Атипичный карциноид легкого что это такое и сколько проживет человек
Понятие об атипичной карциноме легких
Карцинома – новообразование нейроэндокринного происхождения, которая хоть и может возникать в разных органах и системах, но чаще всего встречается в легких и бронхах. Поскольку клетки карциномы легких содержат множество гормоносодержащих гранул, в следствии их выбросы в кровоток развивается характерный синдромокомплекс – чувство жара с изменением цвета кожи, обильное потоотделение, приступы удушья, эксикоз, симптомы со стороны сердца, возможно возникновение правожелудочковой СН.
Атипичная карцинома легких является высокодифференцированной раковой опухолью. Данное заболевание имеет агрессивное течение, клетки опухоли делятся очень быстро и характерным является быстрое возникновение метастазов.
Атипичная карцинома легких не дает выраженной клинической картины, а зачастую вообще бессимптомна и выявляется на профосмотрах. Нередко пациенты долгое время занимаются лечением бронхиальной астмы, ателектазов, пневмоний и др. и только спустя какое-то время диагностический поиск приводит к диагнозу атипичной карциномы.
Атипичная карцинома легких как правило имеет большие размеры чем типичная, располагаются на периферии, а пятилетняя выживаемость намного ниже. Чаще всего опухоль обнаруживают у людей за шестьдесят. Высокая вероятность метастазов атипичной карциномы легких в печень, кости, лимфатические узлы средостения и др.
Специалисты Юсуповской больницы имеют высокую квалификацию, большой багаж знаний, опыт ведения пациентов с атипической карциномой и желание помочь каждому. Юсуповская больница обладает современным оборудованием, новейшими технологиями и постоянно развивается. Сотрудники больницы оказывают всестороннюю поддержку и помощь каждому пациенту.
Лечение атипичной карциномы легких
Лечение атипичной карциномы легких вызывает много дискуссий и споров. Ведущим методом лечения считается хирургический, но если в случае типичной карциномы преимущество отдается органосохраняющим вмешательствам, то с атипичной карциномой положение двояко. В связи с быстрым делением и склонностью к метастазированию некоторые специалисты считают прогностически неправильным сохранять легкое, а настаивают на его удалении вместе с лимфатическими узлами и жировой клетчаткой средостения.
Некоторые специалисты предпочтение отдают операциям удаления доли или двух долей легкого с сохранением не втянутой в процесс части.
Так же практикуется широкий спектр симптоматических оперативных вмешательств, направленных на улучшение состояния пациента. В отличии от радикальных мер – когда полностью удаляется опухоль с близлежащими тканями – симптоматические операции избавляют только от определенных проявлений заболевания. Эндоскопическое удаление карциномы, перекрывающей просвет бронха, так же является симптоматическим лечением. Его могут применять как паллиативную меру в случае неблагоприятного прогноза для облегчения состояния пациента, например, при диссеминированном процессе.
Если же атипичная карцинома все-таки дает клиническую картину, что встречается крайне редко, то медикаментозные средства тоже применимы. Они направлены на борьбу с диареей, бронхоспазмом, гормональными кризами и др.
Продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких
Продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких, к сожалению, на много ниже, чем с типичной. Это связано с выраженной клеточной атипией, частыми митозами и лимфогенным метастазированием. Именно поэтому атипичную карциному легких относят к крайне агрессивным опухолям. Пятилетняя выживаемость пациентов составляет порядка пятидесяти процентов против почти ста процентов при типичной карциноме. Десятилетняя выживаемость наблюдается только у четверти пациентов.
Согласно статистическим данным в случае наличия метастазов продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких сокращается до двух лет. Неблагоприятными признаками так же считаются размер карциномы более трех сантиметров и наличие других нейроэндокринных опухолей.
Учитывая все факторы, специалисты Юсуповской больницы занимаются лечением атипичных карцином, продлевая продолжительность и качество жизни пациентов. Высококвалифицированные врачи и профессионалы своего дела находят подходы к лечению, используя современные рекомендации и аппаратуру. Персонал Юсуповской больницы делает все возможное чтобы помочь каждому пациенту. Медицинская помощь оказывается круглосуточно.
Карциноид дыхательных органов
Карциноид — нейроэндокринная опухоль, способная продуцировать более 30 биологически активных субстанций, в том числе гормоны, влияющие на работу сосудов. Карциноид легкого или бронха часто не дает симптомов или они проявляются в атипичной форме, что приводит к ошибкам при постановке диагноза.
