Атонически астатический синдром у детей что это такое
Атонически-астатическая форма ДЦП
Атаксическая форма ДЦП, по старой классификации атонически-астатическая, ставится врачами в поликлинике, если с их точки зрения у ребенка тонус мышц низкий, а сухожильные рефлексы достаточно высокие. Атаксическая форма детского церебрального паралича сопровождается расстройствами речи в форме псевдобульбарной, или мозжечковой, дизартрии. Возникает при врожденной аномалии развития мышц на 6-9 неделе развития плода.
Главная проблема на 6-9 неделе развития плода находится в мозжечке, который развивается с некоторым опозданием. Для того чтобы сократить данное отставание и сделать мозжечок здоровым, гормональная система вынуждена вырабатывать огромное количество белков (гормонов).
Только десятая часть белка идет на строительство мозжечка, когда остальные 90 процентов оседают в мышечных клетках!
По данным причинам плод уже развивается с проблемными неработающими мышцами. По причине того, что плод находится в матке в жидкой среде и в позе эмбриона, то мышцам не нужно растягиваться. Обнаружить проблему в мышцах внутриутробно невозможно!
Восстановление детей с атаксической формой ДЦП
Доктор Никонов считает, что восстановление правильной работы мышечных клеток произойдет, если использовать его методику воздействия на них. Когда устраняются патологические отеки в мышечных клетках мышцы шеи и поясницы, то у мышечных клеток мышц рук и ног появляются нормальные сокращения и растяжения. Больше информации о мышечных отеках.
Окружающий мир ребенок познает при помощи мышц, трогая предметы. Поэтому отставание в движении приводит малыша к умственному отставанию!
Именно об этом рассказывает на консультации Асель, обратившаяся с просьбой к Николаю Борисовичу показать, какие мышцы нужно восстановить и как, чтобы вылечить ее ребенка с диагнозом атонически-астатическая форма детского церебрального паралича.
Представленное видео не является обучающим. Видео – это результат работы. Повторение техники процедур без обучения у доктора Никонова может привести к серьезным травмам.
Атаксический церебральный паралич ( Атонически-астатическая форма ДЦП )
Атаксический церебральный паралич — это разновидность ДЦП, которая возникает при поражении мозжечка или лобно-мосто-мозжечкового пути. Риск развития патологии повышается при недоношенности, действии тератогенных факторов, родовой травме. Атактическая форма паралича проявляется мышечной гипотонией, атаксией, мозжечковой дизартрией, а также интеллектуальными нарушениями различной степени тяжести. Диагностика болезни предполагает оценку неврологического статуса, нейровизуализацию (церебральные УЗИ, КТ либо МРТ), электрофизиологические методы (ЭНМГ, ЭЭГ). Лечение включает медикаменты, комплексную реабилитацию, ортопедическую помощь.
МКБ-10
Общие сведения
Детский церебральный паралич (ДЦП) встречается с частотой 2-3,6 случая на 1000 живорожденных доношенных детей, 9-40 случаев — на 1000 недоношенных. Атаксическая (атонически-астатическая) форма составляет до 9,2% всех случаев церебрального паралича, уступая спастической диплегии (69,3%), гемипаретической форме (16,3%). ДЦП считается основной причиной детской неврологической инвалидности в мире, требует больших ресурсов для проведения пожизненной реабилитации и социализации пациентов.
Причины
Атаксический церебральный паралич является полиэтиологическим заболеванием: в современной неврологии известно более 400 стрессовых факторов, нарушающих нормальное формирование нервной системы у плода. Ведущей причиной считается поражение мозговых тканей в разные периоды онтогенеза, проявляющееся полиморфными неврологическими симптомами. Предрасполагающие факторы повреждения структур ЦНС объединяются в следующие группы:
Патогенез
Патофизиологической основной атаксического варианта болезни являются нарушения мышечного тонуса, цепных установочных выпрямительных рефлексов. При этом у таких детей сохранены безусловные позотонические рефлексы. Основным отличием ДЦП от других форм центральных парезов считается время поражения — до 80% структурно-функциональных нарушений ЦНС происходит антенатально, в остальных 20% случаев предрасполагающие факторы действуют интранатально.
Тип изменений нервной ткани зависит от ведущей причины патологии. При хронической гипоксии плода угнетается синтез нуклеиновых кислот, нарушаются процессы миелинизации нервных волокон, снижается число нейронов. При родовых травмах происходит некроз церебральных тканей, внутримозговые кровоизлияния, расстройства кровообращения и ликвородинамики. Роль в патогенезе также играет ацидоз, гипогликемия, другие метаболические сдвиги.
Атаксический вариант церебрального паралича формируется при грубых нарушениях лобно-понтинно-мозжечкового пути, либо при внутриутробном органическом заболевании головного мозга с преимущественным вовлечением мозжечка. В результате мышечных дисфункций формируются патологические синергии и установки в суставах плечевого и тазового пояса, которые затем перерастают в стойкие контрактуры.
