Атрезия гимена это что
Атрезия гимена это что
На 8-й неделе внутриутробного развития происходит формирование матки путем слияния каудальных отделов мюллеровых протоков. Слияние начинается с каудальной части (мюл-лерова бугорка) и завершается на уровне дна матки. Срединная перегородка сохраняется до конца I триместра внутриутробного развития.
Влагалище формируется из терминального отдела маточно-влагалищного канала (мюллерова бугорка). Влагалищная эпителиальная пластинка берет начало из ткани маточно-влагалищного канала и мюллерова протока. Двусторонняя инвагинация влагалищной эпителиальной пластинки в ее каудальном отделе формирует канал матки. Формирование канала продолжается в каудальном направлении с образованием влагалища и его удлинением; таким образом, краниальные 2/3 влагалища берут начало из мюллерова канала, а каудальная треть имеет урогенитальное происхождение.
За развитие мюллеровых протоков отвечает парамезонефральная система. Нарушение их дифференцировки характеризуется угнетением латерального слияния или резорбции вертикальной срединной перегородки. Из-за тесной анатомической и эмбриологической связи развития мочевой и половой систем нарушение дифференцировки мюллеровых протоков сопровождается пороками развития мочевых путей. Иногда имеют место и пороки развития скелета, например spina bifida (без спинномозговой грыжи).
Атрезия девственной плевы. Клинически проявляется первичной аменореей; вторичные половые признаки — в норме; требует хирургического лечения. В процессе оперативного вмешательства необходимо обследование влагалища для исключения других пороков его развития.
Врожденное отсутствие влагалища (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера). Частота синдрома — 1:4000-1:5000 новорожденных. Этиология неизвестна. Агенезия влагалища характеризуется первичной аменореей, нормальным строением наружных половых органов, удвоением матки, гипоплазией маточных труб, нормальным строением яичников, нормальным женским кариотипом и фенотипом, а также сопутствующими пороками развития скелета и почек. Диагноз ставят чаще в подростковом возрасте. Отсутствие влагалища имеет большое анатомическое, физиологическое и психологическое влияние на пациента и его семью.
Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера сопровождается поражением других органов и систем, чаще всего пороком развития мочевых путей — преимущественно односторонним отсутствием почки или мочеточника (27 %), а также пороком развитии скелета (12 %), преимущественно позвонков.
Неполное вертикальное слияние влагалища. Поперечная или продольная перегородка влагалища представляет собой следствие незавершенного формирования его канала. Нечасто у пациенток имеет место ложная аменорея (криптоменорея), периодическая боль внизу живота. Следует проводить дифференциальную диагностику нарушения, дифференцировки мюллеровых протоков и тестикулярной феминизации (резистентность к андрогенам); в последнем случае уровень андрогенов в сыворотке крови близок к показателям у мужчин. Нарушение дифференцировки мюллеровых протоков встречается с частотой 1:50 000-1:20 000, что несколько чаще по сравнению с тестикулярной феминизацией.
Первичная аменорея является следствием, главным образом, дисгенезии гонад. Пороки развития почек отмечаются у 34 % таких пациенток, скелета — у 12 %. Односторонняя агенезия почки встречается в 15 % случаев. Самые распространенные пороки развития скелета связаны с аномалией строения позвонков. Нарушение дифференцировки мюллеровых протоков может сочетаться с синдромом Клиппеля—Фейля. Эти пациентки обычно имеют нормальный женский кариотип (46,ХХ), однако в аутосомах отмечается транслокация 12q и 14q. Известны случаи заболевания братьев и сестер, а также семейное заболевание с различной экспрессией нарушений д|ифференцировки мюллеровых протоков, пороков развития почек и скелета.
Диагноз ставят на основании данных УЗИ; КТ и MPT используют для уточнения тех или иных пороков. Иногда у пациентов с объемным образованием малого таза прибегают к диагностической лапароскопии. Сопутствующие пороки развития других органов и систем обнаруживают с помощью УЗИ и рентгенографии. Всем больным определяют кариотип.
