Арахноидальная грануляция что это такое

АРАХНОИДАЛЬНЫЕ ГРАНУЛЯЦИИ

Арахноидальные грануляции [granulationes arachnoideales (PNA), granulationes arachnoidales (Pacchioni) (BNA), granula meningica (JNA); синоним: villi arachnoideales, glandulae conglobatae, пахионовы грануляции] — выросты мягкой оболочки мозга, расположенные на ее наружной поверхности. Впервые арахноидальные грануляции в качестве самостоятельных образований описал Пахиони (A. Pacchioni, 1665—1726), который считал, что грануляции являются железами твердой оболочки мозга. Грануляции мягкой оболочки мозга аналогичны выростам других внутренних оболочек: ворсинам и аркадам серозных оболочек, синовиальным ворсинам суставов и сухожильных влагалищ, сосочкам и бляшкам амниотической оболочки и др.

Арахноидальная грануляция что это такое. Granulationes arachnoideale1. Арахноидальная грануляция что это такое фото. Арахноидальная грануляция что это такое-Granulationes arachnoideale1. картинка Арахноидальная грануляция что это такое. картинка Granulationes arachnoideale1.

По форме арахноидальные грануляции, в частности субдуральные (рис. 1), напоминают колбочку с расширенной дистальной частью и стебельком, прикрепленным к мягкой оболочке мозга. В зрелых арахноидальных грануляциях дистальная часть ветвится. Являясь производным мягкой оболочки мозга, арахноидальные грануляции образованы двумя ее компонентами: арахноидальной оболочкой и субарахноидальной (лептоменингеальной) тканью (см. Мозговые оболочки). Арахноидальная оболочка арахноидальных грануляций включает три слоя: наружный эндотелиальный (арахноидэндотелиальный), редуцированный волокнистый и внутренний эндотелиальный (арахноидэндотелиальный).

Арахноидальная грануляция что это такое. Granulationes arachnoideale2. Арахноидальная грануляция что это такое фото. Арахноидальная грануляция что это такое-Granulationes arachnoideale2. картинка Арахноидальная грануляция что это такое. картинка Granulationes arachnoideale2.

Гистохимически установлено, что наружный эндотелиальный слой отларахноидальных грануляций отличается высокой активностью кислой и щелочной фосфатазы. В связи с пролиферацией этого слоя вблизи вершины арахноидальных грануляций формируются «многоядерные колпачки». Субарахноидальная ткань грануляций представлена густой сетью трабекул из коллагеновых и аргирофильных волокон. Субарахноидальное (лептоменингеальное) пространство арахноидальных грануляций образовано множеством мелких щелей, расположенных между трабекулами. Оно заполнено цереброспинальной жидкостью и свободно сообщается с ячеями и каналами субарахноидального пространства мягкой оболочки мозга. В арахноидальных грануляциях имеются кровеносные сосуды, нервные волокна и их окончания в виде клубочков и петелек (В. К. Белецкий, 1946, 1948; С. Е. Хаит, 1967). В зависимости от положения дистальной части различают субдуральные, интрадуральные, интралакунарные (рис. 2), интрасинусные, интравенозные, эпидуральные, интракраниальные и экстракраниальные арахноидальные грануляции. При вскрытии венозных вместилищ твердой оболочки, в частности боковых лакун, обнаруживается множество арахноидальных грануляций, которыми как бы «вымощено» дно лакун. Между кровью, циркулирующей в этих вместилищах, и субарахноидальным пространством арахноидальных грануляций располагается разделяющая их мембрана толщиной в 40—50 мкм.

У новорожденных арахноидальные грануляции отсутствуют и клетки наружного эндотелиального слоя арахноидальной оболочки распределяются равномерно. К 3—4-летнему возрасту в этом слое появляются местные сгущения элементов. Последние располагаются концентрическими поясами в виде розеток. Это начальная стадия развития арахноидальных грануляций — «клеточные пятна» (maculae cellulares). В результате пролиферации они преобразуются в трехмерные «холмики» (colliculi cellulares), а затем, увеличиваясь в размерах и разветвляясь, холмики превращаются в зрелые грануляции.