Симптомы
Атаксический тип болезни манифестирует гипотонией мышц, из-за чего дети выглядят вялыми, их произвольные движения обеднены, зачастую наблюдается слабый крик, недостаточно активное сосание материнской груди. На фоне снижения мускульного тонуса постепенно появляются патологические установки предплечий и кистей рук, повышается напряжение приводящей мускулатуры бедер, мышц стоп.
Сухожильные и периостальные рефлексы у детей, страдающих атаксическим параличом, повышены, а установочные рефлексы начинают формироваться к 1,5-3 годам. Длительно сохраняются лабиринтные, шейные тонические рефлексы. Мозжечковые нарушения проявляются тремором рук, особенно при целенаправленных движениях, неустойчивостью в положении стоя, шаткой неуверенной походкой. Также у детей страдает артикуляция.
Когда лобно-мосто-мозжечковый путь тотально поражен, отмечаются грубые расстройства психомоторных показателей: у новорожденных практически не развиваются функции сидения, стояния, ходьбы. У 15-20% больных возникает судорожный и гипертензионный синдром. У детей формируются грубая задержка психического и речевого развития: коэффициент интеллекта составляет от 20 до 50 единиц, что соответствует средней степени умственной отсталости.
Осложнения
Наиболее серьезными последствиями атаксического церебрального паралича являются грубые когнитивные расстройства (более 60% пациентов), эписиндром (35%), невротическая симптоматика (65%). Более 80% детей сталкиваются с астеническим синдромом, у 70% больных выявляются вегетативные дисфункции. Сопутствующие повреждения черепных нервов проявляются косоглазием, тугоухостью, псевдобульбарным синдромом.
Со временем у больных атонически-астенической формой ДЦП нарастают ортопедические патологии: деформации стоп (эквинусная, вальгусная, варусная), контрактуры суставов конечностей. Тяжелый моторный дефицит ограничивает самообслуживание, трудовую деятельность. Более грубые нарушения определяются у страдающих тотальным органическим повреждением структур лобно-понтинно-церебеллярного пути.
Диагностика
При первичном обследовании пациента у детского невролога выявляется задержка психоречевого развития, нарушения моторной сферы — мышечные гипотонии, расстройства позы и произвольных движений, патологические контрактуры. Для постановки диагноза требуется детальная информация о течении беременности, родов, неонатального периода. Для подтверждения диагноза атаксического церебрального паралича применяется комплекс исследований, в который включены:
Лечение атаксического церебрального паралича
Консервативная терапия
Медикаментозное лечение при атаксическом параличе носит ограниченный характер, поскольку пока не разработаны лекарства для предупреждения или уменьшения признаков заболевания. Препараты назначаются для ликвидации осложнений, замедления прогрессирования ДЦП. Всем больным показаны витаминно-минеральные комплексы, обладающие общеукрепляющим действием. Дифференцированная терапия, подобранная детским неврологом индивидуально для ребенка, включает:
Для устранения контрактур, восстановления подвижности в конечностях требуется помощь детских ортопедов. Применяются различные ортезы для придания телу физиологического положения: шины, лонгеты, воротники и валики. При осложненных формах поражения костно-мышечной системы рекомендованы ортопедические операции по стабилизации позы, вправлению вывихов, устранению деформаций конечностей.
Реабилитация
Помощь пациентам с атаксическим церебральным параличом требует участия мультидисциплинарной команды специалистов, куда входят детские неврологи, ортопеды, логопеды, специалисты по физиотерапии и лечебной физкультуре. Реабилитационные мероприятия желательно начинать как можно раньше, в идеале до 4-месячного возраста младенца, и проводить непрерывно в течение всей жизни. Комплексный подход включает следующие направления:
Прогноз и профилактика
При изолированном поражении мозжечка прогноз благоприятный, у детей наблюдается достаточный уровень двигательного развития и социальной адаптации. Такие больные при правильной реабилитации сохраняют навыки самообслуживания, частичную трудоспособность. Вовлечение в процесс всего корково-мосто-церебеллярного пути отличается неблагоприятным прогнозом, поскольку пациенты имеют тяжелую инвалидность.
Комплекс профилактики детского церебрального паралича включает сохранение репродуктивного здоровья населения, тщательную подготовку пары к зачатию, предупреждение тератогенных воздействий на плод во время беременности. Немаловажную роль играет правильное ведение родов, исключение акушерского травматизма. Особое внимание уделяется беременным с экстрагенитальными патологиями либо уже имеющим детей с врожденными церебральными аномалиями.
Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с атонически–астатическим синдромом
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Наиболее частыми причинами последствий перинатального поражения ЦНС с атонически- астатическим синдромом являются перинатальные поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза: церебральная ишемия II, III степени, внутричерепное кровоизлияние II, III степени. Поражение лобных долей, мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути.