Поперечная влагалищная перегородка. Частота ее составляет около 1:80 000. У пациентки обычно имеют место ложная аменорея (криптоменорея) с периодической болью внизу живота и объемное образование живота. Поперечная влагалищная перегородка обычно бессимптомна до начала полового развития, однако известны случаи развития гематокольпоса и гематометры у детей. Перегородка может сочетаться с другими врожденными пороками, однако реже, чем при нарушении дифференцировки мюллеровых протоков. Самая распространенная ее локализация — между средней и верхней третью влагалища. У пациенток обычно здоровая матка, хотя фертильность может страдать (по результатам одного исследования, у 47 % женщин с этим пороком развился самопроизвольный аборт). Чем выше уровень перегородки, тем хуже прогноз. Регургитация менструальной крови повышает вероятность эндометриоза.
Обследование пациентки с поперечной влагалищной перегородкой включает тщательное исследование малого таза, в том числе лучевыми методами, для исключения других пороков развития внутренних органов. Лечение сводится к резекции перегородки со стороны влагалища и попытке создания анастомоза между верхним и нижним сегментом для профилактики стеноза. В ряде случаев может потребоваться кожная пластика. Для поддержания проходимости влагалища в его просвет устанавливают стент Lucite.
Нарушение латерального слияния влагалища. Эта группа врожденных пороков включает патологические состояния, связанные с продольной перегородкой без обструкции влагалища или с обструкцией одной его половины. В последнем случае у пациенток могут быть раздвоенная матка и объемное образование малого таза вследствие регургитации менструальной крови. Наличие циклической менструации свидетельствует об оттоке от одного из рогов матки.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
— Вернуться в оглавление раздела «гинекология»
Атрезия девственной плевы
Атрезия девственной плевы – полное зарастание, непроходимость гименальной перегородки, препятствующая выходу наружу влагалищных и менструальной выделений. Чаще проявляется в пубертатный период; характеризуется ложной аменореей, болями, гематокольпосом, иногда – гематометрой и гематосальпинксом, невозможностью осуществления полового сношения. Атрезия девственной плевы может осложняться пиогематометрой и пиогематосальпинксом. Лечение атрезии девственной плевы заключается в крестообразном рассечении гимена.
Общие сведения
При атрезии девственной плевы в ней полностью отсутствует просвет или естественное отверстие, соединяющие внутренние и наружные отделы половых органов. Девственная плева при атрезии плотная и полностью перекрывает вход во влагалище. По этиологическим факторам гинекология различает врожденную атрезию (неперфорированную девственную плеву) и вторичное заращение гимена, обусловленное рубцовыми или спаечными процессами.
Причины атрезии девственной плевы
Первичная (врожденная) атрезия гимена является пороком внутриутробного развития. Формирование девственной плевы происходит на 19-ой неделе внутриутробного развития из дистальных отделов парамезонефрального канала с последующим образованием отверстий в гименальной перегородке. При нарушении этих процессов развивается атрезия девственной плевы.
Вторичная атрезия нормально сформированной девственной плевы может быть связана с последствиями детских инфекций (кори, скарлатины, дифтерии и т. д.), специфических и неспецифических вульвовагинитов, процессов рубцевания или спайкообразования.
Симптомы атрезии девственной плевы
Диагностика атрезии девственной плевы
При развитии мукокольпоса у девочек осмотр наружных гениталий выявляет выбухание девственной плевы между половыми губами в виде опухолевидного образования желтовато-сероватого оттенка величиной с вишню или голубиное яйцо. При атрезии девственной плевы пациентки пубертатного возраста предъявляют жалобы на регулярные, ежемесячные боли распирающего схваткообразного характера, в нижних отделах живота, отсутствие менструальных кровотечений.
