Артрогрипоз что это такое

МКБ-10

Общие сведения

Впервые патологию подробно описал в 1927 году отечественный хирург Э.Ю. Остен-Сакен, но сам термин «артрогрипоз» предложил американский врач-ортопед М. Штерн в 1923 году. Дословно название болезни переводится как «кривой сустав». В педиатрии встречается с частотой от 1:3000 до 1:56000 новорождённых; заболеваемость одинакова среди обоих полов. Артрогрипоз, или синдром множественных врожденных контрактур, обычно выявляется пренатально в рамках ультразвукового скрининга плода или в первые сутки после рождения при осмотре новорожденного неонатологом. С целью предотвращения инвалидизирующих последствий заболевания дети с раннего возраста нуждаются в интенсивной физической реабилитации.

Причины артрогрипоза

На сегодняшний день названо более сотни причин, которые способствуют формированию заболевания, но главной из них не выделено. Достоверно известно, что артрогрипоз развивается на 4-5 неделе внутриутробного развития и не передаётся по наследству (кроме дистальной формы). К возможным причинным факторам относят следующие:

Патогенез

Патогенетические механизмы артрогрипоза изучены не до конца. На этот счёт существует несколько мнений. Миогенная теория предполагает первичное дегенеративное поражение мышечных структур с дальнейшим изменением суставно-связочного комплекса и различных отделов нервной системы. Неврогенная гипотеза говорит о том, что в пренатальном периоде из-за воздействия совокупности причинных факторов происходит повреждение двигательных путей спинного мозга, а затем формирование нарушений в иннервируемых ими зонах. Артрогенная версия связывает врожденные контрактуры с первоначальным вовлечением в патологический комплекс капсульно-связочного аппарата, атрофией окружающих мышц и вторичной миодегенерацией.

Патологоанатомическое вскрытие указывает на присутствие изменений в мышцах гипопластического характера. Их физиологические точки прикрепления сохранены, но сами волокна располагаются нетипично из-за вынужденного расположения конечности. Капсульный аппарат при артрогрипозе удерживает поверхности суставов в тугом соприкосновении, связочные структуры укорочены. Трубчатые кости недоразвиты, атрофичны. Практически в каждом отделе нервной системы присутствуют дегенеративные процессы.

Классификация

Симптомы артрогрипоза

Осложнения

Непосредственной угрозы для жизни артрогрипоз не несет. Осложнения чаще встречаются при отсутствии адекватного или несвоевременно начатого лечения. Но даже при успешно проведённой терапии возможно недостижение положительной динамики. Сохранение контрактур мешает ребёнку выполнять самые простейшие движения. Серьёзными осложнениями считаются полное обездвиживание повреждённых суставов и необратимая деформация конечностей. При тяжёлом течении встречаются также повреждение ростковых зон костей и вторичное поражение эпифизов.

Диагностика

Артрогрипоз обычно выявляется при плановом УЗИ-скрининге. По эхографии у плода регистрируется малоподвижность, уменьшение мягких тканей конечностей в объёме и развитие контрактур. После рождения обследование проводится совместно с детским неврологом, ортопедом или хирургом. Диагностическими критериями являются наличие контрактур более трёх крупных суставных поверхностей (кисть или стопа считаются за 1 крупный сустав), инструментально подтверждённые поражения мотонейронов спинного мозга и атрофия мышц. Для уточнения правильности диагноза используются следующие группы методов:

Дифференциальный диагноз проводят с последствиями полиомиелита, диастрофической дисплазией, синдромом Ларсена, хондродистрофией, спинальной амиотрофией, миотонической дистрофией. Для окончательной постановки диагноза может понадобиться генодиагностика, помощь врача-инфекциониста, кардиолога и ревматолога.