Арахноидальные грануляции в процессе развития подвергаются фиброзу, гиалинизации и обызвествлению с образованием псаммомных телец. На смену гибнущим формам приходят вновь образующиеся. Поэтому у взрослого человека одновременно встречаются все стадии развития арахноидальных грануляций и их инволюционных превращений. По мере приближения к верхним краям больших полушарий головного мозга число и размеры арахноидальных грануляций резко увеличиваются. Их основная масса сосредоточена в самой возвышенной части головного мозга — в месте пересечения его наибольшего вертикального диаметра с верхними краями больших полушарий. У человека это место соответствует лобным углам теменных костей (Н. В. Колесников, 1938).

О физиологическом значении арахноидальных грануляций существует ряд гипотез. Им приписывают самые разнообразные функции: 1) аппарата оттока цереброспинальной жидкости в венозные русла твердой оболочки [Квинке (H. Quincke), 1872; Кей и Ретциус (E. A. H. Key, M. G. Retzius), 1875]; 2) механизма, регулирующего давление в венозных синусах твердой оболочки [Тролар (P. Trolard), 1892] и в субарахноидальном пространстве [Ле Гро Кларк (W. E. Le Gros Clark), 1921]; 3) аппарата, подвешивающего головной мозг в полости черепа и предохраняющего его тонкостенные вены от растяжения (H. Н. Бурденко, 1930); 4) аппарата задержки и переработки токсических продуктов обмена, препятствующего проникновению этих веществ в цереброспинальную жидкость [Фейт и Вагнер (Veith, Wagner), 1955], или абсорбции белка из цереброспинальной жидкости [Тернер (L. Turner), 1961]; 5) сложных барорецепторов, воспринимающих давление цереброспинальной жидкости и крови в венозных синусах [Киш и Заттлер (F. Kiss, J. Sattler), 1956]; 6) железы внутренней секреции — «organon arachnoideale» (Киш и Заттлер, 1956, и др.). Наиболее распространен взгляд на арахноидальные грануляции как на аппарат, способствующий оттоку цереброспинальной жидкости в венозное русло твердой оболочки. Отток цереброспинальной жидкости через арахноидальные грануляции — частное выражение общей закономерности — оттока ее через всю арахноидальную оболочку. Возникновение омываемых кровью арахноидальных грануляций, чрезвычайно мощно развитых у взрослого человека, создает наиболее короткий путь оттока цереброспинальной жидкости непосредственно в венозные синусы твердой оболочки, минуя обходный путь через субдуральное пространство. У маленьких детей и мелких млекопитающих, у которых нет арахноидальных грануляций, выделение ликвора осуществляется через паутинную оболочку в субдуральное пространство.

Субарахноидальные щели интрасинусных арахноидальных грануляций, представляющие тончайшие, легко спадающиеся «трубочки» от 4 до 12 мкм в диаметре, являются клапанным механизмом, открывающимся при повышении давления цереброспинальной жидкости в большом субарахноидальном пространстве и закрывающимся при повышении давления в синусе. Этот клапанный механизм обеспечивает одностороннее продвижение цереброспинальной жидкости в синусы и, согласно экспериментальным данным, открывается при давлении 20—50 мм вод. ст. в большом субарахноидальном пространстве [Уэлш и Фридман (K. Welch, V. Friedman), I960]. При добавлении к перфузату частиц различного диаметра обнаружено прохождение через трубочки частиц диам. до 6—7,5 мкм [Уэлш и Полли (K. Welch, М. Pollay), 1961].

Вопрос о характере связи субарахноидального пространства грануляций с просветом венозных синусов еще не получил окончательного решения и при электронномикроскопических исследованиях. Одни авторы считают, что существует свободное сообщение выстланных эндотелием трубочек субарахноидальной ткани грануляций с просветом венозных синусов, и доказывают это тем, что по трубочкам грануляций перемещаются, в частности, введенные в цереброспинальную жидкость частицы двуокиси тория [ Джеятилака (A. Jayatilaka), 1965]. Другие авторы полагают, что трубочки являются артефактом. Между цереброспинальной жидкостью субарахноидального пространства грануляций и кровью венозных синусов располагается барьер — непрерывная эндотелиальная мембрана, через которую происходит фильтрация цереброспинальной жидкости [Шабо и Максвелл (A. Shabo, D. Maxwell), 1968; Алксне и Ловингс (J. F. Alksne, E. T. Lovings), 1972]. Патологически избыточное развитие арахноидальных грануляций наблюдается при застойных явлениях различного происхождения в головном мозге (В. К. Белецкий). Противоположная картина — гипоплазия и атрофия арахноидальных грануляций — отмечена у больных гидроцефалией.