Карциноид — опухоль, относящаяся к классу нейроэндокринных. Новообразование формируется вследствие генной мутации, при которой клетки беспрепятственно растут и размножаются. Опухоль развивается в течение долгого времени. Она может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего карциноиды обнаруживаются у людей в возрастном диапазоне от 40 — до 50 лет.
Нейроэндокринное новообразование продуцирует большое количество биологически активных веществ, среди которых:
Карциноид зачастую располагается в брюшной полости, может поражать сердце, давать метастазы в другие части тела. Карциноид легкого и бронхов метастазирует очень редко.
Виды карциноида
Нейроэндокринные опухоли различают по их локализации:
Среди карциноидов дыхательных органов по гистологическим признакам выделяют:
Оба вида карциноида продуцируют вещества, которые удается выявить при иммуногистохимическом анализе.
Симптомы карциноидных опухолей
Карциноид легкого и бронха очень часто протекает бессимптомно. Выявляют опухоль случайно, при обследовании пациента на предмет других патологий или во время плановой диспансеризации. Из-за атипичной симптоматики респираторный карциноид часто путают с бронхиальной астмой, бронхообструктивным синдромом.
Заподозрить карциноид легкого или бронхов можно по таким симптомам:
При типичном карциноиде бронха может возникнуть симптомокомплекс, при котором человек испытывает:
Прорастание карциноида бронха или легкого за пределы капсулы и распространение его на сердце может вызывать тахикардию, резкое снижение артериального давления.
При опухоли небольшого размера приступы возникают относительно редко — не чаще 1 раза в 3 месяца. По мере роста новообразования они учащаются, могут возникать до 8-10 раз в сутки.
Спровоцировать очередной приступ может употребление алкогольных напитков, острых блюд. Учащаются приступы на фоне приема медикаментов, активизирующих синтез серотонина. Провокатором приступа также может стать стресс, чрезмерная физическая нагрузка.
Когда карциноид легкого или бронха начинает быстро расти, приступы возникают внезапно. Патология вызывает общую слабость, снижение работоспособности. У больного человека резко снижается масса тела, становится сухой кожа, он испытывает постоянную жажду. В тяжелых случаях возникает некроз кожи, быстро снижается плотность костной ткани, кости становятся хрупкими.
Опухоль вызывает нарушение работы органов, сильное истощение.
Карциноид бронха или легкого метастазами в другие органы грозит смертельным исходом. Человек, больной карциноидом, может погибнуть от дыхательной или сердечной недостаточности, спаек в брюшной полости.
Причины карциноидных опухолей
Врачи пока не могут назвать точные причины, которые вызывают карциноид. Считается, что новообразование возникает из-за нарушений в ДНК нейроэндокринных клеток. Из-за мутации клетки растут, делятся, но, в отличие от нормальных, не погибают в конце жизненного цикла.
Известно, что риск возникновения карциноида выше у людей:
Проблемы со стороны пищеварительных органов и дыхательной системы могут предшествовать карциноиду.
У женщин вероятность появления карциноида выше, чем у представителей сильного пола. В группу риска относительно опасности возникновения нейроэндокринного новообразования входят также люди старше 60 лет.
Диагностика карциноида
Наличие типичных для карциноида бронха или легкого симптомов — повод обратиться за консультацией к врачу-пульмонологу или онкологу. Перед визитом к специалисту стоит понаблюдать за рационом, записать симптомы, постараться вспомнить, когда они впервые появились и как они меняются со временем.
Диагностика при карциноиде легкого, бронха подразумевает:
Полученный при бронхоскопии образец ткани отправляют в лабораторию. Там определяют тип аномальных клеток, степень их агрессивности.
Лечение карциноида легкого
Выбор методов терапии карциноида легкого зависит от размеров и гистологической характеристики новообразования. Типичный карциноид бронха и легкого растет очень медленно, редко метастазирует. Его удаление дает возможность навсегда забыть о проблеме более, чем в 80% случаев.
Пациентам операция проводится методом:
Если опухоль достигла больших размеров, назначается процедура:
При карциноиде бронхов удаление может быть проведено эндоскопическим способом.
Медикаментозное лечение предполагает использование препаратов, блокирующих синтез гормонов, других биологически активных веществ. Больным назначают подкожные инъекции Окреотида, Ланреотида.
