анатомическое закрытие овального отверстия у здорового ребенка происходит в конце первого жизни
Анатомическое закрытие овального отверстия у здорового ребенка происходит в конце первого жизни
Анатомическая облитерация протока происходит медленно, в течение 2—3 мес жизни, затем проток трансформируется в связку у 90% детей к концу 3-го месяца жизни.
Описан феномен внутриутробного закрытия артериального протока у плодов.
G. Hofstadler et al. в 1996 г. было опубликовано сообщение о спонтанном закрытии артериального протока у внутриутробных плодов с гестационным возрастом 34— 38 нед, матери которых не получали лечения нестероидными противовоспалительными средствами. Внутриутробное закрытие артериального протока сопровождается увеличением камер правого сердца и легочной артерии, трикуспидальной и легочной регургитацией. После рождения правожелудочковая функция быстро восстанавливается. У части младенцев сразу после рождения возникает правожелудочковая недостаточность с ненормальной пульсацией пупочной вены.
Правожелудочковая дисфункция у них сохраняется в течение последующих 2—6 мес жизни.
G. Mielke et al. (1998) также обнаружили преждевременное закрытие артериального протока у плодов на 38-й неделе беременности, которое сопровождается внутриутробной дилатацией правого желудочка, рабочей гипертрофией его мышцы и межжелудочковой перегородки со снижением фракции выброса правого желудочка и уменьшением легочного кровотока. Перераспределение внутрисердечного кровотока характеризуется усилением его через правое сердце и увеличением право-левого шунта через компенсаторно расширенное овальное окно.
После рождения у таких младенцев сохраняются высокая резистентность легочных сосудов, низкий легочный кровоток и право-левый шунт через овальное окно. В последующие недели жизни легочная гипертензия и рабочая гипертрофия миокарда правого желудочка постепенно уменьшаются.
• Функциональное закрытие овального окна в норме происходит в первые часы жизни, когда кровоток через легкие возрастает до такого значения, который необходим для поддержания давления крови в левом предсердии на уровне, превышающем давление в правом предсердии. Тогда соединительнотканная заслонка в виде клапана, прикрепленного к межпредсердной перегородке со стороны левого предсердия, начинает прилегать к перегородке, плотно закрывая собой овальное отверстие.
Анатомическое закрытие овального отверстия наступает на 5—7-й день жизни.
Однако у 50% здоровых детей овальное окно может временно функционировать в период от 8 дней до 1 года жизни. У остальной половины детей овальное окно открыто до 5-летнего возраста, а у примерно 25% овальное окно сохраняется в течение всей жизни. У этих детей в большинстве случаев открытое овальное окно не является гемодинамически значимым, сброс крови через него не происходит, поэтому его можно считать малой аномалией развития сердца.
Основной причиной изменений диаметра правого предсердия в перинатальном периоде является легочная циркуляция. До рождения ребенка правое предсердие больше, чем левое. После рождения правое предсердие уменьшается и становится примерно равным левому. В то же время размер левого предсердия мало изменяется до и после рождения ребенка. Диаметр предсердий у плода и новорожденного ребенка хорошо коррелирует с концентрацией предсердного натрийуретического пептида в плазме крови.
Анатомическое закрытие овального отверстия у здорового ребенка происходит в конце первого жизни
Увеличение легочного кровообращения вместе с увеличением прямого поступления крови в левое предсердие отражается вторично на овальном отверстии. Даже перед рождением — в конце внутриутробной жизни, когда легкие достигают значительного развития, — уменьшение движения крови через перегородку уже становится заметным. После рождения, когда приток крови из легких еще более увеличивается, компенсаторное движение крови из правого предсердия в левое соответственно уменьшается и, наконец, совсем прекращается.
Анатомически это проявляется во все большем уменьшении подвижности клапана овального отверстия и в последующем уменьшении межпредсердного отверстия до все более узкой щели между клапаном и перегородкой. С наступлением равновесия в поступлении крови в предсердия компенсаторный односторонний клапан овального отверстия остается в бездействии. Хотя в течение нескольких месяцев после рождения можно свободно провести зонд под клапаном, овальное отверстие считают функционально закрытым с момента установления нового внутрисердечного равновесия.