Источник

Арахноидальные грануляции (также паутинные ворсинки и пакхионные грануляции или тела ) представляют собой небольшие выступы паутинной оболочки (тонкий второй слой, покрывающий головной мозг) в наружную мембрану твердой мозговой оболочки (толстый внешний слой). Они выступают в дуральные венозные синусы головного мозга и позволяют спинномозговой жидкости (ЦСЖ) выходить из субарахноидального пространства и попадать в кровоток.

СОДЕРЖАНИЕ

Функция

Распространение через арахноидальные грануляции в верхний сагиттальный синус возвращает спинномозговую жидкость в венозное кровообращение.

Эпоним

Рекомендации

Дополнительные изображения

Арахноидальная грануляция что это такое. 120px Gray133. Арахноидальная грануляция что это такое фото. Арахноидальная грануляция что это такое-120px Gray133. картинка Арахноидальная грануляция что это такое. картинка 120px Gray133.

Левая теменная кость. Внутренняя поверхность.

Арахноидальная грануляция что это такое. 120px Gray135. Арахноидальная грануляция что это такое фото. Арахноидальная грануляция что это такое-120px Gray135. картинка Арахноидальная грануляция что это такое. картинка 120px Gray135.

Лобная кость. Внутренняя поверхность.

Арахноидальная грануляция что это такое. 94px CT scan of a pacchionian body transverse plane labeled. Арахноидальная грануляция что это такое фото. Арахноидальная грануляция что это такое-94px CT scan of a pacchionian body transverse plane labeled. картинка Арахноидальная грануляция что это такое. картинка 94px CT scan of a pacchionian body transverse plane labeled.

КТ-ангиография, показывающая арахноидальную грануляцию в правом поперечном синусе

Арахноидальная грануляция что это такое. 110px Pacchioni Granulation CT KF. Арахноидальная грануляция что это такое фото. Арахноидальная грануляция что это такое-110px Pacchioni Granulation CT KF. картинка Арахноидальная грануляция что это такое. картинка 110px Pacchioni Granulation CT KF.

Неконтрастная компьютерная томография головы, показывающая паутинную грануляцию

Источник

Арахноидальные грануляции (также паутинные ворсинки и пакхионные грануляции или тела ) представляют собой небольшие выступы паутинной оболочки (тонкий второй слой, покрывающий головной мозг) в наружную мембрану твердой мозговой оболочки (толстый внешний слой). Они выступают в дуральные венозные синусы головного мозга и позволяют спинномозговой жидкости (ЦСЖ) выходить из субарахноидального пространства и попадать в кровоток.

СОДЕРЖАНИЕ

Функция

Распространение через арахноидальные грануляции в верхний сагиттальный синус возвращает спинномозговую жидкость в венозное кровообращение.

Эпоним

Рекомендации

Дополнительные изображения

Арахноидальная грануляция что это такое. 120px Gray133. Арахноидальная грануляция что это такое фото. Арахноидальная грануляция что это такое-120px Gray133. картинка Арахноидальная грануляция что это такое. картинка 120px Gray133.

Левая теменная кость. Внутренняя поверхность.

Арахноидальная грануляция что это такое. 120px Gray135. Арахноидальная грануляция что это такое фото. Арахноидальная грануляция что это такое-120px Gray135. картинка Арахноидальная грануляция что это такое. картинка 120px Gray135.

Лобная кость. Внутренняя поверхность.

Арахноидальная грануляция что это такое. 94px CT scan of a pacchionian body transverse plane labeled. Арахноидальная грануляция что это такое фото. Арахноидальная грануляция что это такое-94px CT scan of a pacchionian body transverse plane labeled. картинка Арахноидальная грануляция что это такое. картинка 94px CT scan of a pacchionian body transverse plane labeled.

КТ-ангиография, показывающая арахноидальную грануляцию в правом поперечном синусе

Арахноидальная грануляция что это такое. 110px Pacchioni Granulation CT KF. Арахноидальная грануляция что это такое фото. Арахноидальная грануляция что это такое-110px Pacchioni Granulation CT KF. картинка Арахноидальная грануляция что это такое. картинка 110px Pacchioni Granulation CT KF.