Для лечения карциноида также применяются препараты, влияющие на иммунную систему. Инъекции альфа-интерферона активизируют собственные защитные силы организма, дают толчок иммунной системе к атаке опухоли. В результате курса уколов новообразование замедляет рост, а состояние больного человека улучшается.
При распространении метастазов карциноида легкого в другие органы (особенно часто — в печень) проводится лечение, направленное на снижение симптоматики и улучшение качества жизни больного человека.
Тип лечения подбирается индивидуально:
После операции по удалению карциноида респираторной системы необходимо наблюдение у онколога в течение 10 лет. Дважды в год пациентам рекомендуется сдавать кровь на опухолеассоциированные маркеры.
Филиалы и отделения, в которых лечат карциноид дыхательных органов
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии
Заведующий отделом – д.м.н. А.Б. РЯБОВ
В Отделении торакальной хирургии
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Заведующий Отделом торакоабдоминальной онкологии – д.м.н. В.Ю. СКОРОПАД
Атипичный карциноид легкого что это такое и сколько проживет человек
Немелкоклеточный (НМРЛ) и мелкоклеточный (МРЛ) рак легкого составляют большинство первичных злокачественных новообразований легких. Однако легкие также может поражать целый ряд встречающихся реже первичных опухолей как злокачественной, так и доброкачественной природы. К ним относят злокачественные нейроэндокринные карциномы (например, типичные и атипичные карциноидные опухоли), саркомы (например, первичную синовиальную саркому легких и саркому Капоши) и доброкачественные опухоли (например, гамартому, фиброму).
а) Лучевая диагностика. Оптимальным методом изучения первичных новообразований легких является компьютерная томография (КТ), которая позволяет выявлять специфические особенности патологических изменений (например, размеры, локализацию, плотность и особенности контрастирования). Так, наличие в образовании жировых включений и кальцификатов по типу попкорна является патогномоничным для доброкачественной гамартомы, что позволяет ограничиться выполнением лишь КТ.
Однако во многих случаях выявляемые в легких узелки, объемные образования или участки консолидации не имеют характерных особенностей, вследствие чего для постановки окончательного диагноза требуется выполнение гистологического исследования. В целом, сфера применения высокотехнологичных методов лучевой диагностики (например, позитронно-эмиссионнойтомографии всочетании с компьютерной томографией) ограничена стадированием опухолей, оценкой эффективности лечения и обнаружением рецидивирования.
б) Нейроэндокринная карцинома. К нейроэндокринным карциномам относят несколько типов новообразований различной степени злокачественности, в том числе типичные (высоко дифференцированные) и атипичные (умеренно дифференцированные) карциноидные опухоли, крупноклеточную нейроэндокринную карциному (умеренно дифференцированную) и МРЛ (низко дифференцированный). В данной вводной статье будут рассмотрены типичные и атипичные карциноидные опухоли.
По сравнению с типичными карциноидами атипичные опухоли характеризуются более агрессивным ростом и большей вероятностью метастазирования в лимфатические узлы (57% против 1 3%).
Типичные и атипичные карциноиды имеют сходные лучевые признаки. При КТ новообразования выглядят как мягкотканные узелки, которые часто связаны с дыхательными путями. В некоторых случаях опухоли могут быть полностью или частично располагаться в просвете бронхов. В 30% случаев наблюдается точечный, эксцентрический или диффузный характер кальцификации. При внутривенном контрастном усилении карциноидные опухоли могут интенсивно накапливать контрастный препарат.
Использование ФДГ-ПЭТ/КТ для оценки карциноидов ограничено в связи с отсутствием или низким уровнем поглощения ФДГ данными опухолями и получением большой доли ложноотрицательных результатов.
(а) У женщины 45 лет в анамнезе правая верхнедолевая лобэктомия по поводу первичной синовиальной саркомы легких. При КТ с контрастным усилением в нижней доле правого легкого определяется узелок, содержащий полость. При биопсии было подтверждено рецидивирование опухоли.