Наиболее часто геморрагический инфаркт и ишемия развиваются у плодов и новорожденных в области перивентрикулярных сплетений – субэпендимально в сочетании с поражением вещества мозга. Кровоизлияние может происходить также в боковые желудочки мозга и в субарахноидальное пространство. Помимо описанных изменений, морфологическим субстратом гипоксии, как правило, является полнокровие мозга, его общий или локальный отек.
В патогенезе гипоксически-травматических и гипоксически-ишемических энцефалопатий причины и следствия меняются местами, переплетаются в сложных «порочных кругах». Нарушение гемодинамики (макро- и микроциркуляции) приводят к многовариантным метаболическим сдвигам (нарушение кислотно-основного состояния и электролитного баланса, дестабилизация клеточных мембран, гипоксемия и тканевая гипоксия), а эти сдвиги в свою очередь усугубляют расстройства микроциркуляции.
У недоношенных детей повреждающее действие внутриутробной гипоксии потенцируется незрелостью сосудов головного мозга, дезадаптацией в интранатальном периоде.
Установлено, что повреждающее воздействие различных факторов может реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме отсроченной, замедленной гибели – апоптоз.
Эпидемиология
Диагностика
• Раннюю диагностику формирующегося детского церебрального паралича рекомендуется проводиться на первом году жизни ребенка: при своевременном выявлении у него задержки моторного и психо-речевого развития, нарушений мышечного тонуса, повышении сухожильных рефлексов, несвоевременной редукции безусловных рефлексов и задержке формирования установочных реакций [6, 7, 18].
Комментарии: для проведения дифференциального диагноза с болезнями обмена веществ
Дифференциальный диагноз
Лечение
— Гинкго двулопастного листьев экстракт (Код АТХ: N06DX02) 0,02 на в 2 приема, курс 2 месяца.
— Витамины (В1, В6, В12)
Медицинская реабилитация
Атонико-астатическая форма ДЦП
Атонико-астатическая форма ДЦП ставится примерно в десяти случаях детского церебрального паралича из ста. Этот диагноз тяжело поддаётся лечению: чтобы добиться даже небольших результатов, требуется слаженная работа многих специалистов и, конечно, вера, терпение и любовь родителей. После регулярных реабилитационных занятий результат лечения атонико-астатической формы не заставляет себя ждать!
АТОНИКО-АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА: ПРИЧИНЫ
Атонико-астатический синдром ставят в случаях, когда есть патологии развития лобных долей мозга и мозжечка. Основной период формирования нервной системы приходится на первый триместр. Если что-то помешало нормальному течению беременности, риск появления признаков ДЦП уже на первом году жизни возрастает многократно.
Факторы, ведущие к развитию ДЦП атонико-астатической формы:
Осложняют картину низкий вес при рождении, недоношенность, родовые травмы.
КАК РАСПОЗНАТЬ АТОНИКО-АСТАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У РЕБЁНКА: СИМПТОМЫ
Главный симптом – слабость мышц. Низкий тонус может не проявиться при рождении и в первые недели жизни, но уже в возрасте нескольких месяцев становится очевидно: нужна незамедлительная консультация невролога.
Ни в коем случае нельзя списывать слабость и задержку физического развития на то, что малыш просто ленится! Задать вопрос Ранние проявления атонико-астатической формы ДЦП:
РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С АТОНИКО-АСТАТИЧЕСКОЙ ФОРМОЙ ДЦП
Важно!
Читать отзывы
Бобат-терапия и микротоковая рефлексотерапия действительно помогают при ДЦП! Сын стал более активным, любознательным. Тянет ручки везде, хочет все пощупать и попробовать на зуб.
Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с атонически- астатическим синдромом. Клинические рекомендации.
Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с атонически- астатическим синдромом
Оглавление
Ключевые слова
задержка моторного развития
задержка психомоторного развития
Список сокращений
ДЦП – детский церебральный паралич
НМТ – низкая масса тела
КТ – компьютерная томография
МРТ — магнитно-резонансная томография
ОНМТ – очень низкая масса тела
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ — ультразвуковое исследование
ЭНМТ – экстремально-низкая масса тела
Термины и определения
Экстремально-низкая масса тела (ЭНМТ) – масса тела при рождении от 500 до 999 грамм
1. Краткая информация
1.1 Определение
Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с атонически- астатическим синдромом – поражение головного мозга в определенный период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса по гипотоническому типу с выраженными нарушениями моторной координации.
Наиболее часто заболевание является исходом перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза (Церебральная ишемия P91.0, Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени P52, Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного P91.1, Церебральная лейкомаляция у новорожденного P91.2, др.) вследствие нейронального некроза и апоптоза, отсроченной запрограммированной гибели нейронов.
