как понять что у ребенка большая голова
Мозговой гигантизм (синдром Сотоса) у детей
Синдром Сотоса имеет другое название — синдром церебрального гигантизма. Это генетическое заболевание, которое, по счастью, редко встречается, впервые было описано в 1964 году американским педиатром. Описано всего 120 пациентов на сегодня.
Основной признак — одновременное нарушение развития скелета и центральной нервной системы, болезнь чаще поражает мальчиков.
Пока что удалось установить, что возникшая по неизвестной причине генетическая мутация нарушает синтез белка.
Симптомы и проявления
Основные признаки симптома Сотоса обнаруживаются уже при рождении.
При измерении новорожденного оказывается, что антропометрические показатели — длина тела, вес, окружность головы — значительно превышают средние. Обращают на себя внимание аномалии развития лица и головы: увеличение расстояния между глазницами, большой череп, антимонголоидный разрез глаз, массивные надбровные бугры, выступающие вперед челюсти, при этом нижняя челюсть не имеет подбородочного выступа. Небо напоминает арку, а язык очень маленький, что с первых дней затрудняет питание. Часто внешние аномалии сочетаются с врожденным пороком сердца.
Моторное и интеллектуальное развитие ребенка отстает от сверстников, дети поздно осваивают навыки хождения и речи. Они неуклюжи, не любят двигаться, движения плохо координированы.
В 3-4-летнем возрасте наблюдается скачок роста, который затихает до периода полового созревания, затем происходит второй скачок. В момент совершеннолетия рост оказывается на верхней границе нормы.
Интеллектуальное развитие сильно отстает, бывает трудно освоить школьную программу. Тело на всю жизнь остается непропорциональным: стопы и кисти увеличены, иногда со сросшимися пальцами, голова и нижняя челюсть слишком большие, искривлен позвоночник, бывает плоскостопие.
Страдает эмоциональная сфера: бывает взрывчатость, агрессивность, ребенку трудно справиться с собой, по сравнению со сверстниками отмечается сильная замкнутость.
Диагностика и лечение
Диагноз устанавливается по типичным признакам. Исследуются гормоны, внутренние органы (УЗИ), проводится генетическая диагностика.
Ребенку нужна психологическая коррекция, обучение во вспомогательной школе, адаптационные мероприятия. Синдром Сотоса жизни не угрожает, нужна только периодическая помощь родственников.
Как понять что у ребенка большая голова
Максимально быстро голова растёт в первые два года жизни и к пяти годам у ребёнка её размер достигает 80% от такового у взрослого человека. Это в большой степени отражает рост головного мозга. Однако размер головы также определяется наследственностью, поэтому, чтобы оценить его адекватность, иногда требуется вычисление средней процентили размера головы родителей. При рождении швы и роднички открыты.
В первые несколько месяцев жизни окружность головы может увеличиваться поперёк центилей, особенно если ребёнок маленький для своего гестационного возраста. Задний родничок закрывается через 8 нед, а передний родничок — в 12-18 мес. Если отмечается быстрое увеличение окружности головы, необходимо исключить повышенное ВЧД.
Микроцефалия (когда окружность головы ниже значений 2-й центили) может быть:
• семейной (когда голова небольшая с рождения и часто развивается нормально);
• аутосомным рецессивным состоянием (когда недостаточный рост головы сопровождается задержкой развития);
• в результате врождённой инфекции;
• приобретённой после инсульта в развивающемся мозге, например, во время перинатальной гипоксии, гипогликемии или менингита, когда состояние часто сопровождается церебральным параличом и эпилептическими припадками.
Макроцефалия — это окружность головы выше 98-й центили. Причины увеличения головы перечислены ниже.
Причины увеличения головы:
• Высокий рост.
• Семейная макроцефалия.
• Повышенное ВЧД.
• Гидроцефалия — прогрессирующая или остановленная.
• Хроническая субдуральная гематома.
• Опухоль головного мозга.
• НФ.
• Мозговой гигантизм (синдром Сотоса).
• Болезни накопления в ЦНС, например, мукополисахаридоз (синдром Харлера).
В большинстве случаев дети нормальные и часто у родителей также большие головы. Быстрое увеличение окружности головы, даже если окружность головы всё ещё ниже 98-й центили, предполагает повышенное ВЧД и может быть связано с гидроцефалией, субдуральной гематомой или опухолью мозга. Для диагностики необходимо провести интракраниальное УЗИ, если передний родничок ещё не зарос, в противном случае — КТ или МРТ.
