Атипичный карциноид легкого что это
Что такое карциноид? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Леднев А. Н., хирурга со стажем в 5 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Карциноид (карциноидная или нейроэндокринная опухоль) — медленно растущий тип злокачественных опухолей, происходящий из клеток нейроэндокринной системы.
Нейроэндокринная система (НЭС) — отдел эндокринной системы, клетки которой рассеяны по всему организму и выполняют регуляторную функцию органов и систем посредством выработки гормонально-активных веществ. [1]
Карциноидные опухоли могут развиваться в любых органах, но чаще локализуются в органах желудочно-кишечного тракта (ЖКТ — желудок, тонкий и толстый кишечник), лёгких, тимусе, поджелудочной железе и почках.
Ввиду высокой гормональной активности клеток НЭС, при развитии опухолевого процесса (неконтролируемого деления клеток), в кровь поступает большое количество гормонально-активных веществ. В медицине эта ситуация носит название “Карциноидный синдром” и может проявляться в виде:
Точные причины, вызывающие карциноидные опухоли, не известны. Однако есть ряд факторов, предполагающих повышенный риск развития данного заболевания:
Симптомы карциноида
Само по себе развитие карциноидной опухоли редко имеет клинические проявления. Все основные симптомы связаны с высвобождением большого количества гормонально-активных веществ в кровь, то есть с карциноидным синдромом.
Основными проявлениями карциноидного синдрома являются:
Зачастую пациентов с диагнозом «Карциноидный синдром» наблюдает невролог или психиатр. Причиной тому служит характер жалоб, свидетельствующий о нарушениях в работе центральной нервной системы.
Покраснение лица и шеи — самый частый симптом данной болезни.
Начало типичного прилива внезапное. Ему характерно:
В течение дня приступ может возникать несколько раз. Иногда он может сопровождаться обильным слезоотделением и провоцироваться приёмом алкоголя или пищи, которая содержит тирамин (шоколад, орехи, бананы). Часто данное состояние расценивается как менопаузальные приливы и остаётся без особого внимания.
Иногда встречаются и редкие симптомы карциноидного синдрома, являющиеся следствием опухолей отдельных типов клеток НЭС, чётко ассоциированные с различными органами.
В поджелудочной железе выделяют:
Также существует ряд опухолей, которые секретируют (вырабатывают) эктопические гормоны, то есть помимо основного органа в организме, производящего определённый гормон, в организме развивается опухоль, параллельно выделяющая тот же гормон.
Наиболее часто встречается эктопическая продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), вследствие чего пациенты приобретают внешний вид, характерный для больных с синдромом Иценко — Кушинга. Однако на практике данные опухоли встречаются редко и имеют специфическую клиническую картину.
Патогенез карциноида
Основное звено в патогенезе всех онкологических заболеваний — бесконтрольное деление клеток. Однако при развитии опухоли в нейроэндокринной системе основное отличие заключается в том, что клетки этой ткани имеют способность вырабатывать гормонально-активные вещества.
НЭС представляет собой широкую клеточную сеть, рассеянную по всему организму, которая, выделяя гормонально-активные вещества, участвует в регуляции работы органов и систем. При развитии опухоли и неконтролируемом делении данные клетки начинают продуцировать повышенное количество гормонально-активных веществ.
Основное продуцируемое вазоактивное вещество — серотонин. Однако приливы чаще происходят в результате секреции калликреина. Это фермент (ускоритель), который участвует в образовании лизил-брадикинина. Далее этот полипептид превращается в брадикинин — один из самых мощных сосудорасширяющих веществ.
Другими компонентами карциноидного синдрома являются:
Патогенез поражения сердечной мышцы и бронхоспазма сложен и включает активацию рецепторов серотонина 5-НТ2В. [2]
При нахождении первичной опухоли в ЖКТ серотонин и калликреин распадаются в печени, и проявления карциноидного синдрома не возникают до тех пор, пока в печени не появляются метастазы, или же карциноидная опухоль не сопровождается печёночной недостаточностью (циррозом).
Карциноидные новообразования бронхолёгочной локализации могут провоцировать развитие карциноидного синдрома и без метастазов в печени. Данные различия связаны с особенностью кровоснабжения, при котором отток крови от органов ЖКТ происходит через печень и фильтруется в ней, а отток крови от органов грудной клетки происходит сразу в системный кровоток.