Неконтрастная компьютерная томография головы, показывающая паутинную грануляцию

Источник

Публикации в СМИ

Гидроцефалия

Гидроцефалия (водянка головного мозга) — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга и подоболочечных пространствах; проявляется симптомами повышения ВЧД • Возникает вследствие дисбаланса между образованием и абсорбцией ликвора: абсорбируется меньше, чем образуется. Причиной может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже — истинная гиперпродукция ликвора (при папилломе ворсинчатого сплетения) • Характеризуется избыточным накоплением ликвора в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением • У новорождённых приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга (снижение метаболизма в прилежащих участках головного мозга).

Классификация.

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством.

• Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы •• Приобретённая гидроцефалия ••• Опухоли IV желудочка (медуллобластома, эпендимома — при них расширены все желудочки) и сильвиева водопровода (глиома покрышки среднего мозга — расширены боковые и III желудочки, а размеры IV желудочка не изменены) ••• Фиброз арахноидальной оболочки вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния •• Врождённая гидроцефалия ••• Стеноз сильвиева водопровода при наличии перегородки и истинном сужении (#307000, Xq28, ген молекулы адгезии клеток L1 L1CAM, 308840, À ). Для врождённого стеноза характерен малый размер задней черепной ямки ••• Синдром Денди–Уокера — врождённая атрезия отверстий Мажанди и Люшка. Характеризуется кистозной дилатацией IV желудочка и гипоплазией мозжечка ••• Аневризмы вены Галена (v. cerebri magna — Galeni) и другие сосудистые мальформации ••• Доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальные и эпендимальные) ••• Гидроцефалия, сцеплённая с Х-хромосомой, — редкая форма врождённой гидроцефалии у мужчин.

• Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора дистальнее выхода из IV желудочка и на уровне пахионовых грануляций •• Приобретённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (наиболее часто при родовой травме и у недоношенных) ••• Тромбоз вен, стеноз синусов твёрдой мозговой оболочки ••• Травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием, с последующим воспалением паутинной оболочки ••• Гидроцефалия нормотензивная •• Врождённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки — внутриутробная инфекция ••• Энцефалоцеле ••• Агирия — аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена ликвором.

Отдельно выделяют функциональную гидроцефалию, развивающуюся в результате избыточного образования ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль также может сама закупорить желудочковую систему, вызывая обструктивную гидроцефалию. Небольшие кровоизлияния из неё вызывают обструкцию субарахноидального пространства (после удаления опухоли гидроцефалия может сохраняться).

По преимущественному накоплению ликвора • Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга • Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве или (реже) в субдуральном пространстве при наличии сообщения между субарахноидальным и субдуральным пространствами • Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.

Клиническая картина • Ребёнок при начальных проявлениях заболевания становится беспокойным, далее появляются малая подвижность, плохой аппетит • Прогрессирующее увеличение окружности головы (до 60 см и более), истончение кожи, расширение вен волосистой части головы • Расхождение черепных швов, напряжение, увеличение и выбухание родничков, отсутствие их пульсации • Симптомы внутричерепной гипертензии из-за податливости черепа у новорождённых и детей младшего возраста выражены неярко • При значительном повышении ВЧД — симптом заходящего солнца (глаза ребёнка смотрят вниз, нижняя часть радужной оболочки прикрыта, сверху видна широкая полоса склеры; парез взора вверх) • Звук «треснутого горшка» при перкуссии черепа • Отёк дисков зрительных нервов, последующее снижение остроты зрения за счёт атрофии • Поражение двигательной сферы: усиление рефлексов с нижних конечностей, позже — парез • Показатели развития отстают от нормальных, в запущенных случаях неизбежна умственная отсталость • Заболевание, возникшее после 17–18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается, на первый план выходят признаки внутричерепной гипертензии.

Методы исследования • Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врождённых инфекций). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие — синдром Денди–Уокера • УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние • КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии • МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков • Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии • При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальная диагностика • Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании) • Увеличение головы при рахите (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета) • Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).

Лечение преимущественно оперативное.

Виды операций • Удаление причины обструкции путей ликвора (опухоли мозга, арахноидальных спаек) • Шунтирование ликвора в полости тела •• Показание — прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия •• Способы: вентрикулоперитонеальное шунтирование (наиболее распространённое); вентрикулоатриальное, вентрикулоплевральное и люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоуретероанастомоз, вентрикулохолецистостомия — менее популярны из-за более частого возникновения осложнений • Создание сообщения между желудочковой системой и субарахноидальным пространством •• Показание — несообщающаяся гидроцефалия •• Способы: вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, вентрикулостомия III желудочка.