Затем следует период в 6—8 месяцев, когда объем соединительной ткани клапана увеличивается на 600—700%. Проходимость зонда еще сохраняется, но размеры щели, через которую можно провести зонд, все более уменьшаются. Трудность проведения зонда возрастает с увеличением толщины клапана. Эта вторая фаза закрытия овального отверстия с характерными для нее гистологичесними изменениями является в сущности превращением вначале подвижного клапана в неподвижную структуру перегородки.
Наконец, в период наиболее интенсивной пролиферации соединительной ткани клапан прирастает и становится частью межпредсердной перегородки. Возраст, когда овальное отверстие окончательно закрывается, сильно варьирует. Доказанные случаи полного фиброзного прирастания клапана к перегородке в период до трех месяцев исключительно редки. Полное анатомическое закрытие происходит обычно не раньше последней трети первого года жизни, а иногда и значительно позже.
У 20—25% взрослых людей фиброзное прирастание клапана к перегородке остается неполным. Это,. по-видимому, не приводит к функциональным нарушениям у человека, нормального во всех других отношениях. Поэтому эти часто встречающиеся случаи следует рассматривать не как аномалии, а как вариации нормы. Однако нужно учитывать, что в случае тяжелого нарушения легочного кровообращения, приводящего к нарушению равновесия давления в предсердиях, место неполного прирастания может вновь стать путем движения крови из одного предсердия в другое.
Совершенно иными являются случаи действительно неполного закрытия овального отверстия. Такое состояние связывают с ненормально обширной резорбцией septum primum при образовании ostium secundum или с недостаточным развитием septum secundum, приводящим к созданию слишком большого овального отверстия, или, наконец, с комбинацией обоих этих процессов. Функциональные нарушения, обусловленные такими дефектами межпредсердной перегородки, рассматривались в предыдущем разделе.
Даже в случаях полного прирастания клапан овального отверстия плода оставляет следы в сердце взрослого человека. Четко выраженные края овальной ямки (fossae ovalis) являются отражением прежних границ овального отверстия в septum secundum. Тонкая межпредсердная стенка самой овальной ямки — это septum primum, закрывающая межпредсердное отверстие плода. Если ввести зонд под край fossae ovalis для того, чтобы проверить, может ли он пройти в левое предсердие, то он натолкнется лишь на рубцы, оставшиеся от мест прирастания клапана овального отверстия.
Открытое овальное окно
Введение
Такое сообщение между предсердиями необходимо только в период внутриутробного развития, пока не используется формирующаяся дыхательная система. В норме овальное окно должно зарастать в первые недели или месяцы после рождения; в противном случае говорят об открытом овальном окне как об одном из вариантов врожденного порока сердца.
Необходимо отметить, что такой порок является весьма распространенным: по оценкам специалистов, от четверти до трети людей в общей популяции живут с открытым овальным окном, причем многие из них об этом своем анатомическом дефекте либо не знают до конца жизни, либо узнаю́т случайно, например, в ходе планового профилактического осмотра. Однако для ряда категорий населения открытое овальное окно является значимым фактором риска; одну из наиболее обширных таких групп составляют профессиональные спортсмены.
Причины
Этиопатогенез незаращения овального окна остается неясным. Ведущей причиной в настоящее время считается наследственная предрасположенность, однако данная гипотеза нуждается в детальном и доказательном обосновании на генетическом уровне. Известно, по крайней мере, что открытое овальное окно достоверно часто (т.е. неслучайно) сочетается с другими врожденными пороками сердца. С большой вероятностью можно предполагать также влияние распространенных вредностей в период гестации: курение и употребление алкоголя беременной женщиной, экологически неблагоприятная обстановка, бытовая химия, прием медикаментов, интоксикации, вирусные инфекции, бедный микроэлементами рацион, лучевые нагрузки и мн.др. Сообщается о возможной патогенетической роли сосудистой патологии (тромбофлебит, тромбоэмболия легочной артерии) и преждевременных родов.
Установлено, что открытию овального окна в зрелом возрасте могут способствовать профессиональные занятия тяжелой атлетикой, силовыми видами спорта и особенно дайвингом.
Симптоматика
Как указано выше, открытое овальное окно у большинства пациентов является бессимптомной аномалией, которая практически не влияет на качество жизни и потому остается недиагностированной. Однако в малосимптомных случаях специфические признаки все же наблюдаются и могут быть распознаны опытным кардиологом: цианотичный оттенок носогубного треугольника (появляющийся, например, у спортсмена во время интенсивной тренировки или тредмил-теста), частые мигрени, предрасположенность к респираторным инфекциям, сниженный аппетит. В более выраженных случаях могут возникать приступы беспричинной слабости и тахикардии, онемения конечностей, внезапные обмороки, симптоматика дыхательной недостаточности.