Лечение артрогрипоза

Лечебные мероприятия начинают с первых суток после рождения, т. к. результат коррекции в этот период наиболее стабильный. До возраста 2-3 лет предпочтительнее консервативные методики. Они заключаются в проведении этапной гипсовой коррекции, осуществляемой еженедельно. Перед каждой манипуляцией производятся тепловые, физиотерапевтические процедуры и лечебная гимнастика. Из физиолечения применяют фотохромотерапию, электрофорез с прозерином, тренталом, серой и кальцием, фонофорез с кератолитическими гелями и электростимуляцию. Родителям в обязательном порядке объясняют о важности проведения корригирующих упражнений при артрогрипозе, которые выполняются до 8 раз в сутки. Ортопедическую терапию всегда дополняют неврологической, включающей в себя препараты, усиливающие кровоснабжение, увеличивающие проводимость и нормализующие трофику тканей.

При негативной динамике применяют хирургическое вмешательство. В тяжёлых ситуациях его начинают с 3 месяцев, но в большинстве случаев консервативно ведут пациентов до 2 лет. Коррекцию первоначально проводят на дистальных участках. В зависимости от локализации возможно выполнение миотенолигаментокапсулотомии, надмыщелковой остеотомии, удлинения четырёхглавой мышцы. Если возникла артрогрипотическая косолапость, то рекомендуются хирургические операции на связочно-сухожильном аппарате (детям до 7 лет) или на скелете стопы (в старшей возрастной группе).

Прогноз и профилактика

Прогноз напрямую отражает степень тяжести болезни. При локальных формах он благоприятный, при генерализованных наступает инвалидизация пациента. Профилактика заключается в поддерживающем режиме. При заболевании нижних конечностей обязательно использование ортопедической обуви, верхних ‒ применение лонгет, для фиксации позвоночника важно приобретение специальных корректоров осанки или корсетов. Для поддержания удовлетворительной формы нервного и мышечного аппаратов применяют лечебный массаж, физкультуру и гимнастику.

Источник

Артрогрипоз

Общие сведения

Артрогрипозом называется гетерогенная системная группа врождённых заболеваний, проявляющихся патологическими изменениями скелетно-мышечного аппарата в виде контрактур (тугоподвижности), деформаций конечностей, недоразвития суставов и мускулатуры, снижения ее тонуса, а также разрастаний соединительных тканей – фиброза. Заболевание относится к непрогрессирующим.

Впервые заболевание описал Отто в 1841 году, тогда как в 1923 году Стерн предложил название «артрогрипоз», происходящее от двух древнегреческих слов: arthron, которое означает сустав и gryposis – искревление.

Согласно статистике артрогрипоз встречается примерно у 1-3% населения с опорно-суставными аномалиями и ортопедическими заболеваниям, обычно у одного из 3 тыс. новорождённых младенцев. Наиболее распространённая форма поражает суставы запястий, плеч, локтей, бедер, коленей, а также их мускулатуру. В наиболее тяжелых формах патология поражает практически все суставы, включая челюстные.

Патогенез

При артрогрипозе развивается резкая аплазия мышц в связи с грубыми поражениями мышечной ткани по типу фиброзной дистрофии, а также поражаются все суставы конечностей. Атрофические или гипотрофические изменения в мускулатуре наблюдаются с рождения. Предположительно они связаны с тератогенным воздействием факторов, нарушающих процессы формирования (гистогенеза) мышечных волокон еще в первом семестре вынашивания плода, что вызывает будущие патологические изменения в них. При этом происходит «остановка» нормального развития связочно-капсульной структуры суставов, что вызывает дальнейшую их дегенерацию и нарушение функциональных способностей. Тогда как нарушения в мускулатуре вызваны изменениями в спинном мозге (перерождением клеток передних рогов), дисплазией и дистрофией мышечных тканей.

Поражения верхних конечностей приводят к внутриротационно-приводящим контрактурам в плечевых суставов, разгибательным контрактурам локтевых суставов, сгибательным контрактурам лучезапястных суставов на фоне ульнарной девиации кисти и сгибательно-приводящей контрактурой первого пальца.

Контрактуры конечностей вызваны нарушением тонуса, дегенарацией мускулатуры, аномальным расположением точек их крепления, укорочением сумочно-связочного аппарата, вдавливанием смежных структур суставов и замедлением роста трубчатых костей.

Классификация

Разделяют лёгкую, средней тяжести и тяжёлую форму артрогрипоза. Для легкой характерно в редких случаях вовлечение одной или двух конечностей.