Классификация и стадии развития карциноида
Классификация карциноидов основана на оценке различных факторов.
I. По локализации
В зависимости от расположения первичной опухоли выделяют:
II. По степени дифференцировки и потенциала злокачественности [7]
Атипичный карциноид легкого что это
а) Терминология:
1. Сокращение:
• Атипичный карциноид (АК)
2. Определение:
• Злокачественное умереннодифференцированное нейроэндокринное новообразование
• Развивается из нормальных нейроэндокринных клеток эпителия трахеи и бронхов
• 2-10 митозов в 1 0 полях зрения или признаки некроза
б) Лучевые признаки:
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Единичные или множественные узелки или объемные образования ± лимфаденопатия
о Объемное образование в корне легкого или прикорневой зоне ± постобструктивный ателектаз, пневмония или образование слизистой пробки
• Локализация:
о Центральная: в главных, долевых или сегментарных бронхах; может быть периферическая
о Метастазы:
— По сравнению с типичным карциноидом (ТК) более характерно наличие лимфаденопатии корней легких или средостения
— Печень, кости (склеротические очаги), надпочечники, головной мозг
• Размер:
о Обычно 1-5 см, чаще по размеру превосходят типичный карциноид (ТК)
• Морфологические особенности:
о Узелок или объемное образование центральной локализации с четким контуром
о Дольчатый контур
о Связь с бронхом: частично или полностью располагаются в просвете бронха, либо тесно прилежат к нему
2. Рентгенография:
• Узелок (узелки) в легких периферической локализации
• Объемное образование с четким контуром в корне легкого или прикорневой зоне
• В 4% случаев выявляется кальцификация/оссификация
• Изменения, характерные для обструкции дыхательных путей:
о Ателектаз
о «Воздушные ловушки»
о Слизистые пробки, бронхоэктазы
о Постобструктивная пневмония, может быть рецидивирующей
3. КТ:
• Узелок или объемное образование в легком:
о По сравнению с типичным карциноидом (ТК) для атипичного карциноида (АК) более характерна периферическая локализация:
— Неровный или дольчатый контур
— Менее гомогенный характер контрастирования
о Эндобронхиальная локализация:
— Как и типичный карциноид (ТК), может напоминать «айсберг» либо располагаться полностью в просвете бронха
— Бронхиальная обструкция, постобструктивная пневмония, «воздушные ловушки», слизистые пробки
• Лимфаденопатия корней легких или средостения:
о По сравнению с типичным карциноидом (ТК) для атипичного карциноида (АК) более характерно наличие метастазов в лимфатических узлах
о Реактивные изменения в лимфатических узлах, обусловленные рецидивирующей пневмонией
4. МРТ:
• Гиперинтенсивны на Т2ВИ и в режиме STIR
• Интенсивно контрастируются при введении гадолиния
5. Методы медицинской радиологии:
6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ с контрастным усилением, тонкая коллимация
• Рекомендации по выбору протокола:
о При подозрении на наличие метастазов в печени выполняют КТ с внутривенным контрастным усилением (артериальная и венозная фазы) или МРТ с динамическим контрастированием
в) Дифференциальная диагностика атипичного карциноида:
1. Рак легких:
• Контур обычно нечеткий, дольчатый или спикулообразный
• При раке легких в анамнезе чаще имеются сведения о курении
2. Мукоэпидермоидная карцинома:
• Редкая опухоль слюнных желез
• Локализуется в долевых или сегментарных бронхах
• Форма овоидная, полиповидная; контур четкий, может быть дольчатым
• Кальцификация в 50% случаев
3. Гамартома:
• При КТ легочный узелок с наличием макроскопических жировых включений
• Часто выявляются кальцификаты; контрастируется слабее, чем карциноид
• Эндобронхиальная локализация в 4% случаев
4. Аденоидная кистозная карцинома:
• Опухоль слюнных желез
• В 90% случаев развивается в трахее или главных бронхах (по сравнению с карциноидом в дыхательных путях располагается более проксимально)
• Местнодеструирующий характер роста, требует тщательной оценки наличия роста опухоли за пределами бронха и в средостении
5. Бронхолитиаз:
• Небольшой кальцифицированный узелок эндобронхиальной локализации
• Чаще кальцифицирован полностью, в то время как карциноид характеризуется частичной кальцификацией
6. Легочные метастазы:
• Постановку диагноза облегчает наличие в анамнезе сведений о первичной злокачественной опухоли
• Обычно множественные узелки в легочной ткани
г) Патоморфология атипичного карциноида:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Отсутствует связь с курением или вдыханием канцерогенных веществ
о У курильщиков и лиц, куривших ранее, АК встречается чаще, чем ТК
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Стадирование выполняют в соответствии с рекомендациями Международного союза по борьбе с раком (UICC) и 7-м изданием классификации TNM рака легких, разработанной Американским объединенным комитетом по изучению рака (AJCC)
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Полиповидные узелок или объемное образование от желтовато-коричневого до желтого цвета, характеризующиеся гладким краем
• АК по сравнению с ТК чаще имеет периферическую локализацию, однако также может располагаться центрально
(а) На микрофотографии препарата атипичного карциноида при низком увеличении (окрашивание ГЭ, х 100) определяются островки опухолевых клеток, локально инвазирующие прилежащие ткани и жировую клетчатку средостения.