Диагностика
При подозрении на незаращенное овальное окно (а такая настороженность может возникнуть в ходе аускультации, если различаются характерные шумы) в целях доказательной уточняющей и дифференциальной диагностики назначают, как правило, несколько инструментальных исследований: функциональные электрокардиографические пробы, ЭхоКГ, рентгенографию. В некоторых случаях подтвердить диагноз может только зондирование миокарда.
Случаи бессимптомного овального окна в лечении, как правило, не нуждаются и требуют лишь наблюдения у кардиолога с отслеживанием динамики. Исключение составляют пациенты, пережившие острые нарушения мозгового кровообращения – им могут назначаться антикоагулянты.
В случаях, когда открытое овальное окно проявляется клинически значимой симптоматикой и снижает качество жизни, может привести к профессиональной непригодности или стать причиной т.н. внезапной сердечной смерти (частота которой в большом спорте существенно выше, чем в среднем по популяции), рассматривается вопрос о кардиохирургическом вмешательстве. Тщательно взвешиваются показания, возможные противопоказания и потенциальные риски, эффективность консервативного лечения. Если решение принято в пользу операции, изучается возможность малоинвазивной эндоваскулярной окклюзии (закрытие окна с катетерным доступом), которая имеет ряд преимуществ по сравнению с открытым вмешательством на сердце.
Публикации в СМИ
Окно овальное открытое
Открытое овальное окно — продолжающее функционировать после 2 лет жизни межпредсердное сообщение без шунтирования крови; малая аномалия развития сердца.
Овальное окно — отверстие в межпредсердной перегородке с наличием клапана, соединяющее правое и левое предсердия в период внутриутробного развития и в норме закрывающееся после рождения. У 50% детей до 1 года овальное окно продолжает функционировать, его анатомическое закрытие происходит к 1–2 годам.
Причины • При расправлении лёгких новорождённого воздухом и увеличении лёгочного кровотока давление в левом предсердии возрастает и способствует закрытию овального окна • При соединительнотканной дисплазии, алкогольной эмбриопатии, недоношенности физиологического закрытия овального окна не происходит.
Функциональная значимость • Может возникать при ВПС вследствие растяжения стенок предсердий; шунт разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение порока • При первичной лёгочной гипертензии наличие открытого овального окна — прогностически благоприятный признак, увеличивающий продолжительность жизни • У новорождённых открытое овальное окно может сопровождать респираторный дистресс-синдром, у подростков протекает латентно.
Диагностика • ЭКГ — специфические изменения отсутствуют, неполная блокада правой ножки пучка Хиса возникает не чаще, чем в общей популяции (в отличие от дефекта межпредсердной перегородки) • ЭхоКГ. Признаки открытого овального окна при дифференциальной диагностике с вторичным дефектом межпредсердной перегородки в первые недели жизни •• Непостоянность визуализации дефекта в области овального окна •• Визуализация клапана овального окна в полости левого предсердия •• Перекрёстный сброс крови (при цветном допплеровском исследовании) в зависимости от клинического состояния новорождённого.
Лечение сопутствующей патологии.
Сопутствующая патология • Недоношенность • Другие ВПС • Синдром респираторного дистресса новорождённых • Наследственные заболевания соединительной ткани.
Течение и прогноз благоприятные.
Синонимы • Функционирующее овальное отверстие • Открытое овальное отверстие
МКБ-10 • Q21.1 Дефект предсердной перегородки
Код вставки на сайт
Окно овальное открытое
Открытое овальное окно — продолжающее функционировать после 2 лет жизни межпредсердное сообщение без шунтирования крови; малая аномалия развития сердца.
Овальное окно — отверстие в межпредсердной перегородке с наличием клапана, соединяющее правое и левое предсердия в период внутриутробного развития и в норме закрывающееся после рождения. У 50% детей до 1 года овальное окно продолжает функционировать, его анатомическое закрытие происходит к 1–2 годам.
Причины • При расправлении лёгких новорождённого воздухом и увеличении лёгочного кровотока давление в левом предсердии возрастает и способствует закрытию овального окна • При соединительнотканной дисплазии, алкогольной эмбриопатии, недоношенности физиологического закрытия овального окна не происходит.