Артрогрипоз встречается чаще всего классической (генерализованной) формы и изолированный, поражающий нижние и/или верхние конечности. Отдельной группой заболеваний является дистальная форма артрогрипоза. К характерным признакам относится наличие врождённых множественных контрактур и деформаций кистей, стоп, а также лицевых аномалий. Тип передачи заболевания при этой форме — наследственный. Известно минимум 9 разновидностей дистального артрогрипоза в виде дигитоталярного дисморфизма, синдрома Фримена-Шелдона, синдрома Гордона, трисмуса псевдокамптодактилия, птеригиум-синдрома и врождённой арахнодактилии.

Контрактуры конечностей при тяжелой форме артрогрипоза

Контрактуры суставов бывают различными — сгибательными и разгибательными, приводящими и отводящими, а также в сочетании разных форм. Состояние конечностей бывает осложнено вывихами бедер.

Причины

Этиология артрогрипоза недостаточно выяснена на сегодняшний день, однако, предположительно ведущую роль в ней играют инфекционные агенты (к примеру, вирус Зика), обладающие тератогенным действием на эмбрион, тем самым нарушающие нормальное развитие скелетно-мышечного аппарата. Однако, ученые высказывают предположения, что механизмы развития патологии также могут быть наследственными, нейрогенными, миогенными и даже – механическими.

Факторы риска при беременности

Симптомы

Артрогрипоз характеризуется обычно местными симптомами, включающими следующие поражения и контрактуры конечностей (нарушение подвижности):

Характеристика внешнего вида при артрогрипозе

Для начала заболевания характерно появление фиброзных, а затем развивающихся костных контрактур с установкой конечностей в виде внешнего разворота и полного выгибания, с деформацией стоп (эквино-варусной или плосковальгусной), кистей рук, которые принудительно находятся согнувшимися в ладонях, при этом согнуты пальцы. В некоторых случаях могут выявляться вывихи и подвывихи, которые чаще всего поражают бедра и вызывают аплазию и гипоплазию надколенников. Для данной патологии не редко выявление других пороков развития при отсутствии системных поражений внутренних органов и сохраненном интеллекте.

Анализы и диагностика

Во время осмотра у больных обнаруживаются характерные для артрогрипоза сглаживания контуров суставов, рельефа мускулатуры, а также ограничение подвижности пораженных суставов.

Морфологические исследования демонстрируют картину грубых мышечных поражений и развитой фиброзной дистрофии.

Точный диагноз можно поставить только в перинатальный период благодаря типичному внешнему виду. Однако, благодаря современному УЗИ удается выявить атрофию мягких тканей и деформации суставов конечностей. Также к косвенным признакам патологии относится малая подвижность плода.

Лечение

Лечение консервативное и хирургическое (обычно в возрасте 3-4 мес.), в случае артрогрипоза – экстренное и многоэтапное, комплексное и непрерывное, направленное на нивелирование деформации суставов и укрепление мускулатуры за счет улучшения трофики нейромышечного аппарата, оссификации костей и устранения остеопороза. Для этого используются хирургические методы и гипсование (этапное с применением редрессации), а также электростимуляцию ослабленных мышц. Корригирующие упражнения и укладку для устранения контрактур должны выполнять родители или опекуны по 6-8 раз в день. После коррекции больным также обычно необходимы ортезные изделия и диспансерное наблюдение каждые 3-6 мес.

При деформациях верхних конечностей тяжелых форм заболевания в первую очередь упор делается на восстановление элементарных функций для обеспечения по самообслуживанию и выполнения несложных трудовых видов деятельности. Первичной целью устранения патологических изменений нижних конечностей становится нормализация опорно-статической основы и устранение всех возможных контрактур.

Источник

Артрогрипоз что это такое

Термин множественный врожденный артрогрипоз (MBA) часто ошибочно применяют к гетерогенной группе расстройств, отличительная черта которых — врожденные контрактуры нескольких суставов. Иногда используется широкое определение «множественные врожденные контрактуры». Некоторые авторы, однако, отмечают, что термин MBA должен применяться только к очень специфическому, точно определенному состоянию, описанному ниже (Mennen et al, 2005). Выявлено большое количество причин или их комбинаций, вызывающих множественные врожденные контрактуры (Hall, 1997), но часто этиология остается неизвестной.