У недоношенных детей, родившихся с экстремально-низкой массой тела (ЭНМТ), очень низкая масса тела (ОНМТ), на протяжении первых 6 месяцев жизни часто отмечается период «мнимого благополучия».
Для детей, родившихся доношенными, недоношенными с низкой массой тела характерным является постепенное развитие стойких двигательных нарушений. Симптомы неврологического дефицита проявляются по мере созревания нервной системы ребенка.
Дети первого года жизни с диагнозом: последствия перинатального поражения центральной нервной системы с атонически-астатическим синдромом состоят в группе риска по формированию детского церебрального паралича [1, 2, 3].
1.2 Этиология и патогенез
Наиболее частыми причинами последствий перинатального поражения ЦНС с атонически- астатическим синдромом являются перинатальные поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза: церебральная ишемия II, III степени, внутричерепное кровоизлияние II, III степени. Поражение лобных долей, мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути.
Гипоксия плода – неспецифическое проявление различных осложнений беременности и родов, прежде всего токсикозов беременных. Степень и выраженность токсикоза, его связь с экстрагенитальной патологией женщины (особенно с болезнями сердечно-сосудистой системы) определяют длительность и выраженность гипоксии плода, центральная нервная система которого наиболее чувствительна к кислородной недостаточности. Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их проницаемость. Возрастают проницаемость клеточных мембран и метаболический ацидоз, развивается ишемия мозга с внутриклеточным ацидозом. Антенатальная гипоксия часто сочетается с интранатальной асфиксией. Частота первичной асфиксии составляет 5%. Гипоксия и асфиксия сопровождаются комплексом компенсаторно-приспособительных реакций, важнейшей из которых является усиление анаэробного гликолиза.
Воздействие гипоксии приводит к комплексу микроциркуляторных и метаболических расстройств, которые на тканевом уровне вызывают два основных повреждения: геморрагический инфаркт и развитие ишемии с последующей лейкомаляцией вещества мозга. Геморрагическому (особенно) и ишемическому поражению вещества мозга способствуют некоторые манипуляции в первые 48-72 часа жизни ребенка: введение гиперосмолярных растворов, искусственная вентиляция легких (ИВЛ) и связанная с ней гипоперфузия мозга на фоне падения напряжения углекислого газа, недостаточная коррекция объема циркулирующей крови и др.
Наиболее часто геморрагический инфаркт и ишемия развиваются у плодов и новорожденных в области перивентрикулярных сплетений – субэпендимально в сочетании с поражением вещества мозга. Кровоизлияние может происходить также в боковые желудочки мозга и в субарахноидальное пространство. Помимо описанных изменений, морфологическим субстратом гипоксии, как правило, является полнокровие мозга, его общий или локальный отек.
В патогенезе гипоксически-травматических и гипоксически-ишемических энцефалопатий причины и следствия меняются местами, переплетаются в сложных «порочных кругах». Нарушение гемодинамики (макро- и микроциркуляции) приводят к многовариантным метаболическим сдвигам (нарушение кислотно-основного состояния и электролитного баланса, дестабилизация клеточных мембран, гипоксемия и тканевая гипоксия), а эти сдвиги в свою очередь усугубляют расстройства микроциркуляции.
У недоношенных детей повреждающее действие внутриутробной гипоксии потенцируется незрелостью сосудов головного мозга, дезадаптацией в интранатальном периоде.
В последние годы расшифрованы тонкие механизмы патогенеза гипоксически-ишемических поражений мозга. Установлена роль выброса свободно-радикальных веществ и нарушений перекисного окисления липидов в повреждении мембран нервных клеток, роль блокады кальциевых каналов, страдания энергетических субклеточных структур – в первую очередь митохондрий.
Установлено, что повреждающее воздействие различных факторов может реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме отсроченной, замедленной гибели – апоптоз.
Последний механизм может быть обратимым, т.е. у врача появляется время для предотвращения гибели клетки – так называемое «терапевтическое окно». Установлено, что пострадавшие нейроны через межнейронные связи могут обусловить каскады патологических реакций, которые так же необходимо купировать, что обусловливает необходимость своевременного лечения и реабилитации детей с перинатальной патологией [4, 16, 19, 20, 22].
1.3 Эпидемиология
По данным эпидемиологических исследований распространенность перинатального поражения центральной нервной системы по гипотоническому типу занимает 20% среди всей перинатальной патологии нервной системы. Частота последствий перинатального поражения центральной нервной системы протекающих с атонически- астатическим синдромом в раннем возрасте составляет составляет 10-12%. Частота формирования детского церебрального паралича составляет 2-4 на 1000 живых новорожденных детей.
1.4 Кодирование по МКБ 10
1.5 Примеры диагнозов
Атаксический церебральный паралич. G80.4 Грубая задержка психомоторного развития. Недоношеннность 28 недель в анамнезе.