(б) На микрофотографии препарата атипичного карциноида при большом увеличении (окрашивание ГЭ, х400) визуализируются опухолевые клетки, имеющие органоидный характер роста, а также, как минимум, две фигуры митоза. Для атипичного карциноида характерно более двух митозов в 10 полях зрения.
д) Клинические аспекты:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Отсутствие симптомов при узелке в легком периферической локализации
о Кашель
о Гемофтиз в 50% случаев (гиперваскулярное новообразование) о Рецидивирующая пневмония о «Дебют астмы в зрелом возрасте», хрипы
• Другие симптомы:
о Синдром Кушинга: эктопическая секреция адренокортикотропного гормона (АКТГ):
— 2% бронхиальных карциноидов
— Чаще встречается при АК, чем при ТК
о Карциноидный синдром: системное выделение таких вазоактивных веществ, как серотонин и другие амины:
— Редко при внутригрудных карциноидных опухолях
— Почти у всех пациентов имеются метастазы в печени
— Гиперемия кожных покровов, диарея и бронхоспазм
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Средний: 65 лет
о По сравнению с ТК средний возраст лиц с АК больше О АК у детей:
— Соотношение уровня заболеваемости типичным и атипичным карциноидом у детей соответствует таковому у взрослых
• Пол:
о По результатам недавнего анализа данных, полученных в рамках программы SEER (изучение течения, распространённости и исходов злокачественных новообразований), в 69% случаев АК поражает женщин
• Эпидемиология:
о 0,05% от всех новообразований легких и бронхов
4. Лечение:
• Наиболее эффективна полная резекция опухоли:
о По сравнению с лобэктомией или более широкой резекцией частота местнорегионарного рецидивирования при субдолевой резекции была выше; однако в целом значительные отличия в показателях выживаемости отсутствовали
• Результаты применения химиотерапии или лучевой терапии противоречивы:
о Могут быть проведены для лечения заболевания, характеризующегося высоким риском (стадии IIB/IIIA)
— Лечение аналогами соматостатина
— Химиотерапия с использованием комбинации этопозида с препаратами платины или темозоломида
• При метастазировании, ограниченном органом, часто проводится местное лечение (например, при метастазах в печени выполняются хирургическая операция, эмболизация или абляция)
• Метастазирование: возможно применение аналогов соматостатина или проведение цитотоксической химиотерапии
• При карциноидном синдроме применяют аналоги соматостатина
е) Диагностические пункты. Следует учитывать:
• При наличии у пациента пожилого возраста узелка или объемного образования периферической либо центральной локализации с четким контуром, а также метастазов в лимфатических узлах или отдаленных метастазов следует заподозрить скорее атипичную карциноидную опухоль, чем типичную
ж) Список литературы:
1. Caplin ME et al: Pulmonary Neuroendocrine (Carcinoid) Tumors: European Neuroendocrine Tumor Society Expert Consensus and Recommendations for Best Practice for Typical and Atypical Pulmonary Carcinoid. Ann Oncol. ePub, 2015
2. Chong CR et al: Chemotherapy for locally advanced and metastatic pulmonary carcinoid tumors. Lung Cancer. 86(2):241-6, 2014
3. Lococo F et al: PET/CT assessment of neuroendocrine tumors of the lung with special emphasis on bronchial carcinoids. Tumour Biol. 35(9):8369-77, 2014
4. Steuer CEet al: Atypical Carcinoid Tumor of the Lung: a Surveillance, Epidemiology, and End Results Database Analysis. J Thorac Oncol. ePub, 2014
5. Travis WD: Pathology and diagnosis of neuroendocrine tumors: lung neuroendocrine. Thorac Surg Clin. 24(3):257-66, 2014
6. Benson RE et al: Spectrum of pulmonary neuroendocrine proliferations and neoplasms. Radiographics. 33(6): 1631-49, 2013
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.1.2019