Функциональная значимость • Может возникать при ВПС вследствие растяжения стенок предсердий; шунт разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение порока • При первичной лёгочной гипертензии наличие открытого овального окна — прогностически благоприятный признак, увеличивающий продолжительность жизни • У новорождённых открытое овальное окно может сопровождать респираторный дистресс-синдром, у подростков протекает латентно.
Диагностика • ЭКГ — специфические изменения отсутствуют, неполная блокада правой ножки пучка Хиса возникает не чаще, чем в общей популяции (в отличие от дефекта межпредсердной перегородки) • ЭхоКГ. Признаки открытого овального окна при дифференциальной диагностике с вторичным дефектом межпредсердной перегородки в первые недели жизни •• Непостоянность визуализации дефекта в области овального окна •• Визуализация клапана овального окна в полости левого предсердия •• Перекрёстный сброс крови (при цветном допплеровском исследовании) в зависимости от клинического состояния новорождённого.
Лечение сопутствующей патологии.
Сопутствующая патология • Недоношенность • Другие ВПС • Синдром респираторного дистресса новорождённых • Наследственные заболевания соединительной ткани.
Течение и прогноз благоприятные.
Синонимы • Функционирующее овальное отверстие • Открытое овальное отверстие
МКБ-10 • Q21.1 Дефект предсердной перегородки
Открытое овальное окно
Общие сведения
Причины открытого овального окна
Причины неполного закрытия овального окна не всегда бывают ясны. Считается, что к открытому овальному окну могут привести наследственная предрасположенность, недоношенность ребенка, врожденные пороки сердца, соединительнотканная дисплазия, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, курение и употребление алкоголя женщиной во время беременности. В силу генетических особенностей диаметр клапана может быть меньше диаметра овального отверстия, что будет препятствовать его полному закрытию.
Открытое овальное окно может сопутствовать врожденным порокам митрального или трикуспидального клапанов, открытому артериальному протоку.
Факторами риска открытия клапана овального окна могут быть значительные физические нагрузки у спортсменов, занимающихся тяжелой атлетикой, борьбой, атлетической гимнастикой. Особенно актуальна проблема открытого овального окна у водолазов и дайверов, погружающихся на значительную глубину и имеющих в 5 раз более высокий риск развития кессонной болезни. У пациентов с тромбофлебитом нижних конечностей или малого таза с эпизодами ТЭЛА в анамнезе сокращение сосудистого русла легких может вызывать повышение давления в правых отделах сердца и возникновение функционирующего открытого овального окна.
Особенности гемодинамики при открытом овальном окне
Открытое овальное окно располагается на дне овальной ямки на внутренней левой стенке правого предсердия, часто имеет небольшой размер (с булавочную головку) и щелевидную форму. Размер открытого овального окна составляет в среднем 4,5 мм, но может достигать 19 мм. Открытое овальное окно, в отличие от дефекта межпредсердной перегородки, имеет клапанное строение, обеспечивающее непостоянство межпредсердного сообщения, возможность сброса крови только в одном направлении (из малого круга кровообращения в большой).
Клиническое значение открытого овального окна неоднозначно. Открытое овальное окно может не вызывать гемодинамических нарушений и не оказывать негативного воздействия на здоровье пациента за счет небольшого размера и наличия клапана, препятствующего шунту крови слева направо. Большинство людей с открытым овальным окном не подозревают об этой аномалии и ведут обычный образ жизни.
Наличие открытого овального окна у больных первичной легочной гипертензией считается прогностически благоприятным в плане продолжительности жизни. Однако превышение давления в правом предсердии по сравнению с левым при открытом овальном окне приводит к периодическому возникновению право-левого шунта, пропускающего определенный объем крови и приводящего к гипоксемии, преходящим нарушениям мозгового кровообращения (ТИА), развитию угрожающих жизни осложнений: парадоксальной эмболии, ишемического инсульта, инфаркта миокарда, инфаркта почки.