При осмотре на кресле обнаруживается нормальное строение и развитие наружных половых органов и отсутствие входа во влагалище. Гематокольпос выглядит как опухолевидное, синюшного цвета выпячивание девственной плевы из половой щели. При атрезии девственной плевы через прямую кишку определяется растянутое влагалище тугоэластической консистенции с неровной поверхностью. При ректо-абдоминальном исследовании матка пальпируется выше лона в виде болезненной эластической опухоли.
Лечение атрезии девственной плевы
При атрезии гимена производится рассечение фиброзированной девственной плевы (гименотомия, хирургическая дефлорация). После подготовки промежности и операционного поля осуществляют инфильтрацию девственной плевы 0,5% раствором новокаина. Разведя половые губы, девственную плеву в месте выпячивания продольно рассекают между зажимами. Через операционный разрез эвакуируют кровяные сгустки и жидкую кровь. Продольный разрез продлевают вниз и вверх до основания, дополняя его крестообразным поперечным рассечением гимена. Влагалище полностью освобождают от кровянистых масс. Для предупреждения повторной атрезии девственной плевы края разреза обвивают отдельными кетгутовыми швами.
Если атрезия девственной плевы сопровождается гематосальпинксом, первым этапом операции выполняется лапаротомия, а затем – гименотомия. Для исключения восходящей инфекции не рекомендуется спринцевать и тампонировать влагалище.
Осложнения и профилактика атрезии девственной плевы
Развитие гематосальпинкса чревато присоединением инфекции и развитием пиогематосальпинкса. Залогом профилактики первичной атрезии девственной плевы служит обеспечение условий нормального эмбриогенеза и развития плода, ведение беременности в специализированных акушерско-гинекологических учреждениях. Для предупреждения вторичного заращения гимена необходимо наблюдение за девочками после перенесенных инфекций, недопущение вульвовагинитов. Правильное проведение гименотомии обычно исключает развитие повторной атрезии девственной плевы.
Аномалии девственной плевы
Аномалии девственной плевы – это врожденные пороки гимена, которые связаны с его недоразвитием или изменением строения. Могут не иметь симптомов. Иногда признаком аномалии становится отсутствие у подростка менструального кровотечения, гематокольпос, нарушение сексуальной функции. Патология диагностируется во время гинекологического осмотра, для исключения сочетанного порока применяют УЗИ малого таза. Лечение проводится хирургическим путем: девственная плева рассекается, чтобы обеспечить отток менструальной крови и возможность сексуальных контактов.
МКБ-10
Общие сведения
Аномалии девственной плевы встречаются редко. Пороки развития половых органов диагностируют в 4% случаев всех врожденных патологий, как часто среди них выявляются нарушения строения гимена точно неизвестно, на долю его аплазии приходится 0,03%. Аномалии плевы нередко сочетаются с атрезией и удвоением влагалища, экстрофией мочевого пузыря. Установлена связь частоты урогенитальных пороков у плода с низким социально-экономическим статусом, неблагополучными условиями проживания беременной. В последние годы отмечается 10-кратное увеличение количества врожденных пороков развития репродуктивных органов.
Причины
В большинстве случаев установить доподлинные причины аномалий репродуктивных органов невозможно. Увеличению риска врожденных отклонений способствуют вредные привычки и несбалансированное питание будущей матери, недоступность медицинской помощи, беременность до 20 лет. Непосредственные производящие причины разделяют на несколько групп:
Патогенез
Формирование наружных репродуктивных органов происходит из тканей, окружающих клоаку эмбриона, поэтому пороки развития являются следствием негативного влияния на ранних сроках беременности. На 5-7 неделе передний край клоаки формирует мочеполовой синус. Это будущий зачаток мочевого пузыря и наружных половых органов. Развитие этой части репродуктивной системы происходит до формирования гонад, поэтому не является гормонально зависимым.