Понятие об атипичной карциноме легких
Карцинома – новообразование нейроэндокринного происхождения, которая хоть и может возникать в разных органах и системах, но чаще всего встречается в легких и бронхах. Поскольку клетки карциномы легких содержат множество гормоносодержащих гранул, в следствии их выбросы в кровоток развивается характерный синдромокомплекс – чувство жара с изменением цвета кожи, обильное потоотделение, приступы удушья, эксикоз, симптомы со стороны сердца, возможно возникновение правожелудочковой СН.
Атипичная карцинома легких является высокодифференцированной раковой опухолью. Данное заболевание имеет агрессивное течение, клетки опухоли делятся очень быстро и характерным является быстрое возникновение метастазов.
Атипичная карцинома легких не дает выраженной клинической картины, а зачастую вообще бессимптомна и выявляется на профосмотрах. Нередко пациенты долгое время занимаются лечением бронхиальной астмы, ателектазов, пневмоний и др. и только спустя какое-то время диагностический поиск приводит к диагнозу атипичной карциномы.
Атипичная карцинома легких как правило имеет большие размеры чем типичная, располагаются на периферии, а пятилетняя выживаемость намного ниже. Чаще всего опухоль обнаруживают у людей за шестьдесят. Высокая вероятность метастазов атипичной карциномы легких в печень, кости, лимфатические узлы средостения и др.
Специалисты Юсуповской больницы имеют высокую квалификацию, большой багаж знаний, опыт ведения пациентов с атипической карциномой и желание помочь каждому. Юсуповская больница обладает современным оборудованием, новейшими технологиями и постоянно развивается. Сотрудники больницы оказывают всестороннюю поддержку и помощь каждому пациенту.
Лечение атипичной карциномы легких
Лечение атипичной карциномы легких вызывает много дискуссий и споров. Ведущим методом лечения считается хирургический, но если в случае типичной карциномы преимущество отдается органосохраняющим вмешательствам, то с атипичной карциномой положение двояко. В связи с быстрым делением и склонностью к метастазированию некоторые специалисты считают прогностически неправильным сохранять легкое, а настаивают на его удалении вместе с лимфатическими узлами и жировой клетчаткой средостения.
Некоторые специалисты предпочтение отдают операциям удаления доли или двух долей легкого с сохранением не втянутой в процесс части.
Так же практикуется широкий спектр симптоматических оперативных вмешательств, направленных на улучшение состояния пациента. В отличии от радикальных мер – когда полностью удаляется опухоль с близлежащими тканями – симптоматические операции избавляют только от определенных проявлений заболевания. Эндоскопическое удаление карциномы, перекрывающей просвет бронха, так же является симптоматическим лечением. Его могут применять как паллиативную меру в случае неблагоприятного прогноза для облегчения состояния пациента, например, при диссеминированном процессе.
Если же атипичная карцинома все-таки дает клиническую картину, что встречается крайне редко, то медикаментозные средства тоже применимы. Они направлены на борьбу с диареей, бронхоспазмом, гормональными кризами и др.
Продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких
Продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких, к сожалению, на много ниже, чем с типичной. Это связано с выраженной клеточной атипией, частыми митозами и лимфогенным метастазированием. Именно поэтому атипичную карциному легких относят к крайне агрессивным опухолям. Пятилетняя выживаемость пациентов составляет порядка пятидесяти процентов против почти ста процентов при типичной карциноме. Десятилетняя выживаемость наблюдается только у четверти пациентов.
