аномалия киммерли прогноз жизни
Аномалия Киммерле ― все о нарушении
Сейчас можно встретить огромное количество различных заболеваний позвоночника, они могут существенно отличаться по своему характеру и развитию. Одним из распространённых нарушений считается аномалия Киммерле, она определенно требует более внимательного ра
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Существует огромное количество нарушений, отличающихся по своему характеру и целому ряду дополнительных факторов, которые могут влиять на развитие болевых ощущений или дегенеративных изменений. Менее распространена в нашей стране аномалия Киммерле, но она все равно может встречаться у многих людей и не считается слишком редким заболеванием.
При этом нарушении удару подвергается первый шейный позвонок, его называют атлант. Именно он удерживает на себе черепную коробку и испытывает повышенную нагрузку. На сегодня принято различать два основных варианта поражения: врожденное или приобретенное. Врожденная аномалия не развивается во время жизни, а заложена непосредственно с рождения, приобретенная была получена в дальнейшем.
Это заболевание имеет ряд симптомов, которые могут свидетельствовать о его развитии. Но наша практика показывает, что в большинстве случаев аномалия Киммерле не дает о себе знать в течение многих лет или остается незамеченной со стороны пациента, в результате чего диагностируется случайным образом при посещении специалиста.
Обычный человек может продолжительное время не подозревать о развитии заболевания, а дискомфорт списывать на другие факторы. Одни из основных симптомов – потемнение в глазах, кратковременные нарушения зрения, звон в ушах, может наблюдаться потеря сознания в особенно сложных случаях. Основная проблема состоит в том, что эти симптомы весьма часто наблюдаются при несвязанных с позвоночником заболеваниях, например при гипертонии. Именно поэтому при проявлении непонятных симптомов необходимо сразу проводить всесторонне обследование, чтобы выявить причину их появления.
Если причиной симптомов на самом деле является данное заболевание, то они проявляются при движении головы, например во время поворота шеи. Очень часто пациента мучают головные боли, возможна слабость мышц лица и онемение отдельных зон, нарушенная координация движений.
Особенности
В атланте проходят основные артерии, которые питают мозг кровью и передают нервные импульсы, для этого в позвонке существует специальная выемка. Если костная ткань существенно разрастается в результате каких-либо факторов, то она пережимает собой нервные окончания и артерии, в результате чего возникает аномалия Киммерле.
Основное определение нарушения ― неправильный рост костной ткани, изменение внутренней борозды позвонка и преобразование его в канал. На сегодня официальная медицина и не может точно ответить на вопрос о причинах развития этого нарушения, существуют только версии и теории, а сам процесс появления аномалии остается весьма неизученным.
В качестве причин появления патологии часто называют другие заболевания позвоночника, которые могут способствовать появлению аномалии. Среди вероятных причин лидирующее место занимает остеохондроз, он наиболее часто становится фактором приобретенного нарушения. При этом варианте развития, борозда позвонка закрывается связкой, соединяющей атлант с черепной коробкой. При продолжительном нахождении в таком состоянии, связка переходит в костную ткань, в результате чего происходит развитие нарушения и изменение формы позвонка.
Врожденная форма менее опасна, а ее лечение обычно симптоматическое, в соответствие с конкретными проявлениями. Но очень важно своевременно провести диагностику и начать процесс лечения аномалии, для этого вам требуется обратиться в Клинику Бобыря.
Специалисты имеют большой опыт лечения и диагностики заболеваний позвоночника, так что они смогут оказать вам грамотную помощь и своевременно выявить нарушение. Современное оборудование в клинике позволяет точно определить заболевание, особенности его развития и оказать необходимую поддержку при помощи передовых методик, которые смогли давно зарекомендовать себя.
Аномалия Кимерли
Аномалия Кимерли — наличие в структуре первого шейного позвонка дополнительной костной дужки, ограничивающей движения позвоночной артерии и вызывающей синдром ее сдавления. Аномалия Кимерли характеризуется головокружением, шумом в ушах, шаткостью походки и расстройством координации, «мушками» и потемнением в глазах, приступами потери сознания и внезапной мышечной слабости. Возможны двигательные и чувствительные расстройства, возникновение ТИА и ишемического инсульта. Диагностируется аномалия Кимерли при рентгенографическом исследовании краниовертебрального перехода, проведении магнитно-резонансной ангиографии, дуплексного сканирования и УЗДГ сосудов головы и шеи. Сосудистые нарушения, которыми сопровождается аномалия Кимерли, подлежат комплексному консервативному лечению. Операция по резекции аномальной дуги производится лишь в тяжелых случаях.