Постепенно перед вентральной частью клоаки образуется мочеполовой бугорок, который превращается в клитор, из боковых половых складок в будущем формируются малые половые губы, которые ограничивают мочеполовую щель. В ней появляется углубление, на котором заметен парамезонефрический бугорок. В дальнейшем он трансформируется в преддверие влагалища и девственную плеву, которая хорошо заметна к 24-25 неделе гестации.
Если беременная подвергается негативному влиянию в 5-7 недель гестации, аномалии развития затрагивают все наружные репродуктивные органы. Если в сроке 10-12 недель не начинается канализация парамезонефрического бугорка, аномалии наблюдаются только в девственной плеве, т. к. другие половые органы к этому времени уже формированы. В ряде случаев из-за резорбции складок будущей девственной плевы по непонятным причинам гимен может не образоваться совсем.
Классификация
Специальной классификации аномалий девственной плевы в клинической гинекологии не разработано. В МКБ-10 их включают в группу, которой присвоен код Q 52.3 – девственная плева, закрывающая вход во влагалище. На практике выделяют следующие типы пороков:
Существуют другие варианты строения девственной плевы, которые не относятся к аномалиям. У девушек встречается кольцевидная, полулунная форма гимена, бахромчатая, перфорированная в нескольких местах или плотная (ригидная) плева. Реже выявляют губовидный, языковидный, двудольный и трубчатый гимен.
Симптомы аномалий гимена
Клинические признаки патологии зависят от типа аномалии. У девушек с аплазией девственной плевы нет нарушений оттока менструальной крови, поэтому дефект обнаруживается случайно во время планового осмотра. Во время первого сексуального контакта отсутствуют болезненные ощущения и выделение крови. Иногда так же проявляется повышенная эластичность и растяжимость гимена, которая не относится к аномалиям.
При неперфорированном гимене оттока менструальной крови не происходит, у девушки не начинаются менструации, но появляются циклические боли в животе. Они усиливаются в дни, когда должны начаться месячные, и сохраняются 7-10 суток. Им могут сопутствовать другие признаки предменструального синдрома – головные боли, раздражительность, нагрубание молочных желез. Постепенно увеличивается ощущение распирания в промежности. Аналогичные симптомы наблюдаются при атрезии гимена.
Осложнения
Аплазия девственной плевы редко приводит к осложнениям, но увеличивает риск мочеполовых инфекций в детском возрасте. Высокий полулунный гимен не задерживает менструальное кровотечение, однако часто препятствует нормальному мочеиспусканию. При забросе мочи во влагалище развивается хронический кольпит, который плохо поддается лечению.
При неперфорированной девственной плеве длительное скопление крови ведет к формированию гематокольпоса и гематометры. При отсутствии своевременного лечения существует риск инфицирования, развития эндометрита и последующего бесплодия. Ретроградный заброс крови через маточные трубы в брюшную полость может привести к перитониту.
Диагностика
Обследование девушки с подозрением на аномалии девственной плевы проводит акушер-гинеколог. При болях внизу живота назначается консультация хирурга, чтобы исключить профильную патологию. Для подтверждения диагноза, а также с целью диагностики сочетанных пороков развития назначают следующие методы исследования:
Лечение аномалий девственной плевы
При аплазии гимена специальное лечение не требуется. Медикаментозная терапия необходима в случае кольпита, цервицита, эндометрита, которые развиваются из-за восходящего инфицирования. Местно или системно девочкам назначают антибактериальные препараты, которые подбираю под тип возбудителя. При хронической инфекции проводится противорецидивная терапия.
При атрезии, плотном, высоком полулунном или неперфорированном гимене необходимо оперативное лечение. В случае ригидной плевы в плановом порядке производят хирургическую дефлорацию. При формировании гематометры или гематокольпоса показано экстренное оперативное лечение. Под наркозом девственную плеву рассекают, сгустки крови удаляют, влагалище и полость матки санируют. На завершающем этапе проводят гименопластику.