Движения плода необходимы для его нормального развития, и общий фактор, вызывающий множественные врожденные контрактуры — это снижение или отсутствие подвижности плода. Термин синдром деформации вследствие фетальной акинезии (FADS) в настоящее время применяется к нескольким фенотипам, являющимся результатом сниженной внутриутробной подвижности. FADS диагностируется при УЗИ даже в первом триместре беременности (Witters et al., 2002). Общие признаки FADS, не считая контрактур, включают краниофациальные аномалии, микрогнатию, птеригии конечностей, гипоплазию легких и задержку внутриутробного развития.

FADS может развиваться в результате любой причины, вызывающей снижение подвижности плода, включая экзогенные факторы (например, присутствие материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам), ограничение пространства плода (например при маловодий), и патологию центральной нервной системы или периферической нервно-мышечной системы. Клинические проявления и течение болезни крайне вариабельны и зависят от продолжительности периода снижения подвижности, количества и локализации обездвиженных суставов, и наличия или отсутствия аномалий головного мозга и другой патологии. К менее тяжелым формам относятся некоторые синдромы дистального артрогрипоза.

Мышечная ткань замещается фиброзно-жировой. При ЭМГ могут наблюдаться признаки денервации, хотя часто эти признаки не выражены или ниже порога чувствительности, что указывает на стабильное состояние, при котором мышцы или пучки уже фиброзировались и стали электрически «немыми», либо остались нормальными. По данным литературы обычно наблюдается сниженная подвижность и тазовое предлежание плода, а родоразрешение нередко выполняется с помощью кесарева сечения. При родах часто случаются переломы (Sells et al., 1996). В большинстве, но не во всех случаях симметрично поражаются все конечности, снижается мышечная масса, характерны покатые плечи, руки ротированы внутрь, разогнуты в локтях, согнуты в лучезапястных суставах, пальцы также согнуты, тазобедренные и коленные суставы в положении сгибания, обычно отмечается тяжелая эквиноварусная деформация стоп. Иногда имеется подвывих или вывих бедра. Может сохраняться некоторая пассивная подвижность, и в таких случаях выявляется паралич мышц, в норме осуществляющих движения в пораженном суставе.

Сгибательные борозды обычно отсутствуют или аномальны, что указывает на раннее начало болезни во внутриутробном периоде, часто имеются аномальные углубления. Плоская капиллярная гемангиома — в большинстве случаев по средней линии лица, но иногда в других областях — отмечается в 80-90% случаев (Sells et al., 1996). Часто наблюдается микрогнатия, примерно у четверти пациентов имеются контрактуры височно-нижнечелюстного сустава. Выраженные трудности при кормлении в младенческом возрасте отмечались у 51 из 87 пациентов, по данным Robinson (1990). Впоследствии обычно развиваются нарушения речи и задержка роста. Интеллект обычно нормальный.

Для достижения оптимальных результатов лечения большое значение имеют раннее физиотерапевтическое лечение под наблюдением специалиста, раннее хирургическое лечение, реабилитация и тщательное наблюдение (Mennen et al., 2005). Несмотря на обширные деформации, исход относительно хороший. Из 38 детей, обследованных Sells et al. (1996), две трети в возрасте около пяти лет были полностью способны к самообслуживанию, и многие — полностью или относительно самостоятельны. Большинство из них перенесли от пяти до семи ортопедических манипуляций, шинирование.

Врожденный множественный артрогрипоз.
У 18-месячной девочки с классической формой (которую иногда называют врожденной амиоплазией) видны положение разгибания конечностей, сгибательные контрактуры пальцев, отсутствие кожных складок и трубкообразные конечности.