Консервативное лечение • ЛС для адекватного лечения гидроцефалии нет. В качестве дополнительной терапии используют ацетазоламид (снижает образование ликвора) и фуросемид — для снижения ВЧД • Внутрижелудочковые кровоизлияния лечат медикаментозно (симптоматическая терапия), поскольку при этом расширение желудочков преходящее.

Осложнения нередко возникают после шунтирующих операций: дисфункция шунта, гнойные осложнения (перитонит, вентрикулит).

Прогноз гидроцефалии новорождённых неблагоприятен.
МКБ-10 • G91 Гидроцефалия • G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках • O33.6 Гидроцефалия плода, приводящая к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери • Q03 Врождённая гидроцефалия • Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]

Приложение. Гидроцефалия нормотензивная развивается у взрослых пациентов при недостаточной абсорбции ликвора пахионовыми грануляциями, что позволяет давлению оставаться в физиологических пределах. Возникает вследствие субарахноидального кровоизлияния или менингита, проявляясь иногда через несколько лет. Клиническая картина: классическая триада симптомов — деменция, нарушения походки, недержание мочи; отсутствие признаков повреждения сенсорной, моторной или мозжечковой функций. Диагностика: рентгенография черепа (усиление рисунка пальцевых вдавлений по своду черепа, порозность «турецкого седла»); КТ/МРТ и вентрикулография: резко увеличенные желудочки мозга в сочетании со сравнительно невыраженной атрофией коры головного мозга; со временем (при отсутствии адекватного лечения) перерастяжение нервных волокон приводит к прогрессирующему истончению белого вещества мозга. Лечение хирургическое — вентрикулоперитонеальное шунтирование. Прогноз относительно благоприятный (операция приносит видимый эффект). Результаты лучше, если метод применён в течение первых 6 мес после появления симптомов. Синонимы: гидроцефалия арезорбтивная, скрытая гидроцефалия, синдром Хакима–Эдамса. МКБ-10 • G91.2 Гидроцефалия нормального давления.

Код вставки на сайт

Гидроцефалия

Гидроцефалия (водянка головного мозга) — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга и подоболочечных пространствах; проявляется симптомами повышения ВЧД • Возникает вследствие дисбаланса между образованием и абсорбцией ликвора: абсорбируется меньше, чем образуется. Причиной может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже — истинная гиперпродукция ликвора (при папилломе ворсинчатого сплетения) • Характеризуется избыточным накоплением ликвора в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением • У новорождённых приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга (снижение метаболизма в прилежащих участках головного мозга).

Классификация.

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством.

• Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы •• Приобретённая гидроцефалия ••• Опухоли IV желудочка (медуллобластома, эпендимома — при них расширены все желудочки) и сильвиева водопровода (глиома покрышки среднего мозга — расширены боковые и III желудочки, а размеры IV желудочка не изменены) ••• Фиброз арахноидальной оболочки вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния •• Врождённая гидроцефалия ••• Стеноз сильвиева водопровода при наличии перегородки и истинном сужении (#307000, Xq28, ген молекулы адгезии клеток L1 L1CAM, 308840, À ). Для врождённого стеноза характерен малый размер задней черепной ямки ••• Синдром Денди–Уокера — врождённая атрезия отверстий Мажанди и Люшка. Характеризуется кистозной дилатацией IV желудочка и гипоплазией мозжечка ••• Аневризмы вены Галена (v. cerebri magna — Galeni) и другие сосудистые мальформации ••• Доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальные и эпендимальные) ••• Гидроцефалия, сцеплённая с Х-хромосомой, — редкая форма врождённой гидроцефалии у мужчин.

• Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора дистальнее выхода из IV желудочка и на уровне пахионовых грануляций •• Приобретённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (наиболее часто при родовой травме и у недоношенных) ••• Тромбоз вен, стеноз синусов твёрдой мозговой оболочки ••• Травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием, с последующим воспалением паутинной оболочки ••• Гидроцефалия нормотензивная •• Врождённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки — внутриутробная инфекция ••• Энцефалоцеле ••• Агирия — аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена ликвором.