МКБ-10
Общие сведения
Наряду с аномалией Киари, платибазией и ассимиляцией атланта аномалия Кимерли относится к так называемым краниовертебральным мальформациям — врожденным нарушениям строения области сочленения черепа с первыми шейными позвонками. По некоторым данным аномалия Кимерли встречается у 12-30% людей. Вызывая сдавление позвоночной артерии, аномалия Кимерли сопровождается хронической ишемией в задних отделах мозга. Однако такая ситуация возникает далеко не всегда. Сама по себе аномалия Кимерли не является заболеванием и ее наличие не говорит о том, что именно она вызывает сосудистые нарушения в бассейне позвоночной артерии. При обследовании пациентов, у которых имеется синдром позвоночной артерии и аномалия Кимерли, лишь у 25% обнаруживается причинно-следственная связь между наличием аномалии и развитием синдрома.
Патогенез сосудистых нарушений при аномалии Кимерли
Аномалия Кимерли может приводить к развитию синдрома позвоночной артерии двумя путями: за счет срабатывания периваскулярных вегетативно-ирритативных механизмов симпатической иннервации и за счет уменьшенного поступления крови в вертебро-базилярный бассейн из-за механического сдавления позвоночной артерии. Факторами, приводящими к тому, что аномалия Кимерли становиться клинически значимой, являются атеросклероз, поражение сосудистой стенки при васкулитах, шейный спондилоартроз, остеохондроз шейного отдела позвоночника, артериальная гипертензия, наличие других краниовертебральных мальформаций, рубцовый процесс, черепно-мозговая травма или травма позвоночника с повреждениями в области краниовертебрального перехода. К возникновению клинической картины синдрома позвоночной артерии у пациентов с аномалией Кимерли могут приводить травмы плеча, вызывающие повреждение ограниченной костной дужкой позвоночной артерии по хлыстовому механизму.
Классификация аномалии Кимерли
В неврологии выделяют 2 вида аномалии Кимерли. Первая характеризуется наличием костной дужки, соединяющей суставной отросток атланта с его задней дугой. Во втором варианте аномалия Кимерли представлена костной дужкой между суставным отростком атланта и его поперечным отростком.
Аномалия Кимерли может иметь односторонний характер и ли наблюдаться с обоих сторон первого шейного позвонка. Кроме того, аномалия Кимерли может быть полной и неполной. Полная аномальная костная дужка имеет вид полукольца, неполная костная дужка представляет собой дугообразный вырост.
Симптомы аномалии Кимерли
Клинические проявления, которыми сопровождается аномалия Кимерли, обусловлены уменьшенным притоком крови к задним отделам головного мозга. В результате пациенты испытывают шум в ухе или обоих ушах (свист, звон, гул, шипение), мелькание «мушек» или мерцание «звездочек» перед глазами, внезапное преходящее потемнение в глазах. Указанные симптомы усиливаются при поворотах головы. Поскольку аномалия Кимерли сопровождается нарушением кровоснабжения мозжечка, то возникают головокружение и шаткость походки, которые также могут усугубляться при поворотах головой. На фоне некомфортного положения головы или перенапряжения мышц шеи при аномалии Кимерли у пациентов могут наблюдаться приступы потери сознания. Возможна внезапно возникающая мышечная слабость, приводящая к падению больного без потери сознания.
В случаях более тяжелого течения аномалия Кимерли может сопровождаться головной болью, тремором рук и ног, нистагмом, нарушениями координации, гипестезией и/или мышечной слабостью части лица или туловища, чувствительными и двигательными расстройствами одной или нескольких конечностей. Могут наблюдаться транзиторные ишемические атаки в вертебро-базилярном бассейне. Особо тяжелым осложнением наличия аномалии Кимерли является ишемический инсульт.