б) Дистальный артрогрипоз. Дистальный артрогрипоз поражает преимущественно кисти и стопы. Были предложены различные классификации (Hall et al., 1982а), но последняя редакция предполагает, 10 форм заболевания. Во всех случаях нужно сопоставлять время публикации сообщений с изменяющейся номенклатурой. Категории включают пальце-таранный дизморфизм, синдромы Фримана-Шелдона, Гордона, тризм-псевдокамптодактилии, врожденную контрактурную арахнодактилию и доминантный птеригиум-синдром (Beals, 2005). Обычно наблюдаются деформации верхних конечностей: ульнарная девиация, камптодактилия, гипоплазия или отсутствие сгибательных борозд и «накладывающиеся» пальцы; тогда как часто встречающиеся аномалии нижних конечностей — эквиноварусная деформация стопы, пяточно-вальгусная деформация, варусное приведение стопы (metatarsus varus) и вертикальное положение таранной кости (Beals, 2005).

Симптомы артрогрипоза являются общими признаками, тогда как другие проявления болезни, например аномалии лица, отличаются у разных больных. У некоторых пациентов удается выявить генетическую причину (Beals, 2005). Часто выявляется доминантное наследование с различной пенетрантностью, но это не единственный механизм наследования.

Большое количество хромосомных и генетических комплексных синдромов, проявляющихся множественными врожденными контрактурами, дисморфизмом и мультисистемными аномалиями также сопровождаются FADS (Hall, 1997). Наиболее частый из них — фенотип Пена-Шокейра (Репа и Shokeir, 1974; Hageman et al., 1987a), включающий в себя гипоплазию легких, лицевой дизморфизм и различные аномалии головного мозга. Фенотипу Пена-Шокейра может сопутствовать патология как периферической нервно-мышечной, так и центральной нервной систем (Kho et al., 2002).

Другие интересные варианты фенотипа Пена-Шокеейра — FADS включают в себя финский летальный синдром врожденных контрактур (LCCS тип 1) и другую разновидность — израильских кочевников (Israeli Bedouin variety) (LCCS тип 2). Финский вариант — аутосомно-рецессивное заболевание приводит к летальному исходу до наступления 32 недели гестации и локализовано в зоне хромосомы 9q34 (Vuopala et al., 1994; Makela-Bengs et al., 1998). LCCS2 (хромосома 12q13 зона) приводит к летальному исходу в неонатальном периоде, отличительным признаком является выраженное растяжение мочевого пузыря (Narkis et al., 2004). Легкий аутосомно-рецессивный нейрогенный тип в большой израильско-арабской инбредной (вырождающейся, вследствие родственных браков) семье был картирован в зоне 5qter (Tanamy et al., 2001); также описана Х-сцепленная спинальная мышечная атрофия младенцев с артрогрипозом (Хр 11,3-q11.2) (Kobayashi et al., 1995).

Другие формы нейрогенного артрогрипоза — это локализованные формы, как, например, при spina bifida или агенезии крестца, и редкий тип, при котором поражается только шея и верхние конечности, вероятно, вследствие сегментарной патологии спинного мозга (Darwish et al., 1981; Hageman G. et al., 1993).

в) Другие артрогрипозы. Часто встречаются другие фенотипы с аномалиями ЦНС, как изолированные, так и сопутствующие заболеваниям клеток переднего рога (Fedrizzi et al., 1993). Заболевание может вызываться как деструктивными процессами (Perlman et al., 1995), так и мальформациями (Hageman et al., 1985, 1987b, 1988b; Massa et al., 1988; Baker et al., 1996). Может развиваться внутричерепная кальцификация (Ilium et al., 1988). Также в числе причин могут быть другие редкие прогрессирующие синдромы (Hageman et al., 1988а, b; Di Rocco et al., 1995).

Множественный врожденный артрогрипоз (врожденная амиоплазия, АМС), вызванный патологией клеток переднего рога (Fedrizzi et al., 1993; Hall, 1997) отличается от спинальной мышечной атрофии (SMA) 1 типа (болезнь Верднига-Гофмана), при которой могут развиваться контрактуры, но обычно нетяжелые. Тем не менее, существует вариант SMA 1 типа с тяжелым артрогрипозом и врожденными переломами. У шести из 12 пациентов с нейрогенными проявлениями АМС (Burglen et al., 1996) и еще у одного больного с патологией спинного мозга, совпадающей с SMA (Garcla-Cabezas et al., 2004) была выявлена делеция гена выживаемости двигательного нейрона 5q13 (SMN), что позволяет предположить существование подгруппы АМС, аллельной SMA.

Однако в отличие от обычного клинического течения нейрогенной АМС в постнатальном периоде, у пациентов с делецией SMN болезнь прогрессирует и приводит к летальному исходу на первом месяце жизни, что больше напоминает фенотип SMA.

1. Артрогрипоз, вызванный мышечными заболеваниями. Мышечные заболевания, в основном врожденные дистрофии, но также и врожденные миопатии, являются диагностируемыми причинами множественных врожденных контрактур (Banker, 1994). В длинном перечне миопатических процессов присутствуют также и метаболические расстройства (Swoboda et al., 1997). Множественные контрактуры часто наблюдаются при врожденной форме миотонической дистрофии (Shore, 1975), являясь одним из неблагоприятных прогностических признаков (Connoly et al., 1992). Случай артрогрипоза с рваными красными мышечными волокнами и недостаточностью комплекса I (Laubscher et al., 1997) показывает, что в некоторых случаях нужно искать митохондриальную цитопатию.

2. Заболевания периферических нервов. Поражения периферических нервов редко являются причиной множественных врожденных контрактур (Yuill и Lynch, 1974; Charnas et al., 1988; Boylan et al., 1992). При транзиторной неонатальной форме миастении может наблюдаться FADS с врожденными контрактурами, особенно в случае выработки материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам плода. Хотя эта патология встречается редко, правильная диагностика имеет большое значение не только из-за риска развития рецидива, но также потому, что это заболевание потенциально поддается терапии (Polizzi et al., 2000). Легкие врожденные контрактуры могут наблюдаться при рано манифестирующей врожденной миастении (Burke et al., 2004) и при некоторых мутациях субъединиц ацетилхолиновых рецепторов (Brownlow et al., 2001).

Так как множественные контрактуры являются скорее симптомом, а не заболеванием, определение механизма наследования зависит от точной диагностики специфического синдрома (Hall, 1997). Возможны все формы наследования. Это могут быть доминантные наследственные формы артрогрипоза, аутосомно-рецессивные синдромы и Х-сцепленные синдромы, в том числе, и картированный на Xp11.3-q12, быстро приводящий к летальному исходу (Hall et al., 1982b; Kobayashi et al., 1995).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.1.2019

Источник

Ортопедия и травматология
Детский ортопедический институт Г.И. Турнера
Остеосинтез академика Г.А. Илизарова

АРТРОГРИПОЗ. Центр артрогрипоза в детском ортопедическом институте им.Г.И.Турнера. Научный руководитель д.м.н. Агранович О.Е., д.м.н. Орешков А.Б., к.м.н. Буклаев Д.С., к.м.н. Петрова Е.В., к.м.н. Трофимова С.И., к.м.н. Коченова Е.А., к.м.н. Микиашвили Е.Ф. АРТРОГРИПОЗ (arthrogryposis) В научно-исследовательском детском ортопедическом институте Г.И. Турнера разработаны эффективные методики оперативного лечения деформаций верхних и нижних конечностей у больных с артрогрипозом, не имеющие аналогов в мире, позволяющие восстановить способность к передвижению и самообслуживанию, а также улучшить качество жизни ребенка. Своевременное начало лечения, адекватный выбор В лечении детей принимают ведущие сотрудники института. За более подробной информацией обращайтесь: по телефону 8(812)-318-54-19 или по e-mail: olga_agranovich@yahoo.com обсуждение форуме. Рис.1. А – больной с генерализованной формой артрогрипоза до лечения. Рис.1. Б – функция верхних конечностей после лечения. Рис.1. В – результат лечения деформаций нижних конечностей. Рис.2. Б – функция верхних конечностей после лечения. Рис.2. В – результат лечения деформаций нижних конечностей. Рис.3. А- больная с генерализованной формой артрогрипоза до лечения. Рис.4. А – артрогрипоз с поражением верхних конечностей: контрактуры лучезапястных суставов до операции. Рис.4. Б – результат лечения. материалы подготовлены д.м.н. Агранович Ольгой Евгениевной. АРТРОГРИПОЗ Казанцева Н.Д. Артрогрипоз — тяжелое врожденное заболевание, характеризующееся сочетанием множественных врожденных контрактур и деформаций суставов с выраженной атрофией скелетной мускулатуры. Относясь к числу не часто встречающихся, оно не является, однако, казуистической редкостью для врача-ортопеда. Исследования В. А. Штурма и Т. К. Никифоровой показали, что дети с этим заболеванием составляют 2—3% среди ДРУ» гих ортопедических больных детского возраста. Работы с описанием этой врожденной аномалии развития, не имевшей еще самостоятельного названия, начали появляться в литературе с конца прошлого столетия. Термин «артрогрипоз» был предложен американским ортопедом М. Штерном в 1923 году и принят теперь повсеместно. Среди отечественных авторов артрогрипоз был впервые описан Э. Ю. Остен-Сакеном в 1927 году. С того времени опубликовано сравнительно немного работ, связанных с этой сложной проблемой, они посвящены изучению причин и сущности заболевания, уточнению его симптоматологии и методики лечения. Но и до настоящего времени в этой области остается еще много неизученных и неясных вопросов. Классификация. В основу классификации артрогрипоза положены распространенность и локализация контрактур, а также состояние мышц. Например, Т. К. Никифорова различает генерализованные (с поражением верхних и нижних конечностей) и локализованные (с поражением только верхних или нижних конечностей) формы заболевания. Сообразно со степенью атрофических и дистрофических изменений в скелетной мускулатуре выделены легкая, средняя и тяжелая степень поражения. Этиология и патогенез артрогрипоза остаются до настоящего времени не выясненными, и ни одна из существующих многочисленных теорий его происхождения не может быть безоговорочно принята. Причины артрогрипоза, повидимому, разнообразны и связаны с воздействием различных вредных факторов на эмбрион в ранние стадии его формирования. По поводу сущности заболевания наибольшее распространение имеют две точки зрения. Сторонники миогенной теории полагают, что нарушение гистогенеза мышечной ткани на различных стадиях онтогенеза приводит к симптомокомплексу артрогрипоза. Изменения нервной системы и суставно-связочного аппарата являются вторичными. Неврогенная теория связывает происхождение врожденных контрактур с патологическими изменениями в нервной системе, которые возникают в пренатальном периоде. Дистрофические и атрофические изменения в мышцах приверженцы этой теории считают вторичными. ПатологоанатомичесКие исследования мышц и костно-суставной системы при артрогрипозе (Н. Д. Казанцева) подтверждают наличие глубоких гипопластических и атрофических изменений в скелетной мускулатуре у этихл больных. Мышцы, хотя и сохраняют свои нормальные точки начала и прикрепления, могут располагаться необычно в связи с вынужденным положением конечности. Сумочно-связочный аппарат укорочен. Суставная капсула удерживает сочленованные поверхности в тесном соприкосновении. Обращают на себя внимание атрофия и отставание в росте длинных трубчатых костей. Морфологическими исследованиями мышечной и нервной ткани установлено наличие дегенеративных изменений в мышцах, центральной и периферической нервной системе. Симптоматология артрогрипоза многообразна. Наиболее постоянным признаком заболевания являются множественные контрактуры крупных и мелких суставов и выраженная атрофия мышц. Артрогрипоз