(б) У мужчины 51 года с первичной синовиальной саркомой легких при КТ с контрастным усилением в левой половине грудной клетки визуализируются объемное образование с дольчатым контуром и гетерогенной структурой и небольшой плевральный выпот
д) Первичная синовиальная саркома легких. Первичная синовиальная саркома легких (ПССЛ) представляет собой саркому, развивающуюся из плюрипотентных мезенхимальных клеток, способных дифференцироваться в клетки эпителия. Для постановки диагноза ПССЛ необходимо исключить наличие метастатических сарком и саркомоподобных первичных новообразований легких. По данным флюоресцентной гибридизации in situ более чем в 80-90% случаев выявлялась транслокация t(X;18)(р11.2; q11.2).
При КТ первичная синовиальная саркома легких проявляется патологическим образованием с четким контуром, которое гетерогенно накапливает контрастный препарат и встречается в центральных отделах грудной клетки чаще, чем в периферических отделах легких. Часто в структуре образования выявляют участки низкой плотности, обусловленные кровоизлиянием или некрозом. Несмотря на то что ПССЛ возникает в легких, при расположении опухоли в периферических отделах легких бывает трудно определить, растет опухоль из легкого или из плевры. Также может выявляться плевральный выпот, обусловленный хроническим, острым или рецидивирующим гемотораксом.
г) Саркома Капоши. Саркома Капоши (СК) представляет собой высоко дифференцированное мезенхимальное новообразование, развивающееся в кровеносных и лимфатических сосудах. Опухоль в первую очередь поражает кожные покровы, но может диссеминировать по лимфатической системе в легкие, дыхательные пути или органы брюшной полости. Формирование СК может быть связано с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), инфекцией, синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК) или иммуносупрессией (И-СК).
При КТ саркома Капоши на фоне СПИДа характеризуется наличием легочных узелков, которые обычно являются двусторонними, симметричными, имеют нечеткий контур и специфически расходятся от корней легких в виде языков пламени. Узелки обычно располагаются перибронховаскулярно и часто сливаются в более крупные участки. Также были описаны утолщение перибронховаскулярных тканей и междольковых перегородок и узловатость междолевых щелей. Напротив, при СК на фоне иммуносупрессии преобладают рассеянные легочные узелки. При КТ выявляются и другие патологические изменения, которые могут быть обусловлены СК: лимфаденопатия и плевральный выпот.
В случае СК узелки и лимфатические узлы при ФДГ-ПЭТ/КТ интенсивно поглощают ФДГ.
(а У мужчины 47 лет со СПИДом при КТ с контрастным усилением в обоих легких определяются множественные перибронховаскулярные узелки и нодулярные уплотнения большинство из которых по виду напоминают языки пламени. Данная картина характерна для саркомы Капоши на фоне СПИДа (СПИД-СК).
(б) У женщины 39 лет при КТ с контрастным усилен им в нижней доле левого легкого визуализируется гамартома, содержащая жировые включения и кальцификаты. Такая картина является патогномоничной для гамартомы, вследствие чего дальнейшее обследование не требуется.
д) Гамартома. Гамартома представляет собой наиболее распространенное доброкачественное новообразование легких, состоящее из соединительной ткани, хрящевой, различного количества жира, гладких мышц, костной ткани, лимфатических и кровеносных сосудов. Приблизительно 6% единичных легочных узелков, выявляемых при рентгенографии и КТ, являются гамартомами. При этом в большинстве случаев они обнаруживаются случайно при выполнении исследования по другим причинам. Гамартомы характеризуются медленным ростом и малигнизируются чрезвычайно редко.
е) Список литературы:
1. Benson RE et al: Spectrum of pulmonary neuroendocrine proliferations and neoplasms. Radiographics. 33(6): 1631-49, 2013
2. Gleeson T et al: Pulmonary hamartomas: CT pixel analysis for fat attenuation using radiologic-pathologic correlation. J Med Imaging Radiat Oncol. 57(5):534-43, 2013
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.1.2019
Карциноид. Причины, симптомы и лечение.
1. Общие сведения
Карциноид – редко встречающаяся разновидность опухоли нейроэпителиального типа, вырастающая из т.н. клеток Кульчицкого, или аргентаффиноцитов. В свою очередь, клетки Кульчицкого представляют собой весьма необычный гистологический элемент слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта; функциональная роль аргентаффиноцитов вот уже более ста лет остается предметом научно-медицинских споров и исследований. В настоящее время большинство авторов признает за клетками Кульчицкого способность метаболизировать серебро из его биохимических соединений (что и послужило основанием для латинского названия: «аргентум» – серебро).