Последствия перинатального поражения центральной нервной системы. Атонически- астатический синдром. Задержка психомоторного и речевого развития. Недоношеннность 27 недель в анамнезе. Риск формирования детского церебрального паралича.
1.6 Классификация
Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни (Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины, 2005 г.) представлена в табл. 1 [8].
Этиология и патогенетическая основа
Варианты клинического течения
Основные нозологические формы
Последствия перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза (Церебральная ишемия II-III степени)
Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени) (P91.0, P91.1, P91.2, P91.5, P91.8, P52.1-P52.9)
Перинатальное стойкое постгипоксическое и/или постгеморрагическое поражение ЦНС
Атонически- астатический синдром (G80.4)
Неврологические отклонения не компенсированы к первому году жизни.
Сохраняется тотальный или парциальный неврологический дефицит.
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:
Тяжелых соматических болезней матери;
Инфекционно-воспалительных болезней матери;
Гестоза в акушерском анамнезе;
Хронической гипоксии плода;
Асфиксии при рождении;
Перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза;
Наличие судорог в анамнезе;
Жалоб на задержку психомоторного развития
Наличие неврологической симптоматики в медицинской документации
Снижение устойчивости к активности
Гипермобильность и повышенная гибкость суставов
Низкий тонус мышц, нарушение координации движений и равновесия, а также избыточный объемом движений в суставах конечностей
Деформация грудной клетки, искривление позвоночника, вывихи тазобедренных суставов, грыжи
2.2 Физикальное обследование
Рекомендовано проводить осмотр пациента совместно со специалистом неврологом
Комментарии: проводится объективный клинический осмотр: определение общего состояния, физического развития, объективный осмотр по всем органам и системам. Проводится оценка неврологического статуса ребенка первого года жизни с учетом возрастной периодизации: положения тела, позы, состояния родничков, выраженности рефлексов новорожденных, спонтанной и стимулированной двигательной активности, изменений мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, наличия патологических рефлексов, тремора, клонусов, очаговой симптоматики. Оценивается психомоторное развитие, когнитивное развитие ребенка с учетом фактического и корригированного возраста (график нервно-психического обследования младенца ГНОМ, шкалы развития младенца Bayley).
Раннюю диагностику формирующегося детского церебрального паралича рекомендуется проводиться на первом году жизни ребенка: при своевременном выявлении у него задержки моторного и психо-речевого развития, нарушений мышечного тонуса, повышении сухожильных рефлексов, несвоевременной редукции безусловных рефлексов и задержке формирования установочных реакций [6, 7, 18].
2.3 Лабораторная диагностика
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Рекомендуется проведение клинического анализа крови.
Комментарии: у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных, гипоксия плода, недоношенность в анамнезе) выявляют анемию, изменения лейкоцитарной формулы. Анализ необходим для принятия решения о возможности проведения восстановительного лечения.
Рекомендуется проведение клинического анализа мочи.
Комментарии: у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных, гипоксия плода, недоношенность в анамнезе) могут выявлять протеинурию, лейкоцитурию, бактериурию. Анализ необходим для принятия решения о возможности проведения восстановительного лечения.
Рекомендуется проведение биохимического анализа крови с определением ЩФ, КФК, лактата, аммиака [1,2,3,4,6].
Рекомендуется проведение кислотно-основного состояния и газов крови [1,2,3,4,6].
Комментарии: для проведения дифференциального диагноза с болезнями обмена веществ
2.4 Инструментальная диагностика
Рекомендуется проведение нейросонографии: эхографическая визуализация головного мозга у детей первого года жизни позволяет оценить структуру мозга и ее отклонения, размеры ликворных пространств (желудочков мозга, межполушарной щели, субарахноидального пространства), состояние сосудистых сплетений, наличие кист, лейкомаляции, пороков развития мозга.
Комментарии: у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных, гипоксия плода, недоношенность в анамнезе), перинатальным поражением центральной нервной системы в анамнезе, с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы выявляются отклонения: асимметрия структуры, расширение ликворных пространств, участки гиперэхогенности, др. Метод является скринирующим для выявления структурной патологии головного мозга. Необходимо использование метода по показаниям в динамике на протяжении первого года жизни.
Рекомендовано проведение допплерометрии, допплерографии сосудов головного мозга ребенка.
Комментарии: у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных, гипоксия плода, недоношенность в анамнезе), перинатальным поражением центральной нервной системы в анамнезе, с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с атонически- астатическим синдромом выявляются изменения скорости кровотока по передней мозговой артерии, вене Галена. Полученные данные позволяют обоснованно назначить лечение.
Рекомендовано проведение электроэнцефалографии.
Комментарии: у пациентов с перинатальным поражением центральной нервной системы в анамнезе, с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с атонически- астатическим синдромом выявляются пароксизмальные изменения биоэлектрической активности головного мозга на фоне задержки созревания корковой ритмики.
Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга.