может сочетаться с другими аномалиями опорно-двигательного аппарата — косорукостью и косолапостью, вывихами суставных концов, амниотическими перетяжками и др. Особенностью артрогрипоза являются симметричность контрактур и деформаций, более частое поражение дистальных отделов конечностей, а также чрезвычайная стойкость и ригидность деформаций. Они с большим трудом поддаются исправлению и легко рецидивируют. При типичной форме поражения верхних конечностей плечи фиксированы в положении приведения и внутренней ротации, локтевые суставы разогнуты или слегка согнуты, предплечья пронированы, Кисти — в положении ладонного сгибания и локтевого отведения. На нижних конечностях можно встретить два типа поражения суставов: при разгибательных контрактурах в коленных суставах часто наблюдаются вывихи в тазобедренных суставах и плоско-вальгусные или пяточно-вальгусные деформации стоп; сгибательные контрактуры в коленных суставах сочетаются со сгибательными и отводящими контрактурами в тазобедренных суставах и двусторонней косолапостью. Дети, больные артрогрипозом, имеют обычно нормальный интеллект, но заметно отстают в физическом развитии. При рентгенологическом исследовании костно-суставного аппарата у больных артрогрипозом выявляются остеопороз, недоразвитие апофизов и нарушение дифференцировки скелета. Диагностика заболевания затруднений не вызывает. Однако следует исключить последствия полиомиелита, инфекционно-токсический полиартрит и миопатию. Лечение должно начинаться с периода новорожденности, направляться на устранение контрактур и деформаций, развитие активной функции сохранившихся мышц и удержание конечности в корригированном положении. На протяжении первых 2—3 лет жизни ведущим методом должен быть консервативный (этапные редрессации деформации и фиксация суставов в функционально выгодном положении). У детей старше 3 лет при отсутствии эффекта от консервативного лечения применяют операции на мягких тканях и на скелете. Исправление патологических положений начинается с дистальных отделов конечностей. Лечение деформаций верхних конечностей должно быть направлено на создание условий, необходимых для самообслуживания. Больным, достигшим 2—3-летнего возраста, при сгибательных контрактурах в лучезапястном суставе показаны операции удлинения локтевого сгибателя и укорочения лучевого разгибателя кисти, ладонная капсулотомия лучезапястного сустава (Т. К. Никифорова). В подростковом возрасте приемлема операция артродеза лучезапястного сустава или аллодеза лавсановой лентой (Л. Е. Розовская). Разгибательные контрактуры локтевого сустава устраняются при помощи удлинения сухожилия трехглавого разгибателя плеча и задней капсулотомии локтевого сустава либо с помощью пересадки трехглавого разгибателя плеча (М. В. Волков). При сохранении хорошей функции мышц плечевого пояса и наличии сгибания в локтевых суставах, в целях исправления приводящей и ротационной контрактуры плечевого сустава, показано применение операции артродеза. При устранении деформаций нижних конечностей следует предусматривать восстановление опорно-статической функции. Для исправления сгибательной контрактуры в тазобедренных суставах после консервативного лечения целесообразно применение мио-тено-лигаменто-капсулотомии. Закрытое вправление вывихов в тазобедренных суставах производят только при достаточной силе ягодичных мышц (Т. К. Никифорова). Лечение сгибательных контрактур коленных суставов должно осуществляться путем удлинения сгибателей и надмыщелковой остеотомии. Лечение разгибательных контрактур коленного сустава проводится путем капсулотомии, удлинения четырехглавой мышцы бедра (Л. Е. Розовская). При оперативном лечении артрогрипотической косолапости у детей до 7 лет рекомендуются операции на сухожильно-связочном аппарате, у более старших Щ операции на скелете стопы. Вследствие чрезвычайной склонности артрогрипотических контрактур и деформаций к рецидиву необходимо длительное ношение фиксационных аппаратов и диспансерное наблюдение за больными до окончания их роста. Прогноз при генерализованных формах артрогрипоза в отношении восстановления формы и функции сустава всегда серьезен, при локализованных формах — благоприятен. В результате комплексного и длительного лечения удается значительно улучшить статико-динамические возможности больного. ВИДЕОУРОКИ ПО ЛФК (ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА), РЕАБИЛИТАЦИИ ПРИ НЕЙРОРТОПЕДИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ У ДЕТЕЙ Источник ← Артрогликан что это такое Артродарин для чего назначают → Вам также понравится как узнать есть ли у ребенка анемия 24.06.202325.06.2023 admin 0 как и для чего принимать барсучий жир 23.06.202322.06.2023 admin 0 аккуин данис юсупович биография 19.06.202319.06.2023 admin 0 Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email *