Кроме того, высказываются серьезные аргументы в пользу гипотезы, согласно которой клетки Кульчицкого продуцируют серотонин и, возможно, секретин, т.е. являются частью эндокринной системы; учитывая это, карциноидные опухоли часто называют нейроэндокринными. Бо́льшая часть аргентаффиноцитов сосредоточена в двенадцатиперстной кишке, хотя они распределены по всей внутренней поверхности ЖКТ. Карциноиды же чаще всего обнаруживаются в червеобразном придатке слепой кишки – аппендиксе. По одним данным, такая локализация наблюдается в 60% случаев, по другим – в 90%. Так или иначе, остальная доля приходится на тонкий кишечник, легкие, желудок, толстый кишечник, поджелудочную железу и т.д.
Гистологический и цитологический характер карциноида также долгое время оставался неясным: эта опухоль растет медленно, обычно не достигает больших размеров и обладает другими свойствами доброкачественных неоплазий. Однако на сегодняшний день достоверно известно, что карциноид метастазирует; это злокачественная или, по крайней мере, легко малигнизирующая опухоль, хотя и одна из наименее агрессивных.
Описаны случаи заболевания в самом разном возрасте и вне зависимости от пола (согласно другим источникам, несколько чаще болеют мужчины). Пик заболеваемости приходится на возрастной интервал от 50 до 60 лет.
2. Причины
Этиопатогенез карциноидных опухолей по сей день неясен. Определенную роль играет наследственность, но статистическая значимость этого фактора невелика.
3. Симптомы и диагностика
Как правило, медленный рост карциноидной неоплазии в ЖКТ длительное время остается незамеченным. Однако карциноид – опухоль гормонпродуцирующая, и одним из наиболее характерных проявлений ее присутствия являются своеобразные «приливы» жара, подобные климактерическим. У больного краснеет кожа верхней части тела, включая лицо, шею и т.д.; описаны также приливы со слезотечением, гиперсаливацией (повышенным выделением слюны), ощущениями жжения или онемения, диареей.
Достаточно типичны также тахикардия и гипотония (реже артериальное давление не снижается, а повышается). В некоторых случаях карциноидный синдром носит кризовый характер и может привести к жизнеугрожающему сосудистому коллапсу. В осложненных случаях развиваются патологические изменения со стороны сердечнососудистой и дыхательной систем (в частности, летальные исходы нередко обусловлены патологией трикуспидального клапана сердца), может возникнуть непроходимость кишечника.
Приливы провоцируются физическими и психическими нагрузками, алкоголем, острой пищей. Частота, на начальных этапах составляющая один раз в несколько недель, в дальнейшем прогрессивно нарастает; продолжительность приступов (выделяют четыре их типа) варьирует от нескольких минут до нескольких дней.
Как и другие злокачественные опухоли ЖКТ, карциноид чаще всего метастазирует в печень, реже в легкие, структуры опорно-двигательного аппарата, головной мозг и пр. – с развитием соответствующей симптоматики или, до достижения метастазами определенных размеров, бессимптомно.
Учитывая описанные выше особенности клиники, морфологии и динамики, диагностика карциноида может представлять значительные трудности. При обоснованном подозрении на карциноид назначают лабораторный анализ гормональной картины крови, проводят эндоскопическое исследование различных отделов ЖКТ (ФГДС, колоноскопия). Применяется также сцинтиграфия, КТ, МРТ и другие исследования, инструментальные и лабораторные.
4. Лечение
Методом выбора в лечении карциноида является хирургическое вмешательство того или иного объема (в зависимости от стадии, локализации и размеров неоплазии).
Прочие компоненты комбинированного онкологического лечения, в частности, химиотерапия, имеют меньшее значение, хотя правильно подобранные и рассчитанные медикаментозные схемы также являются эффективным адъювантным средством.
В сравнении с большинством других злокачественных неопластических процессов, прогноз при карциноиде более благоприятный. Известны случаи полного безрецидивного выздоровления при условии ранней диагностики и адекватного вмешательства. Пятилетняя выживаемость (основной показатель эффективности онкологического лечения) также зависит от указанных выше факторов и варьирует в диапазоне 50-90%.