Отдельно выделяют функциональную гидроцефалию, развивающуюся в результате избыточного образования ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль также может сама закупорить желудочковую систему, вызывая обструктивную гидроцефалию. Небольшие кровоизлияния из неё вызывают обструкцию субарахноидального пространства (после удаления опухоли гидроцефалия может сохраняться).

По преимущественному накоплению ликвора • Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга • Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве или (реже) в субдуральном пространстве при наличии сообщения между субарахноидальным и субдуральным пространствами • Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.

Клиническая картина • Ребёнок при начальных проявлениях заболевания становится беспокойным, далее появляются малая подвижность, плохой аппетит • Прогрессирующее увеличение окружности головы (до 60 см и более), истончение кожи, расширение вен волосистой части головы • Расхождение черепных швов, напряжение, увеличение и выбухание родничков, отсутствие их пульсации • Симптомы внутричерепной гипертензии из-за податливости черепа у новорождённых и детей младшего возраста выражены неярко • При значительном повышении ВЧД — симптом заходящего солнца (глаза ребёнка смотрят вниз, нижняя часть радужной оболочки прикрыта, сверху видна широкая полоса склеры; парез взора вверх) • Звук «треснутого горшка» при перкуссии черепа • Отёк дисков зрительных нервов, последующее снижение остроты зрения за счёт атрофии • Поражение двигательной сферы: усиление рефлексов с нижних конечностей, позже — парез • Показатели развития отстают от нормальных, в запущенных случаях неизбежна умственная отсталость • Заболевание, возникшее после 17–18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается, на первый план выходят признаки внутричерепной гипертензии.

Методы исследования • Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врождённых инфекций). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие — синдром Денди–Уокера • УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние • КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии • МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков • Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии • При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальная диагностика • Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании) • Увеличение головы при рахите (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета) • Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).

Лечение преимущественно оперативное.

Виды операций • Удаление причины обструкции путей ликвора (опухоли мозга, арахноидальных спаек) • Шунтирование ликвора в полости тела •• Показание — прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия •• Способы: вентрикулоперитонеальное шунтирование (наиболее распространённое); вентрикулоатриальное, вентрикулоплевральное и люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоуретероанастомоз, вентрикулохолецистостомия — менее популярны из-за более частого возникновения осложнений • Создание сообщения между желудочковой системой и субарахноидальным пространством •• Показание — несообщающаяся гидроцефалия •• Способы: вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, вентрикулостомия III желудочка.

Консервативное лечение • ЛС для адекватного лечения гидроцефалии нет. В качестве дополнительной терапии используют ацетазоламид (снижает образование ликвора) и фуросемид — для снижения ВЧД • Внутрижелудочковые кровоизлияния лечат медикаментозно (симптоматическая терапия), поскольку при этом расширение желудочков преходящее.

Осложнения нередко возникают после шунтирующих операций: дисфункция шунта, гнойные осложнения (перитонит, вентрикулит).

Прогноз гидроцефалии новорождённых неблагоприятен.
МКБ-10 • G91 Гидроцефалия • G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках • O33.6 Гидроцефалия плода, приводящая к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери • Q03 Врождённая гидроцефалия • Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]

Приложение. Гидроцефалия нормотензивная развивается у взрослых пациентов при недостаточной абсорбции ликвора пахионовыми грануляциями, что позволяет давлению оставаться в физиологических пределах. Возникает вследствие субарахноидального кровоизлияния или менингита, проявляясь иногда через несколько лет. Клиническая картина: классическая триада симптомов — деменция, нарушения походки, недержание мочи; отсутствие признаков повреждения сенсорной, моторной или мозжечковой функций. Диагностика: рентгенография черепа (усиление рисунка пальцевых вдавлений по своду черепа, порозность «турецкого седла»); КТ/МРТ и вентрикулография: резко увеличенные желудочки мозга в сочетании со сравнительно невыраженной атрофией коры головного мозга; со временем (при отсутствии адекватного лечения) перерастяжение нервных волокон приводит к прогрессирующему истончению белого вещества мозга. Лечение хирургическое — вентрикулоперитонеальное шунтирование. Прогноз относительно благоприятный (операция приносит видимый эффект). Результаты лучше, если метод применён в течение первых 6 мес после появления симптомов. Синонимы: гидроцефалия арезорбтивная, скрытая гидроцефалия, синдром Хакима–Эдамса. МКБ-10 • G91.2 Гидроцефалия нормального давления.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *