Бакулева или вишневского что лучше
Отделение венозной патологии и микрососудистой хирургии (ОВП)
Прядко Сергей Иванович
врач сердечно-сосудистый хирург
кандидат медицинских наук
Дата основания отделения Хирургического лечения венозной патологии (ОВП) ноябрь 2003 года (согласно приказа №152 директора НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН академика Л.А. Бокерия).
Основные направления клинической работы
Отделение венозной патологии и микрососудистой хирургии (ОВП) создано с целью оказания специализированной хирургической помощи (в том числе с использованием микрохирургической техники) больным с заболеваниями магистральных вен и лимфатических сосудов; научно-исследовательской деятельности по разработке программ диагностики, профилактики, лечения и реабилитации пациентов с венозной и лимфатической патологией. Отделение венозной патологии и микрососудистой хирургии является структурной единицей Института коронарной и сосудистой хирургии Центра.
Основными задачами отделения венозной патологии и микрососудистой хирургии, учитывая структуру, характер научно-практической деятельности, настоящую оснащенность оборудованием и комплектацию кадрами, являются: Комплексное обследование и установление диагноза пациентам страдающим врожденными и приобретенными заболеваниями магистральных вен и лимфатических сосудов. Разработка тактики лечения и осуществление хирургической коррекции венозной и лимфатической патологии. Проведение и развитие научно-клинических исследований в области флебологии и лимфологии, как отраслей медицины. Изучение результатов хирургического и комплексного лечения болезней магистральных вен и лимфатических сосудов. Совершенствование оперативной техники, разработка и внедрение в клиническую практику новых методов хирургического лечения во флебо-лимфологии. Участие в подготовке молодых специалистов и повышении квалификации специалистов при постдипломном образование по специальности сердечно-сосудистая хирургия в рамках раздела флебология и лимфология. Методическая и организационная помощь практическому здравоохранению в диагностике и лечении пациентов с заболеваниями магистральных вен и лимфатических сосудов.
Виды операций, разработанных и внедрённых в отделении
Статистика
В 2019 году в отделении пролечено 576 больных, оперировано – 566, выполнено 570 операций. Всего, за весь период существования отделения с 2004 по 2020 годы пролечено и оперировано 5 тысяч пациентов с венозной и лимфатической патологией (из них более 600 на лимфатической системе и почти 4 с половиной тысячи на венах) с нулевой летальностью.
Условия пребывания в отделении
Отделение хирургического лечения тахиаритмий
Сергуладзе Сергей Юрьевич
Заведующий отделением хирургического лечения тахиаритмий (ОТА)
Врач сердечно-сосудистый хирург
Доктор медицинских наук
Основные направления клинической работы
В отделении разрабатываются проблемы инвазивной и неинвазивной диагностики, катетерной аблации и хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца, электрокардиостимуляции у больных с брадиаритмиями, независимо от возраста, в том числе у грудных детей. Используются не только эндокардиальные, но и эпикардиальные методики у больных со сложными врожденными пороками сердца и новорожденных. Проводятся сочетанные операции у пациентов с пороками сердца и аритмиями в условиях искусственного кровообращения.
С целью профилактики внезапной (аритмической) смерти проводятся имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов (КВД).
Виды операций, разработанных и внедрённых в отделении
Основными направлениями лечебной деятельности ОТА являются:
Хирургическое лечение различных форм ФП на открытом сердце;
Хирургическое лечение нарушений ритма сердца, сочетающихся с пороками сердца и ишемической болезнью сердца;
Радиочастотная катетерная аблация ФП с использованием системы нефлюороскопического эндокардиального картирования (чрезвенозным доступом);
Катетерная аблация наджелудочковых и желудочковых пароксизмальных тахикардий;
Реимплантация электродов или коррекция положения электродов, в том числе в условиях на открытом сердце;
Реимплантация и/или смена электрокардиостимуляторов;
Имплантация и реимплантация кардиоветров-дефибрилляторов;
Имплантация и реимплантация сердечных ресинхронизирующих устройств (бивентрикулярных ЭКС и КВД);
Имплантация прибора для длительного мониторирования сердечного ритма Reveal;
Удаление имплантируемых аппаратов (ЭКС, КВД, Reveal);
Удаление инфицированных электродов (ЭКС, КВД) в условиях ИК.
Статистика
Ежегодно в отделении выполняется в среднем 1000 операций, а с момента образования отделения имеется опыт более 20000 операций с нарушениями ритма сердца.
Условия пребывания в отделении
Отделение оснащено диагностическим и лечебным оборудованием, необходимым для оказания высококвалифицированной медицинской помощи всем категориям пациентов с нарушениями ритма сердца. Отделение располагает 23 койками, имеются условия для одноместного размещения пациента.
Штат отделения представлен 2 старшими научными сотрудниками, 2 научными сотрудниками, 1 младшим научным сотрудником, 7 сердечно-сосудистыми хирургами, 5 кардиологами, из них 1 доктор медицинских наук и 11 кандидатов медицинских наук.
Сотрудники отделения
Заведующий отделением хирургического лечения тахиаритмий (ОТА)
Врач сердечно-сосудистый хирург
Младший научный сотрудник
Врач сердечно-сосудистый хирург
cтарший научный сотрудник
Врач кардиолог отделения хирургического лечения тахиаритмий (ОТА)
врач кардиолог отделения хирургического лечения тахиаритмий (ОТА)
старший научный сотрудник
врач сердечно-сосудистый хирург
Врач сердечно-сосудистый хирург отделения хирургического лечения тахиаритмий (ОТА)
Врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению
Врач сердечно-сосудистой хирургии отделения хирургического лечения тахиаритмий (ОТА)
врач сердечно-сосудистый хирург
врач сердечно-сосудистой хирургии
врач сердечно-сосудистый хирург
Научная деятельность отделения
В настоящий момент в отделении:
Разработана и внедрена в практику методика неинвазивного поверхностного активационного картирования сердца — програмно-аппаратный комплекс для вычислительной электрофизиологии сердца. Метод позволяет проводить реконструкцию последовательности возбуждения миокарда предсердий и желудочков, определять источники эктопического возбуждения различных отделов миокарда и успешно их устранять катетерным или хирургическим способами.
Разработана и успешно применяется методика обследования пациентов, страдающих ХСН, с помощью поверхностного ЭКГ-картирования для выявления электрической диссинхронии желудочков и определения оптимальной позиции для имплантации ресинхронизирующих электродов.
Изучаются молекулярные и генетические аспекты возникновения и развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий. Разработаны и внедрены в практику алгоритмы медико-генетического консультирования, диагностики и ген-специфического лечения генетически детерминированных нарушений ритма сердца с учетом персонализации неблагоприятных фенотипических и генетических предикторов.
Для лечения постоянных и персистирующих форм ФП внедрены и успешно применяютсямодификации операций «Лабиринт» в условиях открытого сердца с использованием криоаблации и РЧА.
Разработаны методики и накоплен самый большой опыт в России интервенционного устранения аритмий у детей раннего возраста, включая пациентов с врожденными пороками сердца и гемодинамически значимой тахикардией.
За время работы отделения опубликовано более 1000 научных статей в передовых журналах, оформлено 3 патента на изобретения.
Научные достижения отделения хирургического лечения тахиаритмий представлены на всесоюзных и международных съездах, конгрессах и симпозиумах по кардиохирургии и электрофизиологии. Ежегодно в Центре проводится Всероссийская школа-семинар с международным участием «Клиническая электрофизиология, интервенционная и хирургическая аритмология» (председатель: академик РАН и РАМН Бокерия Л.А.). Сотрудники отделения и Центра, ведущие специалисты других клиник и иностранные коллеги читают курс лекций по основным вопросам аритмологии и электрофизиологии.
Подробнее об отделении
Отделение было создано в 1981 г проф. Л.А. Бокерия и явилось первым в стране специализированным отделением по лечению нарушений ритма сердца (зав. – проф. Л.А. Бокерия с 1981 по 1995 г, академик РАН А.Ш. Ревишвили с 1995 по 2016 г, доктор медицинских наук С.Ю. Сергуладзе с 2016 по настоящее время).
На базе отделения в 1985 г открыт кабинет для электрофизиологических исследований (ЭФИ) сердца, который в настоящий момент позволяет проводить внутрисердечные исследования и электрокардиостимуляцию с учетом новейших достижений в этой области.
Первая хирургическая операция в отделении была выполнена в 1981г., когда Л.А. Бокерия устранил дополнительные предсердно-желудочковые соединения (ДПЖС) по методу Сили. Затем Л.А.Бокерия, С.И. Михайлин, А.Ш. Ревишвили, Л.Ю. Батуркин разработали метод эпикардиальной деструкции ДПЖС, который получил положительную оценку как у нас в стране, так и за рубежом, после чего эти операции были внедрены в клиническую практику.
С 1983г. в отделении выполняются катетерные аблации (чрезвенозная электродеструкция, в последующем радиочастотное воздействие), показания к которым были расширены после внедрения системы нефлюороскопического эндокардиального картирования в 2000г. В настоящее время количество операций эндокардиальной радиочастотной аблации (РЧА) растет с каждым годом, при этом неуклонно повышается их эффективность. Ежегодно на базе отделения выполняется более 1000 таких операций.
Для хирургического лечения фибрилляции предсердий (ФП) используются такие радикальные методики, как операции изоляции левого предсердия «Коридор» и «Лабиринт» (Л.А. Бокерия, М.С. Ольшанский).
Первая в стране операция «Лабиринт» выполнена Л.А. Бокерия. В настоящее время широко используются различные модификации операции «Лабиринт» с применением альтернативных источников энергии: криовоздействия – операция «Лабиринт 3Б» (Л.А. Бокерия), радиочастотные модификации.
Катерное лечение ФП используется с 1995 г, когда проф. А.Ш. Ревишвили впервые в нашей стране осуществил РЧА изоляцию устьев легочных вен левого предсердия.
Впервые в стране и в мире выполнены малоинвазивные операции у детей раннего возраста с полной поперечной блокадой. Малоинвазивные операции у детей раннего возраста проводятся с использованием торакотомического доступа размером 2-3 см и специальной видео-телевизионно-торакоскопической техники с трехмерным изображением «VISTA» в случае ряда наджелудочковых и эпикардиально расположенных желудочковых аритмий (Л.А. Бокерия, А.Ш. Ревишвили).
Первая имплантация КВД трансстернальным доступом выполнена Л.А. Бокерия в 1990. А.Ш. Ревишвили были проведены первые в стране имплантации КВД с трансвенозным введением электродов в правые отделы сердца в 1993 и первые в мире имплантации двухкамерных КВД в пекторальную позицию в 1996 г. В 2004 г А.Ш. Ревишвили имплантировал трехкамерный КВД с возможностью бивентрикулярной стимуляции и дистанционным мониторингом («Home monitoring»).
Какой ценой Бакулевский центр получил контроль над всей кардиохирургией в стране
Расширение сфер влияния Бакулевки, казалось бы, вполне логичное, в индустрии посчитали беспрецедентной административной победой директора центра Лео Бокерии. Академику, несмотря на череду корпоративных скандалов, обвинений в высоких показателях смертности и даже прогнозов о его отставке, удалось не только сохранить, но и укрепить свои позиции. Сейчас преобразование центра может обернуться для отрасли жестким обострением конкуренции. Участники рынка профильных медуслуг предполагают, что статусный кардиоцентр сможет напрямую влиять на распределение госзадания объемом не менее 10 млрд рублей – в эту сумму оценивается годовой бюджет продвигаемых Бокерией операций на открытом сердце.
Главный сердечно-сосудистый хирург Минздрава РФ и директор Бакулевского центра Лео Бокерия возлагал тогда большие надежды на новый статус своего центра. В 2015 году в интервью Vademecum он рассказывал, что намерен усовершенствовать образование сердечно-сосудистых хирургов, наладить четкую маршрутизацию пациентов от терапевта к кардиологу, а затем к кардиохирургу, взаимодействие с акушерами-гинекологами и другими специалистами смежных направлений. Помимо этого, в планах академика было разграничение клиник по специализации. Например, он собирался внедрить выдачу разрешительных документов и лицензий на проведение операций на сердце детям до первого года жизни, и в особенности новорожденным. Такие меры академик тогда объяснял как раз необходимостью повышения качества медпомощи. «Я открываю газету и читаю – в таком-то центре провели операцию на сердце новорожденному. У меня сразу возникает масса вопросов. А выходить его в этом центре смогли? А кто вообще дал центру право на такие вмешательства?» – возмущался Бокерия. Но в прошлом году планам академика не суждено было сбыться – до 1 января 2016 года приказы о переименовании и наделении новыми полномочиями центров так и не были подписаны.
ПУБЛИЧНОЕ ВСКРЫТИЕ
Бакулевский же центр вместо масштабных отраслевых реформ окунулся в громкие внутрикорпоративные скандалы. В течение нескольких месяцев – с ноября 2015-го по январь 2016 года – анонимные авторы разослали всем ведущим кардиохирургам страны многостраничный документ под названием «Хирургическое лечение больных с врожденными пороками сердца в ФГБНУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН в 2011–2013 годах». Анонимный аналитик изучил 11 219 записей в формулярах с историями болезней, выгруженными из официальной медицинской информационной системы клиники. Основываясь на своих расчетах, авторы документа заявляли, что, несмотря на умело выстроенную репутацию кардиохирургического центра мирового уровня, НЦЦСХ таковым не является, а основной массив операций – 65% – составляют стандартные вмешательства, степень риска которых ограничена, и поэтому они на регулярной основе выполняются в большинстве отделений сердечно-сосудистой хирургии страны. При этом показатели смертности в Бакулевке во многих случаях выше не только общемирового, но и российского уровня, резюмировали анонимные авторы мониторинга.
В отрасли утечку информации и последовавший за ней скандал назвали «бомбой». Детальная статистика по количеству операций врожденного порока сердца (ВПС) и летальности пациентов в НЦССХ никогда ранее не раскрывалась. Лео Бокерия быстро отреагировал на вброс, заявив в интервью телеканалу «НТВ», что появление документа может быть вызвано активностью структур, «связанных с медицинским туризмом и маршрутизацией российских пациентов в зарубежные клиники, для которых НЦССХ имени Бакулева является крупнейшим конкурентом».
Но публикация анонимного исследования оказалась для Бакулевки только началом череды неприятностей. В первом полугодии 2016 года центр покинули два ключевых сотрудника – академики Амиран Ревишвили и Баграт Алекян. Оба ушли в Институт хирургии им. А.В. Вишневского на позиции директора и замдиректора соответственно. Но, в отличие от мирно расставшегося с Бакулевкой коллеги, Баграт Алекян, уходя, сдержанно, но звучно хлопнул дверью. Накануне увольнения Алекян разослал коллегам и друзьям письмо, которое быстро попало на отраслевые и пациентские форумы: в прощальной записке академик подробно объяснил суть своих разногласий с Лео Бокерией. Главная его претензия – игнорирование и отрицание значения щадящих эндоваскулярных методов лечения в пользу традиционных, но более травматичных операций на открытом сердце с использованием систем искусственного кровообращения при лечении врожденных пороков сердца, патологий и аневризм аорты и других заболеваний. После этой публикации, как рассказывают сотрудники Бакулевки, в НЦССХ состоялось заседание Совета по этике, который постановил: утверждения Алекяна об осознанном блокировании развития эндоваскулярной хирургии являются надуманными.
События Бакулевском центре привлекли внимание регуляторов. Представители Минздрава России осенью 2016 года заявляли, что рассматривают возможность проведения в центре проверки, правда, до сих пор неизвестно, состоялась ревизия или нет. Тем временем в отрасли стали прочить скорую смену руководства НЦССХ. С сентября по декабрь 2016 года источники Vademecum называли сразу несколько кандидатов, которые, по их мнению, должны были занять место Лео Бокерии. Среди них – и руководитель клинико-диагностического отделения НЦССХ академик Юрий Бузиашвили, и главный сердечно-сосудистый хирург Санкт-Петербурга Геннадий Хубулава. Но досужие разговоры никакого подтверждения по сей день не нашли.
Финальным минорным аккордом стал разразившийся в декабре 2016 года общеотраслевой скандал вокруг трудоустройства родственников руководителей федеральных медцентров (подробнее – в материале «Династические упражнения»). Минздрав разослал в подведомственные учреждения директиву, рекомендующую в срочном порядке ликвидировать конфликт интересов «по крови» и обещающую нарушителям отставку «в связи с утратой доверия». Тогда же источники Vademecum сообщили, что НЦССХ планирует покинуть дочь Лео Бокерии Ольга, занимавшая здесь должность главного научного сотрудника, и вновь прогнозировали скорый уход самого Бокерии на пенсию.
Однако «родственный приговор» под самый Новый, 2017-й, год, судя по всему, собрались в целом смягчить – насколько, сейчас разбираются в Правительстве РФ. О решении же конкретного «семейного вопроса» в НЦССХ источники Vademecum сообщают следующее: «Вопросы об уходе Ольги Бокерии и тем более руководителя центра пока не поднимаются».
ЧЕЙ РАЗРЕЗ ШИРЕ
Пока в индустрии шумно искоренялась «семейственность», Минздрав России наконец-то издал приказы о наделении четырех федеральных медучреждений, в том числе НЦССХ им. А.Н. Бакулева, статусами национальных научно-практических центров (ННПЦ). С 2017 года полномочия Бакулевского центра значительно расширились. Чем это аукнется всей отечественной сердечно-сосудистой хирургии?
Строго говоря, профильный ННПЦ, руководимый главным кардиохирургом страны Лео Бокерией, значительную часть функций отраслевого национального лидера принял на себя уже сейчас. Бакулевский центр ежегодно собирает статистику по количеству учреждений и проводимых на всей территории России операций на сердце и сосудах, фиксируя эти данные в ежегодном справочнике «Сердечно-сосудистая хирургия» под редакцией Лео Бокерии. ННПЦ регулярно проводит всероссийские съезды сердечно‑сосудистых хирургов, клиника плотно работает и с региональными властями. «Мы уже много лет отправляем наших граждан в Бакулевский центр, постоянно консультируемся с ними, прислушиваемся к их мнению. Часто они осуществляют к нам выезды для консультации больных на месте. И мы еще никогда не встретили отказа»,– рассказывает заместитель министра здравоохранения Республики Северная Осетия – Алания Татьяна Цидаева.
Именно тесное взаимодействие авторитетных, а теперь и статусных, столичных кардиохирургов из Бакулевского центра, по мнению представителей отраслевого сообщества, может обернуться перераспределением сил и бюджетов госзаказа. Сейчас в России функционируют 11 федеральных медучреждений, специализирующихся на сердечно-сосудистой хирургии, включая сам Бакулевский центр, РКНПК им. А.Л. Мясникова СЗФМИЦ им. В.А. Алмазова, СФБИЦ им. Е.Н. Мешалкина и еще семь профильных клиник в регионах, построенных под эгидой модернизации здравоохранения. Это самая высокая концентрация федеральных медучреждений одного профиля, не говоря уже о том, что операции на сердце и сосудах проводятся и в других государственных клиниках, а также в больницах регионального и муниципального подчинения.
По данным справочника «Сердечно-сосудистая хирургия – 2015», издаваемого Бакулевским центром, в 2015 году все профильные медорганизации выполнили более 50 тысяч операций на открытом сердце – самых бюджетоемких тематических вмешательств средней стоимостью 200 тысяч рублей. Значит, объем только этого сегмента рынка госзаказа составляет не менее 10 млрд рублей. Кроме того, в 2015 году выполнено более 16 тысяч операций по поводу врожденных пороков сердца, основная часть – детям. «Безусловно, момент конкуренции в отрасли есть. Если раньше больных из Южного и Северо-Кавказского федеральных округов направляли в Москву, то после появления в регионе своего федерального центра, специализирующегося на лечении сердца и сосудов, со многими случаями мы справляемся сами», – рассказывает собеседник Vademecum из Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии в Астрахани.
Теперь, с наделением профильного ННПЦ новыми полномочиями, маршрутизация пациентов опять может поменяться, прогнозируют представители отрасли. Иными словами, Бакулевский центр получил право рекомендовать отвечающим за здравоохранение региональным властям, куда конкретно направлять больных, а следовательно, и деньги на их оперативное лечение. А если Лео Бокерии удастся внедрить механизм дополнительного лицензирования для проведения операций на сердце и сосудах новорожденным и детям до года, то, как считают отдельные представители отрасли, около 100 клиник, проводящих в России такого рода вмешательства, могут потерять значительную часть бюджетных поступлений. И наконец, главное опасение критиков Бакулевского центра – возможное увеличение количества операций с искусственным кровообращением, в целесообразности которых по-прежнему сомневаются бывшие коллеги Лео Бокерии.
Отделение хирургического лечения врождённых пороков сердца (ВПС)
Отделения хирургического лечения ВПС на Рублевском шоссе д.135
Врожденные пороки сердца (ВПС) – это большая группа разнообразных по формированию и анатомии аномалий внутриутробного развития сердца и крупных сосудов, впадающих в его полости или выходящих из них.
Статистика заболеваемости ВПС
По разным данным, частота встречаемости ВПС варьирует от 2 до 15 случаев на каждые 1000 новорожденных детей. В 2019 году среди более чем 1,3 млн новорожденных было зарегистрировано около 12 тысяч детей с ВПС.
По сравнению со статистикой 10-летней давности частота обнаружения ВПС у новорожденных возросла с 6 до 9 случаев на каждые 1000 родившихся младенцев, что по всей видимости связано с улучшением средств ранней диагностики этой серьезной и, зачастую, жизненно опасной в детском возрасте группы заболеваний.
Несмотря на то, что современные способы и технические возможности ультразвукового исследования (эхокардиографии) позволят обнаружить ВПС у плода начиная с 12-14 недели беременности с высокой долей вероятности (до 96%), тем не менее регистрируются случаи позднего выявления этой патологии как среди детей, так и среди взрослого контингента.
На конец 2017 года в России (население около 147 млн. человек) было зарегистрировано более 573 тысяч пациентов (детей и взрослых) с установленным диагнозом ВПС. Однако велика вероятность, что реальное количество таких больных может быть больше, а число ежегодно регистрируемых случаев установления данного диагноза будет расти.
Несомненно, естественное (без вмешательства врачей) течение подавляющего числа различных ВПС, как правило, имеет неблагоприятный прогноз и приводит к сокращению продолжительности и качества жизни пациента, зачастую – весьма существенному. До 90% новорожденных с так называемыми «критическими ВПС» не доживают до 1 года. Многие из них погибают в течение первых недель своей жизни. По данным статистики, в структуре причин младенческой смертности в России врожденные пороки сердца составляют около 10%.
Среди наиболее вероятных причин формирования ВПС приводятся генетические и хромосомные аберрации, вирусные инфекции матери в период беременности, хронические эндокринные заболевания и болезни обмена веществ, вредные привычки (курение, употребление алкоголя и пр.), тератогенные и мутагенные неблагоприятные факторы внешней среды.
Врожденных аномалий развития сердца и магистральных сосудов великое множество. Условно, всю совокупность ВПС можно подразделить в зависимости от возраста, в котором наиболее выражены и прогностически значимы клинические проявления (симптомы и последствия).
Возраст, в котором обычно возникает необходимость хирургического лечения
Некоторые ВПС характеризуются тяжелыми нарушениями центральной гемодинамики вскоре после рождения, вынуждая начинать хирургическое лечение уже в периоде новорожденности (например, простая транспозиция магистральных артерий или обструктивные формы тотального аномального дренажа легочных вен).
Транспозиция магистральных артерий
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Другие ВПС первые несколько недель или месяцев жизни протекают с клинической компенсацией, манифестируя ближе ко второму полугодию жизни (дефект межжелудочковой или аорто-легочной перегородки, атриовентрикулярный канал, СБУГ).
Общий атриовентрикулярный канал
Дефект межжелудочковой перегородки
Общий артериальный ствол
Существуют врожденные аномалии, долгое время не проявляющиеся клинически и протекающие доброкачественно, что позволяет отсрочить их хирургическое лечение на второй год жизни и даже позже (дефект межпредсердной перегородки, частичный аномальный дренаж легочных вен).
Дефект межпредсердной перегородки
Более того, существует ряд ВПС, коррекцию которых целесообразно отсрочить в пределах продолжительности периода клинической компенсации для достижения лучших результатов лечения (корригированная транспозиция магистральных артерий, компенсированные формы аномалии Эбштейна, умеренная коарктация аорты).
Также следует отметить, что одна и та же нозологическая форма ВПС в зависимости от конкретной анатомии может стать поводом хирургической операции в разные возрастные периоды. Например, простая транспозиция магистральных артерий вынуждает выполнить операцию артериального переключения в первые две недели жизни, тогда как в сочетании с крупным дефектом межжелудочковой перегородки эта же аномалия может быть прооперирована в возрасте двух месяцев и старше. Крайние формы аномалии Эбштейна с гемодинамической атрезией легочной артерии и дуктус-зависимым легочным кровотоком являют собой «критический ВПС периода новорожденности».
«Критические пороки периода новорожденности» составляют около 30% выявленных ВПС и требуют безотлагательную хирургическую помощь уже в первые недели, а то и дни, жизни ребенка. Ранее эта группа заболеваний отождествлялась с патологией, не совместимой с жизнью. Однако возможности современной медицины позволили добиться впечатляющих ранних и отдалённых результатов в лечении многих из данной группы ВПС.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Атрезия клапана легочной артерии
Атрезия трехстворчатого клапана
Важно помнить, что целый ряд врожденных аномалий сердца невозможно устранить сразу, в рамках одной хирургической операции. В таких случаях для достижения оптимального результата лечения его распределяют на несколько стадий, или этапов, каждый из которых выполняется в разном возрасте, начиная с младенчества. Также, почти никогда нельзя исключить возможную необходимость выполнения дополнительного хирургического вмешательства даже после ранее проведенной радикальной (то есть окончательной) коррекции порока сердца.
Все операции по поводу ВПС можно разделить на 4 категории:
Радикальные операции (коррекции)
Когда достигается полное и окончательное устранение ВПС и сердце ребенка обретает анатомическое строение, соответствующее здоровому сердцу или близкое к нормальной анатомии. Внутрисердечное кровообращение после таких операций, естественно, становится физиологичным (то есть – нормальным). После проведённого лечения пациент по темпам своего развития, качеству и продолжительности жизни не отличается от здоровых сверстников и обычно нуждается лишь в превентивном амбулаторном наблюдении. Как правило, инвалидность снимается.
Подготовительные (промежуточные) паллиативные операции
Являются вмешательствами, которые преследуют цель подготовить сердце и организм в целом к выполнению последующей радикальной или гемодинамической коррекции. Таких операций может быть несколько. Пациенты после таких операций могут быть временно выписаны из стационара, однако требуют систематического амбулаторного наблюдения с целью контроля за клиническим состоянием, коррекцией медикаментозной терапии и определения сроков очередной госпитализации в стационар для диагностики и продолжения хирургического лечения
Окончательные паллиативные (продлевающие жизнь) операции
В настоящее время весьма редки и выполняются пациентам с неизлечимыми (неоперабельными) сложными формами аномалий развития сердца либо их инкурабельными осложнениями. Такие операции порой называют «мостом» к трансплантации сердца.
