дэпд доброкачественные эпилептические паттерны детства что это
Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД)
У некоторых детей по мере развития и вырабатывания речевых навыков могут возникать приступы, которые внешне напоминают эпилептические припадки, но проходят волнообразно. Прекращаются они также внезапно, как и начинаются, но вызывают панику у родителей. Речь идет о доброкачественных эпилептиформных паттернах детства, которые встречаются достаточно часто — примерно один случай на тысячу детей.
Это не эпилепсия в классическом понимании, которая требует тщательного медицинского обследования и последующего лечения. Однако тем, кого интересует ДЭПД у детей, и они хотят знать, что это такое, следует серьезно отнестись к проблеме. Ведь паттерн ДЭПД может негативно отразиться на развитии малыша, а в будущем стать причиной проблем с успеваемостью в школе, социализацией, приобретением коммуникативных навыков. Центр детской речевой неврологии и реабилитации «НейроСпектр» помогает выявить доброкачественные ДЭПД и оказывает помощь детям, которые столкнулись с подобной патологией.
Что такое ДЭПД, и как их определить
Многих родителей интересует, что такое ДЭПД и что это за диагноз. На самом деле это волнообразные вспышки активности головного мозга, которые могут мигрировать из различных долей. Визуально это проявляется в виде приступа эпилепсии, который длится очень короткое время, но может дублироваться. Чаще всего такая активность остается незамеченной и никак внешне себя не проявляет. Примерно в 35% случаев такие вспышки фиксируются во сне.
Точно определить, что речь идет именно об этой патологии, можно при помощи профильного медицинского обследования. Специалисты нашего Центра готовы выполнить диагностику и определить методы корректировки состояния маленьких пациентов.
Чего следует ждать от паттерна?
Эта патология до конца не изучена, однако известно, что обычно приступы фиксируются у детей в возрасте от 3 лет и самостоятельно исчезают в период полового созревания. Но подобная активность может вызвать отклонения. Например, в развитии речи или мелкой моторики — все зависит от того, насколько сильной была волнообразная вспышка и в какой части головного мозга она зафиксирована.
Комплексное исследование поможет понять, действительно ли такое отклонение представляет опасность. Если это так, то ребенку назначается корректирующая терапия, задача которой — не допустить повреждения тех участков головного мозга, где фиксируются паттерны. В любом случае малыш должен находиться под постоянным наблюдением медиков и регулярно проходить обследования, чтобы избежать серьезных проблем со здоровьем.
Институт детской неврологии и эпилепсии
ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки
Неврологические нарушения и пограничные состояния, ассоциированные с ДЭПД на ЭЭГ
Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства на ЭЭГ (ДЭПД) впервые были описаны ЭЭГ- техником Иветт Гасто в 1952 году под названием «функциональные спайки». Автор подчеркнула, что лишь у отдельных пациентов данный паттерн ассоциируется с эпилепсией, а в большинстве случаев встречается спонтанно у здоровых детей. Nayrac & Beaussart в 1958 году установили взаимосвязь ДЭПД с роландической эпилепсией.
С накоплением клинического опыта стало очевидным, что ДЭПД встречаются при ЭЭГ исследовании у детей в самых различных случаях: с одной стороны – это абсолютно здоровые неврологически дети; с другой — при одном из самых прогностически неблагоприятных эпилептических синдромов — эпилептических энцефалопатиях [Мухин К.Ю., 2004; Карлов В.А., 2005; Зенков Л.Р., 2007].
ДЭПД представляют собой пяти точечный электрический диполь, состоящий из острой и медленной волны c максимумом «позитивности» в лобных отведениях и «негативности» в центрально – височных при роландической эпилепсии. По морфологии комплексы напоминает зубцы QRS ЭКГ.
ДЭПД возникают регионально, мультирегионально, латерализованно или диффузно (рисунок):
Характерна нестойкость их латерализации с перемещением при последующих записях ЭЭГ и четкая активация в период I-II стадий медленного сна. ДЭПД являются возраст – зависимыми ЭЭГ паттернами у детей, преимущественно, от 3 до 14 лет, и спонтанно исчезают в пубертатном периоде. По данным Doose (2003), они констатируются у 1,5-4% здоровых детей до 14 лет и ассо-циируются с эпилепсией лишь в 10% случаев.
Нами представлена классификация ДЭПД ассоциированных состояний.
1. Неврологически здоровые дети.
2. Пациенты с наличием эпилептических приступов.
A — при идиопатической фокальной эпилепсии;
В – при эпилептических энцефалопатиях;
С – при “двойной патологии” (возникновение ДЭПД у детей с ранним органическим поражением ЦНС: детский церебральный паралич, гидроцефалия, порэнцефалические и арахноидальные кисты и пр.).
3. Пациенты с неврологическими нарушениями,но с отсутствием эпилептических приступов
А — при «когнитивной эпилептиформной дезинтеграции»;
В – при заболеваниях, не связанных с эпилепсией (дислексия, синдром гиперактивности с дефицитом внимания, тики, энурез, заикание, аутизм и пр.).
Лечение пациентов с ДЭПД ассоциированными состояниями необходимо в случае сочетания их с эпилепсией и тяжелыми когнитивными нарушениями (когнитивная эпилептиформная дезинтеграция). В лечении применяются такие антиэпилептические препараты, как вальпроаты, кеппра, топамакс, суксилеп, осполот; при необходимости подключаются стероидные гормоны. При этом, цель лечения – купирование эпилептических приступов и блокирование эпилептиформных паттернов на ЭЭГ, направленное на улучшение высших психических функций.
ДЭПД на ЭЭГ обусловлены «врожденным нарушением процессов созревания мозга» [Doose, 2003]. С нашей точки зрения, правильнее говорить, что данный ЭЭГ паттерн является маркером функциональной незрелости ЦНС у детей, а не собственно эпилепсии. ДЭПД обычно сочетаются с хорошим прогнозом по течению эпилепсии, но с возможностью развития тяжелых когнитивных нарушений.
Институт детской неврологии и эпилепсии
ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки
ФОКАЛЬНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА СО СТРУКТУРНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ В МОЗГЕ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫМИ ЭПИЛЕПТИФОРМНЫМИ ПАТТЕРНАМИ НА ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ)
Карта сайта
Контакты
+7 (495) 181 31 01
(Единый многоканальный номер регистратуры; включая запись на консультации и видео-ЭЭГ мониторинг)
+7 (495) 669-83-93
+7 (495) 840-52-52
(ИДНЭ, г. Троицк)
+7 (495) 437-61-16
(ИДВНЭ, ул. Академика Анохина)
+7 (495) 972-80-46
(Отделение сна и эпилепсии, Троицк; зав. отделением, к.м.н., доцент Л.Ю. Глухова)
+7 (903) 785-91-39
(Лаборатория прехирургической диагностики эпилепсии, зав. доцент к.м.н. Чадаев В.А.)
+7 (495) 181-12-03
(Центр здоровья и развития имени Святителя Луки)
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области относится к одной из наиболее часто встречающихся форм и составляет примерно 15-30% всех случаев эпилепсии детского возраста; среди пациентов преобладают мальчики (в соотношении 3:2).
Что провоцирует / Причины Доброкачественной детской эпилепсии с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:
Симптомы Доброкачественной детской эпилепсии с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:
Психика и неврология, как правило, без особенностей. У 17% детей с РЭ диагностируется нарушение внимания с гиперактивностью.
Нейропсихологическое обследование у большинства детей выявляет умеренные функциональные нарушения зрительно-моторной координации (тест Bender), снижение школьной успеваемости, дефицит внимания, памяти и поведенческие расстройства. Расстройства подобного типа, а также заикание, дислексия, энурез чаще обнаруживаются у лиц с роландическими паттернами в ЭЭГ, даже без клинических проявлений болезни.
Диагностика Доброкачественной детской эпилепсии с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:
Дифференциальная диагностика
Центрально-темпоральные спайки могут обнаруживаться у 5% людей общей популяции здорового населения, иногда при синдромах Ретта и фрагильной Х-хромосомы, перисильвиевом синдроме (кортикальная дисплазия), каверномах, глиомах.
Прогноз
Лечение Доброкачественной детской эпилепсии с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:
Доброкачественные эпилептиформные разряды на ЭЭГ
Доброкачественные эпилептиформные разряды – специфический графоэлемент электроэнцефалограммы (ЭЭГ), генетически детерминированный как проявление функциональной незрелости структур головного мозга. О некоторых актуальных аспектах этого явления порталу Medvestnik.ru рассказал врач-невролог ГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» Министерства здравоохранения Краснодарского края Игорь Бахтин.
– Игорь Станиславович, как бы вы могли охарактеризовать этот ЭЭГ-паттерн?
– Это так называемый пятиточечный диполь, у которого высокоамплитудные негативные пик и волна сочетаются с менее амплитудными позитивными. По своему рисунку он очень напоминает комплекс QRSТ кардиограммы.