Прогноз и профилактика
При изолированной аномалии девственной плевы, которая не сочетается с дополнительными пороками половых органов, прогноз удовлетворительный. После лечения требуется короткий период восстановления, менструальный цикл нормализуется, препятствия для половой жизни и нарушений репродуктивной функции отсутствуют. Если имеются другие врожденные аномалии, прогноз зависит от степени тяжести и возможности их устранения.
Профилактика аномалий половых органов у девочек проводится неспецифическими методами. Женщинам, планирующим беременность, необходимо правильно и сбалансированно питаться, исключить влияние токсических веществ, уменьшить уровень стресса. Для снижения риска любых аномалий избегают близкородственных браков, беременности в юном возрасте.
Атрезия девственной плевы (заращение)
Девственной плевой называют небольшой участок слизистой (гимен), закрывающий вход во влагалище женщины. Гимен выполняет защитную функцию и разрывается при первом половом контакте. В норме гимен имеет отверстие, через которое осуществляется дренаж естественных влагалищных выделений.
Выраженное проявление атрезии, чаще всего, случается в пубертатном периоде с наступлением первых месячных (менархе). Ввиду невозможности оттока менструальной крови, выделения заполняют влагалище, матку, а иногда и маточные трубы. При перерастяжении внутренних органов возникает регулярный болевой синдром.
Полное заращение девственной плевы бывает первичным (врождённым), которое формируется в период внутриутробного развития и вторичным, возникающим на зрелой ткани под воздействием неблагоприятных факторов.
Атрезия девственной плевы: причины
Вторичная атрезия формируется при повышенном рубцевании тканей, при спаечныхпроцессах вследствие перенесённого неспецифического воспалительного заболевания (вульвовагинита, кольпита). Нередко данной патологией осложняются такие детские заболевания, как скарлатина, корь, дифтерия.
Иногда говорят о повторном заращении девственной плевы у сексуально активных женщин. Это может произойти в результате сильного воспаления органов малого таза. При этом плотная соединительная ткань полностью перекрывает вход во влагалище.
Атрезия девственной плевы: симптомы
Если патологическое состояние остаётся неразрешённым, то дальнейшее скопление выделений постепенно заполняет матку и даже маточные трубы. Присоединяются поясничные боли. Под давлением накопившихся масс, гимен выпячивается из половой щели и приобретает форму округлой опухоли синюшного цвета. Вход во влагалище отсутствует.
Атрезия девственной плевы: лечение
Данное отклонение легко диагностировать при стандартном гинекологическом осмотре. При постановке диагноза важной задачей специалиста является оценка состояния влагалища, матки и маточных труб. От этого будет зависеть выбор тактики лечения.
При атрезии девственной плевы лечение направлено на хирургическое обеспечение влагалищной проходимости (хирургическая дефлорация): выполняют крестообразный разрез гимена и осторожно освобождают влагалище от скоплений. Операцию проводят под местной анестезией.
При развившемся гематосальпинксе (кровь в маточных трубах), прежде, чем приступить к перфорации девственной плевы, проводят лапаротомию.
Атрезия девственной плевы
Атрезия девственной плевы — это патологическое развитие женской половой системы. Основной характеристикой атрезии девственной плевы является полное отсутствие отверстия в девственной плеве. В нормальном состоянии девственная плева имеет одно либо несколько отверстий. При атрезии девственной плевы гименальная перегородка имеет полную непроходимость. Формирование девственной плевы происходит на девятнадцатой неделе внутриутробного развития плода, при задержке физиологического процесса развития плода происходит заращение девственной плевы.
Обычно атрезию девственной плевы определяют ещё в раннем возрасте: чаще с пяти до шести лет во время планового осмотра гинеколога, иногда данный диагноз ставится ещё в роддоме.
Существует два типа атрезии девственной плевы: первичное заращение (врожденное отсутствие перфорации девственной плевы) и вторичное заращение девственной плевы (атрезия плевы, как следствие спаечных процессов).