Редкие формы рака легких
Существует несколько различных видов рака легких, часто называемых подтипами рака легких. Некоторые из них возникают более часто, чем другие. В данном информационном листке мы специально рассматриваем подтипы рака, которые встречаются не очень часто и считаются «редкими». Проявления этих редких видов рака легких у людей, как правило, аналогичны проявлениям у людей, страдающих более распространенными формами заболевания. Тем не менее, существуют некоторые различия в методах лечения и прогнозов. Некоторые виды рака легких также требуют проведения различных анализов, прежде чем могут быть диагностированы. В этом информационном листке выделены характеристики некоторых редких форм рака легких с описанием условий, при которых каждый тип рака легких может отличаться.
Общие положения
Диагноз
Обычно процесс диагностирования рака легких заключается в следующем: Вначале выполняется рентгенологическое исследование и компьютерная томография (КТ) (когда ваш организм просвечивается под разными углами, прежде чем компьютер собирает вместе подробное изображение) грудной клетки, чтобы определить наличие опухоли в легких. Затем вам необходимо сдать некоторые анализы, которые могут показать, насколько далеко распространился рак. Этот процесс называется определение стадии и может включать проведение дополнительных КТ брюшной полости (область желудка) и головного мозга, или позитронно-эмиссионную томографию и компьютерную томографию (ПЭТ-КТ) (когда объединяют два метода обследования: компьютерную томографию (КТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), в ходе которого небольшое количество радиоактивного красителя впрыскивают в ваши вены, чтобы показать наличие патологии в ваших тканях). Наконец ваш врач подтверждает диагноз рака посредством взятия образцов клеток из вашей опухоли и анализируя их (этот процесс называется биопсия).
Лечение
Формы рака легких, рассматриваемые в данном информационном листке, являются редкими, поэтому проводилось немного клинических испытаний, чтобы проверить и установить конкретные процедуры их лечения. Таким образом, тип лечения, который вам могут предложить, будет основываться на вашей конкретной ситуации, мнении специалиста и конкретных процедур лечения, доступных в вашей стране.
Прогноз
Рак легких является серьезным заболеванием и, к сожалению, прогноз для редких форм рака легких в целом не очень обнадеживающий. Тем не менее, была проведена существенная работа по разработке новых методов лечения. В этом информационном листке представлена информация о прогнозах в отношении каждой из этих редких форм рака легких на основе доступных на данный момент данных. Тем не менее, важно помнить о том, что все пациенты разные, и что ваш ответ на лечение может отличаться от такого ответа у другого человека. Вы должны рассматривать ваш прогноз в качестве ориентира. Большая часть информации, касающейся медицинских прогнозов, в данном информационном листке представлена с учетом «5-летней выживаемости». Этот термин часто используется медицинскими специалистами и относится к числу людей, изученных в ходе исследования, которые прожили 5 или более лет после постановки диагноза данного типа рака легких.
Аденосквамозная карцинома легких
Аденосквамозная карцинома — это тип опухоли, состоящий из двух основных типов опухолей (аденокарциномы и плоскоклеточной опухоли). Это редкий подтип немелкоклеточного рака легких, составляющий 0,4–4 % от всех форм рака легких.
Диагноз
Анализы, используемые для диагностики аденосквамозной карциномы, не отличаются от анализов, которые используются при диагностировании других форм рака легких.
Лечение
Лечение аденосквамозной карциномы может отличаться от лечения наиболее распространенных типов рака легких, поскольку комбинация двух различных типов опухолей означает, что определенный препарат для химиотерапии, пеметрексед (который обычно используется при лечении аденокарциномы), не будет эффективен. Лечение обычно предусматривает препараты для химиотерапии, действие которых специально направлено на плоскоклеточный компонент опухоли, например цисплатин.
Прогноз
Люди с аденосквамозной карциномой, как правило, живут меньше, чем люди с простой аденокарциномой или плоскоклеточным раком легких независимо от стадии рака на момент постановки диагноза или хирургического удаления опухоли. Количественное отношение аденокарциномы/плоскоклеточного компонента (m. е. какую часть опухоли составляет аденокарцинома, а какую плоскоклеточный рак), как представляется, не влияет на исход. У значительного числа людей с аденосквамозной карциномой рак распространяется (метастазирует) в головной мозг.
Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома
Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома является подтипом немелкоклеточного рака легких и составляет около 3 % от всех случаев рака легких. Это нейроэндокринная опухоль, то есть она развивается из клеток нервной и эндокринной (гормональной) систем.