Диагностика аномалии Кимерли
При обращении пациента с симптомами недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне головного мозга в первую очередь производят рентгенографию черепа и рентгенографию позвоночника в шейном отделе. Аномалия Кимерли, как правило, достаточно четко визуализируется на боковых рентгенограммах области краниовертебрального перехода. При наличие ушного шума для исключения лор-патологии (кохлеарный неврит, хронический средний отит, лабиринтит) может потребоваться консультация отоларинголога, проведение аудиометрии и других исследований слуха. Производится также исследование вестибулярного анализатора (вестибулометрии, электронистагмографии, стабилографии).
Поскольку выявленная аномалия Кимерли может не являться причиной синдрома позвоночной артерии, неврологу необходимо исключить другие возможные причины вертебро-базилярной недостаточности. Выявить тромбоз, артерио-венозную мальформацию или аневризму сосудов головного мозга, сдавление сосуда объемным образованием (опухоль, киста или абсцесс головного мозга) способна контрастная ангиография. Определить насколько клинически значима аномалия Кимерли, т. е. степень ее влияния на кровообращение в вертебро-базилярном бассейне, позволяет применение целого ряда гемодинамических исследований: УЗДГ экстракраниальных сосудов, транскраниальной допплерографии, дуплексного сканирования и магнитно-резонансной ангиографии сосудов головного мозга. С их помощью при аномалии Кимерли возможно выявить локализацию сдавления позвоночной артерии и ее зависимость от положения головы и шеи.
Лечение аномалии Кимерли
Аномалия Кимерли требует лечения в случае наличия клинических и гемодинамических признаков нарушения кровообращения в вертебро-базилярном бассейне, связанного именно с данной патологией. Пациенты, у которых имеется аномалия Кимерли, должны соблюдать некоторые меры предосторожности в рамках охранительного режима. При аномалии Кимерли следует избегать форсированных физических нагрузок, резких околозапредельных поворотов головой, стоек на голове, кувырков, спортивных занятий и игр, связанных с ударами головой (борьба, футбол, спортивная гимнастика и пр.). При прохождении массажа или мануальной терапии шейного отдела позвоночника пациенту необходимо предупреждать массажиста и мануального терапевта о том, что у него аномалия Кимерли. Ухудшение состояния пациента является поводом к незамедлительному обращению к врачу.
В большинстве случаев аномалия Кимерли, приводящая к клиническим проявлениям сосудистой недостаточности, подлежит консервативному лечению. Проводится сосудистая терапия направленная на улучшение мозгового кровотока (ницерголин, винпоцетин, винкамин, циннаризин). По показаниям под контролем коагулограммы при аномалии Кимерли применяются препараты, улучшающие реалогические свойства крови (пентоксифиллин). В комплексную терапию включают также антиоксиданты, ноотропы, нейропротекторы и метаболические препараты (пирацетам, препараты гинкго билоба, никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, мельдоний).
Аномалия Кимерли на сегодняшний день не является показанием для проведения хирургического лечения. Необходимость в оперативном лечении может возникнуть при декомпенсированном течении синдрома позвоночной артерии, приводящем к выраженной недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне при отсутствии достаточного коллатерального кровоснабжения. Операция при аномалии Кимерли заключается в резекции аномальной дуги и мобилизации позвоночной артерии. В послеоперационном периоде пациентам необходимо ношение воротника Шанца сроком от 2 до 4 недель.
Аномалия Киммерли
Аномалия Киммерли (син. Киммерли, Кимерли, Киммерле, Kimmerle) – это заболевание, при котором формируется костный мостик между суставным отростком и дугой С1 позвонка (т.н. задний мостик) или между суставным и поперечным отростком (латеральный мостик) при этом V3 сегмент позвоночной артерии оказывается фиксирован в костном футляре. По данным литературы данная патология встречается у каждого 6 человека.
Клинические проявления
При данной патологии костное кольцо может быть как полностью замкнутым, так и нет. В результате его развития сдавливается позвоночная артерия, что приводит к обеднению кровотока и нарушению кровоснабжения в структурах головного мозга. Помимо непосредственного сдавления артерии, сдавливаются окружающие ее вены и нервы. Все это обуславливает появление комплекса симптомов. Однако следует заметить, что замкнутость кольца напрямую не коррелирует с клиническими признаками.