Причины атрезии девственной плевы
Причины атрезии девственной плевы могут быть разнообразными, как правило, они напрямую зависят от типа самой патологии. Первичная атрезия девственной плевы возникает при нарушении внутриутробного развития зародыша, во время образования девственной плевы из дистальных секторов парамезонефрального протока. Вторичная атрезия девственной плевы может возникнуть уже после физиологически нормального формирования девственной плевы, в результате перенесенных воспалительных заболеваний женских половых органов, также как осложнение детских инфекций (дифтерии, кори, скарлатины и др.), либо рубцовых и спаечных процессов.
Симптомы атрезии девственной плевы
До начала первой менструации атрезия девственной плевы может развиваться без каких-либо клинических проявлений. Но бывают единичные случаи, когда в детском возрасте происходит скопление влагалищных выделений (гидрокольпос, мукокольпос). Внешним проявлениям такого процесса может быть частое мочеиспускание, так как скопившаяся во влагалище жидкость начинает сдавливать расположенные рядом органы, в том числе и мочевой пузырь.
Первые симптомы атрезии девственной плевы появляются с наступлением менархе, они характеризуются отсутствием кровянистых выделений, спастическими болями в пояснице или внизу живота, наблюдается полная аменорея. Если не обратиться к доктору и не принять определенные меры, будет происходить постоянное скопление крови во влагалище, затем в матке и маточных трубах, что влечет за собой гематокольпос, гематосальпинкс и гематометру. Компенсаторные способности организма достаточно велики, поэтому кровь может скапливаться длительный период, что приведет к ещё большим осложнениям.
При наличии жалоб на цикличные боли в животе и пояснице, при отсутствии каких либо выделений, диагноз можно поставить без проблем. При осмотре определяется выбухание девственной плевы синюшного либо желтоватого оттенка, гематокольпос легко пальпируется через прямую кишку. Ректоро-вагинальное исследование позволяет определить неправильное расположение матки, а также её болезненность. Во время проведения ультразвуковой диагностики отмечается картина, характерная для скопления крови во влагалище (гематокольпоса), а также скопления крови в матке (гематометры).
Лечение атрезии девственной плевы
При атрезии девственной плевы верным методом лечения является хирургическое вмешательство. Если атрезия девственной плевы обнаружена не в очень запущенном состоянии и при УЗИ-диагностике кровяное наполнение обнаружено только во влагалище, проводится вскрытие девственной плевы и эвакуация содержимого влагалища. Данное хирургическое вмешательство проводится под местной анестезией, после предварительного проведения пробы на чувствительность к анестетику. В основание девственной плевы вводится примерно пять миллилитров анестетика (новокаина, лидокаина либо др.). После начала действия анестетика производят крестообразный разрез по центру девственной плевы. Размер разреза зависит от толщины плевы. Затем внутривенно вводят препараты, способствующие сокращению матки. Повышение контрактильных свойств матки важно для упрощения её очистки от кровяного содержимого. Массаж через брюшную стенку также способствует опорожнению матки.
Послеоперационный период часто сопровождается вагинальным аденозом, который не исчезает самостоятельным путем. Вагинальный аденоз удаляют при помощи вапоризации лазером либо криодеструкции.
Если вовремя не удалось диагностировать данный недуг, кровью заполнились и матка и маточные трубы – однозначно необходимо проводить чревосечение.
Профилактика атрезии девственной плевы
Основным методом профилактики атрезии девственной плевы является обеспечение нормального эмбрионального развития плода, важно исключить воздействие патогенных факторов, беременным стоит избегать переохлаждений, вовремя посещать доктора. Профилактикой развития вторичной атрезии девственной плевы является предотвращение появлений вульвовагинитов и различных воспалительных процессов. Важным элементом профилактики атрезии девственной плевы будут плановые гинекологические осмотры, ведь всегда проще предупредить патологию, чем потом излечить. Атрезия девственной плевы имеет благоприятный прогноз, в основном он зависит от своевременности обращения к специалисту.