Диагноз
Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома диагностируется таким же образом, как и другие формы рака легких. Однако, поскольку нейроэндокринные опухоли иногда труднее зафиксировать при ПЭТ-КТ, вполне вероятно, что для оценки стадии рака, а также в процессе последующего наблюдения будут использоваться снимки КТ (аппарат для исследования изображен на рисунке справа).
Лечение
Большинство аспектов лечения этой формы рака такие же, как и при лечении наиболее распространенных форм рака легких. Если вы достаточно здоровы для проведения хирургической операции, вполне вероятно, что вам проведут операцию по удалению опухоли. Вы можете получать схему химиотерапии, содержащую лекарства на основе платины, чтобы уменьшить опухоль как можно больше перед операцией и, таким образом, упростить ее удаление. Если опухоль является достаточно большой, вам проведут химиотерапию, аналогичную терапии, которую используют для лечения мелкоклеточного рака легких. Хотя при данном методе лечения наблюдались хорошие показатели ответа на терапию, показатель общей выживаемости находится в диапазоне от 8 до 16 месяцев.
Прогноз
Последние данные показали следующее:
Большинство рецидивов происходит в течение первых 2 лет
Карцинома бронхиальных желез (по типу карциномы слюнных желез)
Карциномы бронхиальных желез (аналогичные по строению карциномам слюнных желез) составляют 0,1–0,2 % от всех случаев рака легких. К ним относятся аденокистозная карцинома и мукоэпидермоидная карцинома легких. Карциномы бронхиальных желез были ранее известны как бронхиальные аденомы. Предполагалось, что они возникают из желез дыхательных путей, а опухоли, как правило, возникают в дыхательных путях.
Диагноз
Симптомы и процесс диагностики карциномы бронхиальных желез легких аналогичны тем, которые характерны для общих типов рака легких.
Лечение
Карциномы бронхиальных желез легких, как правило, удаляют хирургическим путем. В некоторых случаях эта операция может сопровождаться химиотерапией.
Прогноз
Согласно исследованиям показатели выживаемости для людей с карциномой бронхиальных желез легких, которым опухоль удалили хирургическим путем, составляют:
Саркоматоидная карцинома легкого
Приблизительно 0,3–3 % всех случаев немелкоклеточного рака легких составляет саркоматоидная карцинома. Большинство людей с диагнозом этого типа рака являлись или являются заядлыми курильщиками. Однако стоит отметить, что пациенты этой группы сообщали также о том, что они подвергались воздействию асбеста, поэтому считается, что может присутствовать связь между этим типом рака и воздействием асбеста. Считается, что саркоматоидная карцинома легкого может формировать перекрест с другим типом рака легких, называемым мезотелиома, который начинается в оболочке легких (плевра) и вызван воздействием асбеста. Как и мезотелиома, саркоматоидная карцинома обычно возникает в плевре и развивается очень медленно.
Диагноз
Диагностика саркоматоидной карциномы обычно производится тем же образом, что и при других видах немелкоклеточного рака легких и мезотелиоме.
Лечение
Если опухоль находится только в одном месте и не метастазировала, то наиболее вероятно, что предложенным вам лечением будет удаление опухоли хирургическим путем. При наличии метастазов вас будут лечить стандартными, в основном платиносодержащими препаратами для химиотерапии. Последние предварительные результаты исследований показывают, что к развитию саркоматоидной карциномы приводит специфический белок, называемый с-Met. В настоящее время проводятся клинические исследования препарата, связанные с данным открытием. Данные исследования могут в конечном итоге привести к разработке новых методов лечения саркоматоидной карциномы, которые нацелены на белок с-Met.
Прогноз
Саркоматоидная карцинома — очень агрессивное заболевание. В целом, 20 % людей с саркоматоидной карциномой живут 5 или более лет после постановки диагноза.
Зернистоклеточная опухоль легких
Зернистоклеточная опухоль легких наблюдается крайне редко и составляет 0,2 % от всех случаев опухоли легких. Еще реже такая опухоль содержит злокачественные (раковые) клетки. Как правило, это небольшие, твердые, одиночные узелки (комочки), которые блокируют или окружают дыхательные пути и вызывают их сужение.
Диагноз
Зернистоклеточные опухоли легких диагностируются таким же образом, что и другие формы рака легких.