К проявлениям заболевания в первую очередь относят симптомы компрессии позвоночной артерии с развитием недостаточности кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне. К ним относят тошноту, головокружение, шаткость при ходьбе, рвоту, шум в ушах. Симптомы усиливаются при повороте головы, поэтому пациенты с длительным анамнезом стараются ограничивать подвижность головы. В тяжелых случаях нарушение кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне приводит к обеднению кровотока в стволовых структурах и развитию эпизодов потерь сознания (так называемых, «drop-attack»). Кроме того, при данном заболевании могут развиваться вегетативные проявления, в виде эпизодов тахикардии, удушья, «приливов жара», панических атак и т.д. Заболевание часто сопровождает головная боль, преимущественно в затылочной области. При выраженной компрессии обеднение кровотока по позвоночной артерии может привести к развитию ишемического инсульта с формированием стойкой неврологической симптоматики.
Диагностика
При выявлении у пациента указанных симптомов в первую очередь необходимо исключение других причин вертебробазилярной недостаточности. Пациенту необходимо выполнение УЗИ сосудов шеи и КТ шейного отдела с ангиографией. В случае наличие статичного стеноза позвоночной артерии на уровне костного кольца – это будет выявлено при данных исследованиях. Однако, при аномалии Киммерли большую роль играют динамические методы исследования. Это, в первую очередь, УЗИ брахиоцефальных артерий с поворотными пробами. Измеряется линейная скорость кровотока по позвоночным артериям при различных положениях головы, определяется асимметрия кровотока по позвоночным артериям. Возможно, так же выполнение церебральной ангиографии с функциональными пробами, которое в онлайн режиме покажет изменение кровотока по позвоночным артериям при функциональных пробах. Кроме того, возможно выполнение МРТ головного мозга для выявления скрытых ишемических очагов, при венографии возможно выявления асимметрии венозных синусов. Стволовые вызванные потенциалы позволяют оценить эффективность до и после лечения.
Лечение
Лечение болезни Кимерли состоит из консервативного и хирургического этапов. Первый вариант, помимо обезболивающих и сосудистых препаратов включает в себя методы физиотерапии. Однако, при подтвержденном стенозировании позвоночной артерии на уровне костного кольца консервативные меры несут лишь временных характер.
Хирургическое лечение заключается в декомпрессии позвоночной артерии путем удаления костного мостика. Доступ к С1 позвонку возможен из срединного разреза, однако, учитывая его травматичность, в настоящее время предпочтение отдается миниинвазивным вмешательствам. К ним относят доступы, выполняемые непосредственно в проекции костного мостика. Их возможно выполнить из мини-доступов и/или при помощи эндоскопической ассистенции. Некоторые хирурги ограничиваются лишь костной декомпрессией с подтверждением ее эффективности при помощи ультразвукового датчика и определения линейной скорости кровотока, другие хирурги настаивают на освобождении артерии от окружающих тканей и дополнением операции периартериальной симпатэктомией.
Операция при аномалии Киммерли в Федеральном Центре Мозга и Нейротехнологий.
В наш центр обратился пациент с клинической картиной повторяющихся эпизодов потерь сознания, головокружением. По данным выполненного обследования была подтверждена аномалия Киммерли с компрессией позвоночной артерии. Для исключения других причин пациенту были выполнены проба с пассивной вертикализацией (TILT-test), скальповое видео ЭЭГ-мониторирование с провокационными пробами, суточное мониторирование АД.
В ходе обследования была подтверждена компрессия позвоночной артерии. В ходе дополнительного обследования других причин для потери сознания выявлено не было.
Пациенту в плановом порядке было выполнено оперативное вмешательство: декомпрессия V3 сегмента позвоночной артерии на уровне С1 позвонка с двух сторон.
Оперативное вмешательство выполнялось из мини-разрезов, непосредственно в проекции позвоночной артерии.
Контрольные обследования после операции при болезни Моя-моя
Пациент активизирован в день операции. За время наблюдения в стационаре и в раннем послеоперационной периоде (2 мес.) повторных эпизодов потери сознания зафиксировано не было.