С прогностической точки зрения все ВПС можно подразделить на аномалии с благоприятным прогнозом и пороки с неблагоприятным прогнозом. Последние чаще всего представляют собой совокупность множественных ВПС (нередко сочетаются с пороками развития других органов, множественными проявлениями дисэмбриогенеза и синдромальными формами генетических аномалий), не подлежащих радикальной коррекции и предопределяющих, даже при условии выполнения гемодинамической или паллиативной операции, не высокое качество дальнейшей жизни пациента, ограничение ее продолжительности, глубокую инвалидизацию и ограниченную социальную адаптацию. Пациенты с такими аномалиями потенциально рассматриваются как кандидаты на трансплантацию сердца или комплекса «сердце-легкие». В случаях ранней пренатальной (внутриутробной) диагностики ВПС с неблагоприятным прогнозом следует рассмотреть возможность прерывания беременности по медицинским показаниям в связи с выявлением у плода не совместимого с жизнью врожденного порока развития сердца.
ВПС можно классифицировать также на простые (наличие у пациента единственной аномалии) и сложные (сочетание нескольких аномалий). В международном классификаторе болезней ВОЗ некоторые часто сочетающиеся аномалии формирования сердца нередко объединены в одну нозологическую единицу, имеющую соответствующую кодировку, например «синдром гипоплазии левых отделов сердца» или «тетрада Фалло».
Клинические проявления (симптомы) ВПС не только весьма разнообразны, но и имеют характерный спектр, присущий конкретному возрастному периоду их естественного течения. К примеру, крупный дефект межжелудочковой перегородки в первые несколько месяцев жизни обычно не проявляет себя симптомами в силу особенностей физиологии легких у новорожденных и младенцев. К полугоду жизни у ребенка развиваются симптомы сердечной недостаточности (частые простудные заболевания, плохой аппетит, сниженная толерантность к физической нагрузке, одышка, дефицит массы тела, анемия, нарушения сна), вызванные избыточным кровотоком в легких и перегрузкой левых камер сердца. Однако позже, ко 2-3 годам жизни и старше, по мере развития необратимых опасных склеротических изменений в мелких сосудах легких указанные симптомы спонтанно регрессируют – наступает период мнимого благополучия. В эти сроки пациент уже либо операбелен условно, либо не операбелен вовсе. Впоследствии клиническая картина характеризуется симптомами правожелудочковой недостаточности кровообращения и вторичного дефицита легочного кровотока на фоне склероза и обтурации мелких сосудов легких.
Деление пороков на «бледные» и «синие» (цианотичные), распространенное в научно-популярной литературе и сетевых ресурсах, носит весьма условный характер, так как не имеет отчетливой корреляции с гемодинамическими закономерностями естественного течения ВПС и не несет какого-либо прогностического значения. Так, две аномалии «простая транспозиция магистральных артерий» и синдром гипоплазии правых отделов сердца являют собой цианотичный ВПС, однако в первом случае возможность радикальной коррекции предопределяет благоприятный прогноз, в противоположность второму из приведенных ВПС.
На базе клинических подразделений нашего Центра, профилированных на лечении пациентов с ВПС, выполняются все виды открытых хирургических, малоинвазивных хирургических (торакоскопических) и рентген-эндоваскулярных вмешательств (в том числе – гибридных) при самых разнообразных врожденных аномалиях развития и опухолевых заболеваниях сердца и магистральных сосудов.
Центр оснащен всем необходимым современным оборудованием для своевременной и полноценной диагностики ВПС, в том числе – пренатальной (внутриутробной). Ежегодно в нашем Центре получают необходимую хирургическую помощь около 3500 пациентов с ВПС. Выполняется более 900 рентген-эндоваскулярных процедур при врожденных аномалиях сердца и магистральных сосудов.