Согласно статистическим данным в случае наличия метастазов продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких сокращается до двух лет. Неблагоприятными признаками так же считаются размер карциномы более трех сантиметров и наличие других нейроэндокринных опухолей.
Учитывая все факторы, специалисты Юсуповской больницы занимаются лечением атипичных карцином, продлевая продолжительность и качество жизни пациентов. Высококвалифицированные врачи и профессионалы своего дела находят подходы к лечению, используя современные рекомендации и аппаратуру. Персонал Юсуповской больницы делает все возможное чтобы помочь каждому пациенту. Медицинская помощь оказывается круглосуточно.
Карциноидные опухоли
Карциноидная опухоль — новообразование, которое берет свое начало из энтерохромаффинных клеток. Особенностью этих клеток является возможность продуцировать гормоны. Поэтому в клинической картине заболевания имеются признаки повышенного количества гормонов (серотонина, гистамина, тахикининов, дофамина и др.) Опухоль может быть злокачественная или доброкачественная. Если она не превышает в размере 2 см., то она, скорее всего, доброкачественная.
Злокачественные карциномы имеют размер более 2 см, склонны к метастазированию в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, кости, легкие, кожа).
Поражение ЖКТ встречается в 65 % случаях. Чаще всего опухоль развивается в области тонкого кишечника, аппендикулярного отростка, прямой кишки. Редко в толстой кишке, желудке, печени. Ещё карциноидная опухоль возникает в бронхах и легких. Реже в других органах (яички, яичники и др.).
Причины карциноидной опухоли:
Причина образования опухолей до конца не ясна. Всегда есть факторы, способствующие появлению опухоли. К ним относят злоупотребление алкоголем, курение, работа в неблагоприятных условиях, контакт с химическими веществами.
Симптомы карциноидной опухоли:
Опухоль растет очень медленно, поэтому длительное время протекает бессимптомно. При увеличении размера могут появиться жалобы на боли в животе и нарушение пищеварения. Возникает кишечная непроходимость из-за спаечного процесса в брюшной полости.
Так как опухоль является гормонпродуцирующей, то заболевание быстро диагностируют при появлении карциноидного синдрома. Это комплекс симптомов, возникающих под влиянием гормонов. К нему относят:
• Гиперемия кожных покровов в области головы и шеи
• Бронхоспазм, хрипы в легких.
• Заболевания клапанного аппарата сердца.
При появлении этих жалоб надо искать карциноидную опухоль, но их отсутствие не говорит об отсутствии опухоли.
При появлении болей в животе острого и режущего характера надо обязательно вызывать «скорую помощь». Но неотложные ситуации при карциноидной опухоли бываю редко, поэтому чаще всего пациенты обследуются и госпитализируются в плановом порядке. Занимается лечением онколог.
Диагностика:
Чаще всего диагностируется карциноид случайно. При проведении эндоскопических манипуляций по поводу других заболеваний выявляют опухоль, происхождение которой устанавливают при помощи биопсии.
Колоноскопия или ректороманоскопия позволяют обследовать прямую кишку и толстый кишечник.
Опухоль в желудке выявляют при помощи ФГДС.
Тонкий кишечник обследовать очень тяжело. Поэтому если опухоль локализуется там, то её обычно выявляют в запущенном состоянии. Используют рентгенографию с контрастным веществом, которая позволяет увидеть опухоль в тонком кишечнике.
Диагноз ставят на основании биопсии и микроскопического исследования. Также используют лабораторные методы для выявления повышенного уровня гормонов. Особенно специфичным является увеличение 5-гидроксииндолуксусной кислоты в анализе мочи, которую пациент собирает в течение 24 часов.
Лечение:
Основным методом лечения карциноидной опухоли является оперативное удаление. Но если карциноид располагается в труднодоступных местах, то иногда возможна выжидательная тактика. Опухоль растет очень медленно, поэтому пациенты долго могут вести прежний образ жизни. Но если есть возможность удалить её, то оперировать надо обязательно. При небольших размерах опухоли после операции наступает полное выздоровление.