Комментарии: у пациентов с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с атонически- астатическим синдромом проводится – при наличии в клинической картине тяжелых неврологических симптомокомплексов, при подозрении на порок развития мозга.
Рекомендуется исследование офтальмологом глазного дна у ребенка первого года жизни.
Комментарии: у пациентов с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с атонически- астатическим синдромом возможно выявление признаков врожденной атрофии зрительного нерва, для проведения дифференциальной диагностики наследственных болезней обмена веществ.
Рекомендуется проведение отоакутической эмиссии
Комментарии: проводится у пациентов с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с атонически- астатическим синдромом при подозрении на тугоухость [6].
Рекомендовано проведение электронейромиографии (ЭНМГ)
Комментарии: у пациентов с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с атонически-астатическим синдромом проводится для оценки функционального состояния нервов, нервно-мышечной передачи и мышечного ответа путем регистрации биопотенциала мышц в покое и состоянии напряжения.
2.5. Медико-генетическое консультирование
Медико-генетическое консультирование проводится пациентам с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с атонически- астатическим синдромом [1,2,3,4,5,6].
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Комментарии: проводится кариотипирование, молекулярно-генетическое исследование, ТМС для проведения дифференциальной диагностики синдромальной патологии, наследственных болезней обмена веществ.
2.6 Дифференциальная диагностика
Дифференцировать перинатальное поражение центральной нервной системы с атонически-астатическим сидромом следует от спиномозжечковых атаксий, к которым относят прогрессирующие наследственные дегенеративные заболевания, при которых в основном страдают структуры мозжечка, ствола головного мозга и проводящие пути спинного мозга, относящиеся главным образом к экстрапирамидной системе, например, наследственная атаксия Фридрейха.
Также дифференциальный диагноз проводят с врожденной мозжечковой атаксией, которая проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка, а также задержкой речи, длительным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, которая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Возможны и прогредиентные формы заболевания.
Дифференциальный диагноз проводится с наследственными болезнями обмена веществ, причинами которых являются мутации структурных генов и под их контролем осуществляется синтез белков, выполняющих различные функции в организме. Основным клиническим проявлением НБО у детей первых месяцев жизни является выраженная диффузная мышечная гипотония, дыхательные нарушения, рвота, синдром мальабсорбции, гепатоспленомегалия и др.
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
Медикаментозная терапия
Рекомендуется проведение ноотропной терапии.
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Комментарии: Рекомендуется проведение сосудистой терапии.
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Комментарии: сосудистая терапия проводится с целью улучшения периферического кровообращения (венотонизирующее, спазмолитическое, анальгезирующее действие):
Этилметилгидроксипиридина сукцинат вк (Код ATX: N07XX) 0,125 по 1/4 т х 2 раза в день, курс 2 месяца;
Бендазол (код ATX: A03AX) 0,001 на год жизни в 2 приема, курс 1 месяц;
Гинкго двулопастного листьев экстракт (Код АТХ: N06DX02) 0,02 на в 2 приема, курс 2 месяца.
Рекомендуется проведение метаболической терапии.
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Комментарии: метаболическая терапия проводится с целью стимуляции процессов клеточного дыхания и энергообразования, улучшения утилизации кислорода тканями, восстановления активности ферментов, обеспечивающих антиоксидантное действие, активации внутриклеточного синтеза белка, позитивного воздействия на биоэлектрическую активность головного мозга, улучшения мозгового кровотока, активации метаболических процессов в ЦНС, снижения рефлекторных нарушений:
Левокарнитин (Код ATX: A16AA01) по 2 мл 2 раза в день, курс 1 месяц;
Убидекаренон (Код ATX: C01EB09) по 1-2 кап 2 раза в день – курс 2 месяца;
Кокарбоксилазы гидрохлорид + рибофлавин + тиоктовая (?-липоевая) кислота (Код ATX: A11EX) курс 1 свеча 1 раз в день по 10 дней – 2 месяца.
Витамины (В1, В6, В12)
Рекомендована аминокислотная терапия.
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Комментарии: аминокислотная терапия назначается с целью регуляции обмена веществ, нормализации и активации процессов защитного торможения в центральной нервной системе
Глицин (Код ATX: B05BA10) 0,05 х 2-3 раза в день сублингвально между едой – курс не менее 2-4 недель
Пиридоксин + треонин (Код ATX: A11EX) 0,05 х 2 раза в день сублингвально между едой – курс не менее 2-4 недель
L-глутаминовая кислота + L-цистинвк (Код АТХ C01EX) 0,1 х 2 раза в день сублингвально между едой – курс не менее 2-4 недель
3.2 Хирургическое лечение
4. Реабилитация
Комплекс реабилитационных мероприятий разрабатывается индивидуально и включает физические факторы:
лечение «положением» (укладки, туторы, «воротники» и другие);
лечебно-реабилитационная кроватка «Сатурн» (эффект невесомости + вибромассаж);
В комплекс реабилитации входит психолого-педагогическая коррекция и психоэстетотерапия (коррекционная (кондуктивная) педагогика, психотерапевтическая коррекция в диаде «мать-дитя», музыкотерапия, тактильно-кинетическая стимуляция и другое).