Лечение
Специалисты не смогли установить лучший метод лечения эндобронхиальных зернистоклеточных опухолей из-за недостатка исследований. Текущие методы лечения включают в себя удаление опухоли посредством хирургического вмешательства, эндоскопию (процедуру, во время которой длинный инструмент, называемый бронхоскопом, который имеет камеру на конце, вставляется в горло в месте опухоли), фульгурацию (процедуру с использованием электрического тока для уничтожения опухоли) или лазерное лечение. Хирургическое удаление опухоли отличается наиболее высокими показателями эффективности лечения.
Карциноиды
Карциноиды легких представляют собой тип опухоли, которая связана с нейроэндокринной системой. Они существенно отличаются от других типов опухоли, перечисленных в настоящем информационном листке, и на них приходится примерно 1–6 % от всех случаев опухоли легких. Около 25 % людей с карциноидными опухолями легких не имеют симптомов на момент обнаружения опухоли.
Карциноидные опухоли могут быть обнаружены с помощью простого рентгенологического исследования грудной клетки или КТ, как и все типы рака легких. Процедура ПЭТ-КТ в отличие от ее использования для других типов рака легких не является достаточно чувствительной, чтобы выявить карциноидную опухоль или увидеть ее метастазы. Поэтому, если вы подозреваете наличие у вас карциноидной опухоли, вам будет выполнена процедура, называемая сканированием с октреотидом, во время которой используют другое радиоактивное контрастное вещество.
Типичные карциноиды
Средний возраст людей с типичной карциноидной опухолью составляет 40–50 лет, однако такой тип опухоли отмечается практически в каждой возрастной группе, даже у подростков.
Типичные карциноиды обычно растут довольно медленно и редко распространяются (метастазируют) за пределы легких. Как правило, лечение заключается в удалении опухоли хирургическим путем. Для этого предусмотрены следующие процедуры:
В редких случаях, при больших размерах опухоли, используют следующие хирургические процедуры:
80–90 % типичных карциноидов развиваются в мелких дыхательных путях, около 10 % возникают в крупных дыхательных путях и около 10 % появляются вокруг краев легких. Поскольку такие опухоли, как правило, находятся в дыхательных путях, бронхоскопия (во время которой инструмент, называемый бронхоскоп, который оснащен камерой на конце, вставляют в горло, в место, где расположена опухоль) является наиболее распространенным способом получения образца (биопсии) и подтверждения природы опухоли.
Если вам противопоказано удаление опухоли хирургическим путем (из-за ее размера, проблем с легочной функцией или вследствие других серьезных проблем со здоровьем), вашу опухоль могут удалить посредством интервенционной бронхоскопии, которую проводят в специализированном центре. Во время этой процедуры в легких размещают камеру, а опухоль иссекают на маленькие кусочки и удаляют полностью или большую часть. Обычно для этой процедуры используют лазер/электрокаустику (прижигание опухоли), биопсийные щипцы и, реже, криозонд (когда опухоль замораживают и измельчают на куски, которые удаляют).
Прогноз
Показатели выживаемости для людей с типичными карциноидами составляют:
Пациенты, у которых был обнаружен типичный карциноид
«За 2 года до постановки моего диагноза у меня были постоянные простуды, кашель и инфекции дыхательных путей, лечение которых занимало длительное время. У меня был очень тяжелый случай пневмонии, которая длилась около недели, и антибиотики не помогали. Я обратился к терапевту, который направил меня к специалисту. Мне сделали несколько сканограмм, которые подтвердили, что у меня карциноид. После этого мне сделали бронхоскопию для взятия биопсии, которая подтвердила, что у меня опухоль, но доброкачественная (не будет метастазировать). Для меня это был шок, так как в повседневной жизни наличие карциноида никак не ощущалось: я собирался бегать и мое качество жизни было в норме».
«Мне пришлось удалить не только карциноид, но и правую верхнюю долю легкого. После этого я испытывала довольно сильные боли, поэтому я рекомендовала бы, чтобы пациенты, которым прописана эта процедура, заранее обсудили возможные обезболивающие с врачом, чтобы все было в порядке. Сейчас у меня все хорошо, у меня есть собственное дело и я смогла приступить к работе приблизительно через 4 месяца после операции. Для восстановления дыхательной функции я прошла курс физиотерапии и вскоре снова начала посещать тренажерный зал (хотя теперь мой уровень нагрузок отличается от того, который был прежде). Я обнаружила, что некоторые вещи, например, разговор во время ходьбы заставляют меня задыхаться сильнее, чем раньше, но это не слишком мешает моей жизнедеятельности».