Если опухоль злокачественная, то операция проводится в больших объемах. При наличии метастазов надо проводить лучевую терапию или химиотерапию. Также используют метод эмболизации печеночной артерии при наличии поражения печени. Для уменьшения карциноидного синдрома пациенты принимают специальные препараты.
Карциноидный синдром
Карциноидный синдром – комбинация симптомов, которые возникли из-за выделения опухолями гормонов и их попадания в кровоток.
Патогенез (что происходит?) во время Карциноидного синдрома:
Карциноидные опухоли могут появиться там, где есть энтерохромаффинные клетки, в принципе, по всему телу. Большее количество карциноидных опухолей (65%) развиваются в желудочно-кишечном тракте. В большинстве случаев, карциноидная опухоль развивается в тонкой кишке, аппендиксе и прямой кишке. Реже всего карциноидные опухоли развиваются в желудке и толстой кишке; поджелудочная железа, желчный пузырь и печень в наименьшей степени подвержены развитию карциноидной опухоли (несмотря на то, что карциноидная опухоль обычно дает метастазы в печени).
Примерно 25% карциноидных опухолей поражают дыхательные пути и легкие. Оставшиеся 10% могут быть обнаружены где угодно. В некоторых случаях, медики не могут определить локализацию карциноидной опухоли, несмотря на симптомы карциноидного синдрома.
Карциноидная опухоль тонкой кишки
В основном, опухоли тонкой кишки (доброкачественные или злокачественные) встречаются редко, намного реже, чем опухоль толстой кишки или желудка. Небольшие карциноидные опухоли тонкой кишки могут не вызывать никаких симптомов, лишь невыраженные боли в животе. По этой причине сложно определить наличие карциноидной опухоли тонкой кишки на ранней стадии, по крайней мере, до тех пор, пока пациента не прооперируют. Возможно обнаружить лишь небольшую часть карциноидных опухолей тонкой кишки на ранних стадиях, и то это происходит неожиданно при рентгене. Обычно карциноидные опухоли тонкой кишки диагностируются на поздних стадиях, когда симптомы заболевания дали о себе знать и обычно уже после того, как появились метастазы.
Приблизительно 10% карциноидных опухолей тонкой кишки становятся причиной карциноидного синдрома. Обычно развитие карциноидного синдрома означает, что опухоль злокачественная и достигла печени.
Аппендикулярная карциноидная опухоль
Несмотря на то, что опухоли в области аппендикса встречаются довольно редко, карциноидные опухоли являются наиболее распространенными опухолями в области аппендикса (примерно половина всех опухолей аппендикса). На самом деле, карциноидные опухоли находят в 0,3% случаях удаленных аппендиксов, но большая часть из них не достигает размеров более 1 см и не вызывает никаких симптомов. В большинстве случаев, их обнаруживают в аппендиксах, удаленных по не связанным с опухолями причинам. Представители многих учреждений полагают, что аппендэктомия является наиболее подходящим лечением таких небольших аппендикулярных карциноидных опухолей. Шансы на то, что опухоль рецидивирует после аппендэктомии, очень низки. Аппендикулярные карциноидные опухоли размером более 2 см в 30% могут быть злокачественными и образовывать местные метастазы. Таким образом, карциноидные опухоли большего размера следует удалять. Простая аппендэктомия в данном случае не поможет. К счастью, карциноидные опухоли большого размера встречаются достаточно редко. Карциноидные опухоли в аппендиксе, даже при наличии метастазов в местные ткани, обычно не являются причиной возникновения карциноидного синдрома.
Ректальные карциноидные опухоли
Ректальные карциноидные опухоли часто диагностируются случайно при проведении пластической сигмоидоскопии или колоноскопии. Карциноидный синдром редко встречается при ректальных карциноидных опухолях. Вероятность образования метастазов соотносится с размером опухоли; 60-80% шанс возникновения метастазов при опухолях размером более 2 см. При карциноидных опухолях размером менее 1 см 2% шанс возникновения метастазов. Таким образом, небольшие ректальные карциноидные опухоли обычно успешно удаляются, но для борьбы с опухолями большего размера (более 2 см) необходима обширная хирургия, которая может привести, в некоторых случаях, даже к частичному удалению прямой кишки.