Комплексное восстановительное лечение пациента с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с атонически–астатическим синдромом должно начинаться в максимально ранние сроки, что в большинстве случаев позволяет предотвратить формирование детского церебрального паралича, особенно его тяжелых форм, существенно снизить риск развития осложнений ДЦП и степени инвалидизации больного [5, 6, 15, 23, 24].
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
5.1. Профилактика
Мероприятия профилактики развития тяжелых гестозов, хронической и острой гипоксии плода, невынашивания.
5.2. Ведение пациентов
Педиатр осматривает ребенка ежемесячно в течение 2 лет.
Невролог осматривает ребенка на 1 месяце жизни на дому, далее каждые 3 месяца на первом году жизни и каждые 6 месяцев на втором году жизни ребенка.
Окулист осматривает в 1 месяц и в 1 год жизни, далее – по показаниям.
ЛОР-врач – в 1, 4, 6, 12 месяцев жизни, далее – по показаниям.
Аудиологический скрининг проводится в 1 месяц жизни или после выписки из стационара второго этапа выхаживания.
Нейросонография проводится 1 раз в год, общий анализ крови – 2 раза в год, общий анализ мочи – 1 раз в год, биохимический анализ крови (содержание билирубина, глюкозы, кальция, активность щелочной фосфатазы) – по показаниям.
Сроки реабилитации зависят от степени тяжести и выраженности клинических проявлений поражения ЦНС:
легкая степень – до 2 лет
средняя степень – до 3 лет;
тяжелая степень – до 18 лет.
Согласно приказу № 229 МЗ РФ от 2002 г., неврологические состояния – не противопоказание для вакцинации. Иммунизацию проводят по индивидуальному графику в соответствии с календарем прививок. Если педиатру неясен характер изменений ЦНС, он направляет ребенка к неврологу для уточнения активности процесса, после чего принимает решение о проведении вакцинации.
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
6.1 Исходы и прогноз
Прогноз для жизни благоприятный.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Вид медицинской помощи
Специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи
Стационарно / в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи
Критерий
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
Выполнены курсы реабилитации с использованием физических факторов, в том числе кинезотерпии
выполнена консультация врачом-неврологом и/или врачом-офтальмологом и/или педагогом-психологом и/или нейроортопедом и/или врачом-диетологом
Список литературы
Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Ильин А.Г., Конова С.Р. и др. Разноуровневая система оказания комплексной реабилитационной помощи детям с хронической патологией и детям-инвалидам. Методические рекомендации М.: НЦЗД РАМН. 2012. 29 с.
Баранов А.А. Состояние здоровья детей в Российской Федерации как фактор национальной безопасности. Пути решения существующих проблем. Справочник педиатра. 2006; 3: 9-14.
Барашнев Ю.И. Особенности здоровья детей, родившихся с помощью вспомогательных репродуктивных технологий. Рос. вестн. перинатол. и педиатр. 204; 49(5): 12
Бомбардирова Е.П., Яцык Г.В., Зайнитдинова Р.С. Немедикаментозные методы восстановительного лечения детей с перинатальным поражением нервной системы. Рос. педиатр. ж. 2011; 3:55-56.
Диагностика и комплексная реабилитация перинатальной патологии новорожденных детей. Под ред. Г.В. Яцык. М. ПедиатрЪ 2012.156с.
Кешишян Е.С., Сахарова Е.С. Психомоторное развитие как критерий неврологического развития здоровья недоношенного ребенка. Леч.врач.2004; 5: 21-57.
Классификация перинатальных поражений нервной системы и их последствий у детей первого года жизни. Методические рекомендации. М ФГОУ «ВУНМЦ Росздрава». 2007. 88с.
Митиш М.Д. Отдаленные последствия перинатальных поражений мозга у детей. Автореферат дисс. докт. мед. наук. М.2004 25с.
Неонатология. Под ред. Т.Л.Гомеллог, М.Д. Каннигам. Пер. с англ. М.: Медицина 1995. 640 с.
Неонатология: национальное руководство. Под ред. Н.И. Володина. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2007. 848с.
Пальчик А.Б., Фёдорова Л.А., Понятишин А.Е. Неврология недоношенных детей. М.: Медпресс. 2011. 352 с.
Пальчик А.Б., Шабалов Н.П. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных. СПб.: Питер.2000. 224с.
Педиатрия. Под ред Дж Грефе. М.: Практика.1997. 912 с.