Паттерн очень функциональный, поэтому обладает рядом особенностей:
– Какие неврологические нарушения и пограничные состояния ассоциируются с доброкачественными эпилептиформными разрядами?
– С эпилептиформными разрядами ассоциируются и сопрягаются ряд эпилепсий, которые называются «саморазрешающимися фокальными эпилепсиями». Прежде всего это роландическая эпилепсия, которая называется «фокальная эпилепсия детства с центрально-темпоральными спайками», то есть обращается внимание, что при ней должны выявляться ДЭРД (доброкачественные эпилептиформные разряды детства). Это наиболее частое состояние, одна из самых доброкачественных форм эпилепсии, которое также спонтанно проходит вместе с ДЭРД после пубертатного периода.
Вторая, более ранняя фокальная эпилепсия – это синдром Панайотопулоса или «эпилепсия с затылочными разрядами». Она также носит доброкачественный характер.
Так же с ДЭРД ассоциирован ряд более тяжелых состояний – эпилептических энцефалопатий, с более тяжелым течением и тоже генетически детерминированных. К ним относятся: атипичная роландическая эпилепсия, синдром псевдо-Леннокса, приобретенная эпилептическая афазия, синдром Ландау-Клеффнера и эпилепсия с электрическим статусом фазы медленного сна.
Помимо этого, ДЭРД регистрируются при ряде дизонтогенетических состояний, не имеющих к эпилепсии особого отношения: это тики, синдром дефицита внимания с гипереактивностью, энурез. Дополнительно они могут выявляться при ряде приобретенных, органических патологий, например, таких как опухоли головного мозга, гидроцефалия, детский центральный паралич, фокальная эпилепсия с органическим повреждением головного мозга и ДЭРД.
Нужно отметить, что ДЭРД коморбидны с аутизмом и по данным различных исследований могут выявляться от 30 до 60% случаев. В 1,5% случаев они регистрируются у абсолютно здоровых детей, не имеющих никакой неврологической симптоматики.
Между тем, существует теория нарушения функционального созревания головного мозга. Согласно ей, когда происходит генетически детерминированный сбой, регистрируются ДЭРД. В зависимости от того, где и как они выявлены и как расположены, какая генетическая программа заложена, с такими нозологическими формами они и будут сочетаться.
Например, если заложена эпилептическая программа, это будет определенная форма эпилепсии. Если эпилептической программы нет, и защитный противосудорожный барьер работает у человека хорошо, то они могут быть коморбидны с любым другим генетически детерминированным заболеванием головного мозга: синдром дефицита внимания, гиперреактивность, тики. Это достаточно неспецифический паттерн.
– Требуется ли коррекция подобных состояний?
– Когда речь заходит о подходах к лечению, однозначной точки зрения нет. Мое мнение заключается в том, что лечить нужно именно эпилепсию, саму болезнь, пациента. Назначать терапию при наличии эпилептиформных изменений на ЭЭГ надо только в том случае, если врач абсолютно уверен, что они вызывают какие-либо патологические состояния у ребенка.
Если говорить об эпилептической энцефалопатии, то она должна четко соответствовать трем критериям:
Эти условия являются показанием для назначения терапии. В некоторых случаях, на мой взгляд, она не требуется.
При наличии эпилептических приступов, терапия практически всегда обязательна. Однако и здесь есть исключения, например, при роландической эпилепсии существуют определенные условия, при которых терапию можно не назначать. Это связано с ее полной саморазрешаемостью.
Если говорить о лечении, то при эпилептической энцефалопатии, согласно международным стандартам, с высокой степенью доказательности препаратами выбора являются: вальпроаты, бензодиазепины, этосуксимид в сочетании с вальпроатами, АКТГ и глюкокортикоиды, а также кетогенная диета, некоторые виды хирургического лечения.
Препараты вальпроевой кислоты считаются базовыми в терапии доброкачественных фокальных эпилепсий, наиболее удачной в детском возрасте является форма препарата в виде микрогранул (хроносфера), что позволяет повысить комплаентность лечения.
Терапия в детском возрасте рассчитывается на вес ребенка, применяется длительно, в некоторых случаях пожизненно. Терапия вальпроатами может контролироваться уровнем концентрации препарат в плазме крови. Критериями ее эффективности являются отсутствие приступов, подавление эпилептиформной активности на ЭЭГ и улучшение когнитивных функций. Прекращение терапии возможно после не менее трех лет клинико-электроэнцефалографической ремиссии.