Гастральные (желудочные) карциноидные опухоли
Второй тип гастральной карциноидной опухоли менее распространен. Такие опухоли растут очень медленно и вероятность их превращения в злокачественную опухоль очень маленькая. Они появляются у пациентов с редким генетическим нарушением, как МЭН (множественная эндокринная неоплазия) типа I. У таких пациентов опухоли возникают в других эндокринных железах, таких как эпифиз, паращитовидная железа и поджелудочная железа.
Карциноидные опухоли толстой кишки
Карциноидные опухоли толстой кишки обычно образуются в правой части толстой кишки. Как и карциноидные опухоли тонкой кишки, карциноидные опухоли толстой кишки часто обнаруживаются на поздних стадиях. Таким образом, средний размер опухоли при диагностировании составляет 5 см, а метастазы присутствуют у 2/3 пациентов. Карциноидный синдром редко встречается при карциноидных опухолях толстой кишки.
Симптомы Карциноидного синдрома:
Симптомы карциноидного синдрома различаются в зависимости от того, какие гормоны выделили опухоли. Обычно это такие гормоны, как серотонин, брадикинин (способствует появлению боли), гистамин и хромогранин А.
Типичные проявления карциноидного синдрома:
Гиперемия
Гиперемия является наиболее распространенным симптомом карциноидного синдрома. У 90% пациентов гиперемия возникает во время заболевания. Гиперемия характеризуется покраснением или изменением цвета лица и шеи (или верхних частей тела), а также повышением температуры. Приступы гиперемии обычно возникают внезапно, спонтанно, они могут быть вызваны эмоциональным, физическим стрессом или принятием алкоголя. Приступы гиперемии могут продолжаться от минуты до нескольких часов. Гиперемия может сопровождаться учащенным сердцебиением, низким артериальным давлением или приступами головокружения, если артериальное давление сильно падает и кровь не поступает в мозг. Редко гиперемия сопровождается высоким артериальным давлением. Гормоны, которые отвечают за гиперемию, до конца не распознаны; возможно, к ним относятся серотонин, брадикинин и субстанция Р.
Диарея
Диарея – второй важный симптом карциноидного синдрома. Примерно у 75% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается диарея. Диарея часто возникает наряду с гиперемией, но также может возникнуть и без нее. При карциноидном синдроме диарея чаще всего возникает из-за серотонина. Лекарственные препараты, которые блокируют действие серотонина, такие как ондансетрон (Зофран), часто ослабляют диарею. Иногда диарея при карциноидном синдроме может возникать вследствие местного воздействия опухоли, которая затрудняет проходимость тонкой кишки.
Заболевания сердца
Заболевания сердца возникают у 50% пациентов с карциноидным синдромом. Карциноидный синдром обычно ведет к фиброзным изменениям легочного клапана сердца. Нарушение подвижности клапана снижает способность сердца перекачивать кровь из правого желудочка в легкие и в другие части тела, что может привести к сердечной недостаточности. Типичные симптомы сердечной недостаточности включают: увеличение печени, отеки ног, скопление жидкости в брюшной полости (асцит). Причиной поражения трехстворчатого и легочного клапанов сердца при карциноидном синдроме, в большинстве случаев, является интенсивное длительное воздействие серотонина.
Карциноидный криз
Карциноидный криз является опасным состоянием, которое может возникнуть во время хирургической операции. Криз характеризуется внезапным падением артериального давления, что является причиной развития шока. Такое состояние может сопровождаться чрезмерно учащенным сердцебиением, повышенным содержанием глюкозы в крови, а также сильнейшим бронхоспазмом. Карциноидный криз может привести к летальному исходу. Самым лучшим способом предотвращения карциноидного приступа является хирургическое вмешательство с использованием соматостатина перед операцией.
Хрипы
Хрипы появляются примерно у 10% пациентов с карциноидным синдромом. Хрипы – следствие бронхоспазма (спазма дыхательных путей), который возникает в результате выделения гормонов карциноидной опухолью.
Боль в животе
Диагностика Карциноидного синдрома:
Лечение Карциноидного синдрома:
При частых приступах применяют препараты метилдофа (допегит по 0,25-0,5 г 3-4 раза в день), препараты опия при поносах. Возможно применение преднизолона в дозе до 20-30 мг в сутки.