Принципы этапного выхаживания недоношенных детей. Под ред. чл.-корр. РАМН, проф. Л.С. Намазовой-Барановой. М. 2013. с.172-204
Пшениснов К.В. Диагностика и интенсивная терапия полиорганной недостаточности у новорожденных, нуждающихся в межгоспитальной транспортировке. Автореф. дисс. канд. мед. наук. СПб, 2009.24 c.
Руководство по педиатрии. Неонатология. Под редакцией Г.В. Яцык, Г.А. Самсыгиной. М.:Династия. 2006. 464 с.
Современные медико-социальные проблемы неонатологии. Под ред. А.А. Баранова, Г.В. Яцык. М.2015. ПедиатрЪ. С 225-301
Шабалов Н.П. Асфиксия новорожденных. М.: Медицина. 1990. 310 с.
Шабалов Н.П. Неонатология. М.: Мед-пресс-информ. 2004.Т.1.608 с.
Шилко В.И., Зеленцова В.Л., Попова Н.П. Опыт реабилитации недоношенных детей с перинатальным поражением мозга. Росс. вестн. перинатолог. и педиатр. 2003;2:43-47.
Шмаков А.Н., Конхно В.Н.. Критические состояния новорожденных (технология дистанционного консультирования и эвакуации). Новосибирск: Коста.2009.165 с.
Яцык Г.В. Выхаживание глубоконедоношенных детей. Медицинская газета. №66. 26 августа 2005 г. (электронная версия).
Приложение А1. Состав рабочей группы
Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.
Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.
Володин Н.Н., акад. РАН, профессор, д.м.н.
Яцык Г.В., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России
Давыдова И.В., д.м.н., член Союза педиатров России
Мамедьяров А.М., к.м.н., член Союза педиатров России
Турти Т.В., д.м.н., член Союза педиатров России
Беляева И.А., д.м.н., член Союза педиатров России
Зимина Е.П., к.м.н., член Союза педиатров России
Сергиенко Н., к.м.н., член Союза педиатров России
Вишнева Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России
Бакович Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России
Зокирова З.Ф., к.м.н., член Союза педиатров России
Черников В.В., к.м.н., член Союза педиатров России
Блохина А.И., член Союза педиатров России
Митиш М.Д., д.м.н., член Союза педиатров России
Мигали А.В., к.м.н., член Союза педиатров России
Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Врачи-педиатры, врачи неонатологи;
Врачи лучевой диагностики;
Врачи функциональной диагностики;
Врачи общей практики (семейные врачи);
Студенты медицинских ВУЗов;
Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.
Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.
Методы, использованные для анализа доказательств:
обзоры опубликованных мета-анализов;
систематические обзоры с таблицами доказательств.
Описание методов, использованных для анализа доказательств
При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.
Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.
Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.
Экономический анализ
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидации рекомендаций
Внешняя экспертная оценка.
Внутренняя экспертная оценка.
Описание метода валидации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.
От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.
Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.
Консультация и экспертная оценка
Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.
Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
Основные рекомендации
Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) приводятся при изложении текста рекомендаций.
Степень достоверности рекомендаций
Соотношение риска и преимуществ
Методологическое качество имеющихся доказательств
Пояснения по применению рекомендаций
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества
Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот
Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.
Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.
Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества
Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот
Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.
Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества
Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот
Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.
Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества
Польза сопоставима с возможными рисками и затратами
Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.
Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.
Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества
Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.
Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.
Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.
Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества
Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.
Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.
Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.
Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.
Приложение А3. Связанные документы
Порядки оказания медицинской помощи: Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н «Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи»
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Диагностика и оценка неврологического статуса
НЕТ
ДА
НЕТ
Приложение В. Информация для пациентов
Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с атонически- астатическим синдромомм – заболевание являющееся исходом перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза (Церебральная ишемия P91.0, Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени P52, Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного P91.1, Церебральная лейкомаляция у новорожденного P91.2, др.) вследствие нейронального некроза и отсроченной запрограммированной гибели нейронов (апоптоза).
У недоношенных детей, родившихся с ЭНМТ, ОНМТ, на протяжении первых 6 месяцев жизни часто отмечается период «мнимого благополучия». Для детей, родившихся доношенными, недоношенными с низкой массой тела характерным является постепенное развитие стойких двигательных нарушений. Неврологические симптомы проявляются по мере созревания нервной системы ребенка.
Апоптоз (отсроченная запрограммированная гибель нейронов) может быть обратима, потому у врача появляется время для предотвращения гибели нейрона – так называемое «терапевтическое окно».
Прогноз зависит от тяжести поражения центральной нервной системы, эффективности проводимого лечения.
Проведение раннего, этапного восстановительного лечения/реабилитации определяет более благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей, в некоторых случаях предотвращая их инвалидизацию.
Приложение Г.
Приложение Г1. Алгоритм диагностики пациента с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с атонически- астатическим синдромом
Приложение Г2. Расшифровка примечаний.
…ж – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)
…вк – лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, в том числе лекарственных препаратов для медицинского применения, назначаемых по решению врачебных комиссий медицинских организаций (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)