Аномалия Киммерли
Статья опубликована: 18.06.2015
Данная аномалия представляет собой врожденные структурные изменения первого шейного позвонка.
Аномалия Киммерли характеризуется наличием дополнительной костной дужки первого шейного позвонка, из-за которой нарушается подвижность позвоночной артерии.
Отросток может иметь вид выроста, в таком случае говорят о неполной аномалии, при полной – он имеет вид дужки.
По данным статистики примерно у каждого десятого, а по другим – у каждого третьего человека наблюдается наличие этой аномалии. Однако клинические наблюдения свидетельствуют о том, что только у каждого четвертого человека, имеющего такую аномалию строения первого шейного позвонка, наблюдаются клинические симптомы.
Сама по себе аномалия не может считаться заболеванием, а у большинства пациентов, которые имеют такую особенность строения, нет никаких жалоб и симптомов.
Нарушения кровотока при аномалии Киммерли
В норме позвоночная артерия располагается в своем канале, а далее проходит по борозде, которая имеется на дужке первого позвонка и лишь затем входит в полость черепа. При поворотах головы артерия свободно передвигается на дужке, что и обеспечивает нормальный кровоток.
При аномалии Киммерли из-за наличия дополнительной костной структуры может наблюдаться два типа нарушений кровотока:
В большинстве случаев, даже несмотря на наличие полной или неполной аномалии, нарушений кровотока в артерии не происходит до тех пор, пока сам сосуд не оказывается поражен каким-то другим патологическим процессом: чаще всего речь идет об атеросклерозе, реже начало клинических проявлений может быть связано с васкулитом, артериальной гипертензией, а также дегенеративно-дистрофическими поражениями позвоночника.
Какими симптомами может проявляться аномалия Киммерли?
Аномалия Киммерли проявляется целым рядом симптомов, которые связаны непосредственно с уменьшением кровоснабжения ствола мозга и мозжечка. К таковым следует отнести:
В то же время следует иметь в виду, что все проявления являются неспецифическими, а указать на данное заболевание может появление вышеуказанных симптомов при повороте головы.
Впрочем, даже такая симптоматика не дает возможности поставить точный диагноз, поскольку аналогичная клиническая картина может наблюдаться и при других аномалиях или шейном остеохондрозе. Поэтому, для подтверждения наличия аномалии необходимо выполнение дополнительных методов обследования.
Как устанавливается диагноз аномалии Киммерли?
Чтобы установить наличие патологии, в большинстве случаев достаточно выполнить рентгенографическое исследование. Выполнение обследования в боковой проекции позволяет определить наличие дополнительных костных образований в области первого шейного позвонка.
Исследование слуха может потребоваться в случае наличия шума в ушах с целью исключения другой патологии, в том числе неврита кохлеарного нерва, среднего отита и других заболеваний.
Для исключения атеросклеротического поражения и других возможных поражений сосудов выполняется дуплексное сканирование сосудов шеи и головного мозга. При необходимости выполняется контрастная ангиография.
В некоторых случаях, при подозрении на другие заболевания, может потребоваться проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга, шейного отдела позвоночника.
Очень важно не просто установить наличие аномалии, но и установить ее связь с наличием клинических проявлений. Зачастую, для того чтобы определить эту связь, необходимо выполнение целого спектра различных исследований, и только после определения истинной причины появления тех или иных симптомов может быть назначено правильное и эффективное лечение.
Консервативное и хирургическое лечение болезни Киммерли
В нашей Клинике работают высококвалифицированные специалисты, которые смогут предложить оптимальные подходы к диагностике именно в вашем случае в зависимости от тех или иных проявлений, с которыми вы обратились к врачу.
Уже после выполнения диагностических мероприятий врачи Клиники Позвоночника доктора Разумовского смогут порекомендовать вам оптимальные подходы к лечению. Следует отметить, что оперативное вмешательство при аномалии Киммерли практически никогда не проводится.
В основе лечения консервативная терапия, которая может включать в себя:
Оптимальный подход к терапии в любом случае должен определять врач в зависимости от тех симптомов, которые имеют место у пациента, а также с учетом сопутствующей патологии и противопоказаний.