Симптомы открытого овального окна
Открытое овальное окно не имеет специфических внешних проявлений, в большинстве случаев протекает латентно, иногда может сопровождаться скудной симптоматикой. Косвенными признаками открытого овального окна могут являться: резкая бледность или цианоз кожи в области губ и носогубного треугольника при физическом напряжении (плаче, крике, кашле, натуживании, купании ребенка); склонность к частым простудным и воспалительным бронхолегочным заболеваниям; замедление физического развития ребенка (плохой аппетит, недостаточная прибавка в весе), низкая выносливость при физических нагрузках, сочетающаяся с симптомами дыхательной недостаточности (одышкой и тахикардией); внезапные обмороки и симптомы нарушения мозгового кровообращения (особенно у пациентов молодого возраста, при варикозной болезни вен, тромбофлебите нижних конечностей и малого таза).
Диагностика открытого овального окна
Изучение анамнеза и физикальный осмотр пациента часто не позволяют сразу определить наличие открытого овального окна, а могут лишь допустить возможность данной аномалии межпредсердной перегородки (цианоз кожи, обмороки, частые ОРВИ, отставание развития ребенка). Аускультация помогает выявить присутствие сердечных шумов как результат патологического шунта крови из камеры с более высоким давлением в камеру с низким давлением.
Для установления точного диагноза открытого овального окна используются инструментальные исследования и методы визуализации: ЭКГ (в покое и после физической нагрузки), обычная и доплер- ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, зондирование полостей сердца.
При открытом овальном окне на электрокардиограмме появляются изменения, свидетельствующие о повышении нагрузки на правые отделы сердца, особенно на правое предсердие. У лиц старшего возраста с открытым овальным окном могут выявляться рентгенологические признаки увеличения правых камер сердца и повышение объема крови в сосудистом русле легких.
У новорожденных и у детей раннего возраста применяют трансторакальную двухмерную эхокардиографию, позволяющую визуально определить наличие открытого овального окна и его диаметр, получить графическое изображение движений створок клапана во времени, исключить дефект межпредсердной перегородки. Доплер-ЭхоКГ в графическом и цветовом режиме помогает уточнить наличие и размер открытого овального окна, выявить турбулентный поток крови в области овального отверстия, его скорость и примерный объем шунта.
У детей старшего возраста, подростков и взрослых для диагностики открытого овального окна используют более информативную чреспищеводную ЭхоКГ, дополненную пробой с пузырьковым контрастированием и пробой с натуживанием (пробой Вальсальвы). Пузырьковое контрастирование улучшает визуализацию открытого овального окна, позволяет определить его точные размеры, дать оценку патологического шунта крови.
Наиболее информативным, но более агрессивным методом диагностики открытого овального окна является зондирование сердца, которое проводят непосредственно перед оперативным лечением в специализированном кардиохирургическом стационаре.
Обследование на наличие открытого овального окна необходимо пройти пациентам с варикозной болезнью, тромбофлебитом, нарушением мозгового кровообращения, хроническими заболеваниями легких, входящим в группу риска развития парадоксальной эмболии.
Лечение открытого овального окна
При бессимптомном течении открытое овальное окно может считаться вариантом нормы. Пациентам с открытым овальным окном при наличии эпизода транзиторной ишемической атаки или инсульта в анамнезе для профилактики тромбоэмболических осложнений назначается системная терапия антикоагулянтами и дезагрегантами (варфарином, ацетилсалициловой к-той). Методом контроля антикоагулянтной терапии является международное нормализованное отношение (МНО), которое при открытом овальном окне должно находиться в диапазоне 2-3.
Необходимость устранения открытого овального окна определяется объемом шунтированной крови и его влиянием на работу сердечно-сосудистой системы. При небольшом сбросе крови, отсутствии сопутствующей патологии и осложнений операция не требуется.
При выраженном патологическом сбросе крови из правого предсердия в левое выполняют малотравматичную рентгенэндоваскулярную окклюзию открытого овального окна. Операцию проводят под рентгенологическим и эхокардиоскопическим контролем с помощью специального окклюдера, который, раскрываясь, полностью закупоривает отверстие.
Прогноз открытого овального окна
Пациентам с открытым овальным окном рекомендуется регулярное наблюдение у врача-кардиолога и ЭхоКГ контроль. Выполненная эндоваскулярная окклюзия открытого овального окна позволяет пациентам вернуться к обычному ритму жизни без ограничений. В первые 6 месяцев после оперативного лечения открытого овального окна рекомендован прием антибиотиков для профилактики развития бактериального эндокардита. Наибольший эффект от эндоваскулярного закрытия открытого овального окна отмечается у больных с платипноэ, имевших выраженный сброс крови справа налево.