Асимметрия черепа может возникать в результате дисбаланса скорости роста в корональном, сагиттальном или лямбдовидном швах, хотя окружность головы увеличивается нормально. Затылочная плагиоцефалия — голова в форме параллелограмма с уплощением затылочного отдела черепа — отмечается всё чаще, с тех пор как появились рекомендации о том, что младенцы должны лежать на спине. Со временем она исчезает, поскольку ребёнок становится более подвижным. Плагиоцефалия также наблюдается у младенцев с гипотонией, например, у недоношенных детей могут развиваться длинные уплощённые головы от лежания на одной стороне в течение длительного времени на твёрдой поверхности инкубаторов. В данном случае это не связано с патологией развития.
Краниосиностоз
Черепные швы окончательно не зарастают приблизительно до 12 лет. Преждевременное заращение швов (краниосиностоз) может приводить к нарушению формы головы. Краниосиностоз может быть признаком синдрома или изолированной находкой. Заращённые швы могут ощущаться как пальпируемые рубцы и подтверждаться при рентгенографии или КТ черепа. Если необходимо, это состояние можно лечить оперативно при повышении ВЧД или по косметическим причинам. Такие операции проводят в специализированных центрах черепно-лицевой реконструктивной хирургии.
Формы краниосиностоза:
• Локализованные.
— Только корональный шов — асимметричный череп.
— Только сагиттальный шов — длинный узкий череп.
• Генерализованные.
— Несколько швов — это приводит к микроцефалии и отставанию в развитии.
— Генетические синдромы, например, с синдактилией при синдроме Аперта, с экзофтальмом при синдроме Крузона.
Если у ребёнка наблюдается увеличение окружности головы, значение которого пересекает центильные линии, необходимо его обследовать на повышенное ВЧД.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Плагиоцефалия
Плагиоцефалия – это деформация головы, которая возникает внутриутробно или в первые месяцы жизни, характеризуется асимметрией либо искривленной косой формой черепа. С одной стороны череп выдается вперед, с другой – назад. Патология развивается вследствие сдавления головы или преждевременного окостенения швов. Часто сопровождается вторичными лицевыми деформациями. Диагностируется на основании данных внешнего осмотра, результатов рентгенографии, компьютерной томографии. В зависимости от причины развития плагиоцефалии требуются консервативные мероприятия или хирургическое вмешательство.
МКБ-10
Общие сведения
Плагиоцефалия – собирательный термин, включающий ассиметричные деформации головы различной этиологии. Достаточно широко распространена. По разным данным, обнаруживается у 1-5% детей младше 1 года. Патология, которая формируется на фоне сдавления, как правило, не влечет за собой негативных последствий, за исключением косметического дефекта, лечится консервативно. При образовании краниосиностозов возможно повышение внутричерепного давления, другие негативные последствия, требуются операции.
Причины плагиоцефалии
Голова ребенка может деформироваться в результате сдавления, которое происходит внутриутробно либо в раннем возрасте. Причинами сдавления после рождения являются кривошея, длительное пребывание в одном положении. У младенцев с кривошеей частота патологии достигает 30%. В остальных случаях распространенность в значительной степени определяется врачебными рекомендациями.
Так, в 90 годы прошлого века родителям стали советовать укладывать детей на спину, чтобы избежать развития синдрома внезапной детской смерти, малыши стали чаще лежать в этом положении не только во сне, но и во время бодрствования. В результате позиционная плагиоцефалия в тот период начала выявляться у каждого четвертого или пятого ребенка. Вероятность формирования данной разновидности деформации в каждом конкретном случае определяется активностью малыша, регулярностью изменения положения его тела родителями.
Раннее заращение швов между костями черепа (преждевременное образование синостозов) может быть спорадическим или передаваться по наследству. Семейные формы болезни составляют 8,4-9,5% от общего числа случаев синостоза. У пациентов обнаруживаются мутации генов TWIST, FGFR3 и FGFR2. Количество сращений варьируется. Девочки страдают чаще мальчиков. Более чем в 60% случаев синостоз выявляется справа.
Классификация
С учетом этиофакторов различают три варианта плагиоцефалии:
При вовлечении венечного шва формируется лобная плагиоцефалия, при поражении лямбдовидного – затылочная. Наиболее распространенным вариантом является сращение венечного шва, патология выявляется у 0,04-0,1% младенцев. Реже всего встречается синостоз лямбдовидного шва, частота составляет 1 случай на 150 тысяч детей.
Симптомы
Тяжесть плагиоцефалии существенно варьируется, у одних детей изменения едва заметны, у других бросаются в глаза из-за резкой асимметрии мозговой части черепа, выраженного смещения лицевых структур. Задняя часть головы справа или слева уплощена, передняя с другой стороны компенсаторно выдается кпереди. У ряда пациентов оси черепа смещаются на 20 и более градусов. Внешний вид больного в некоторой степени определяется характером патологии, что позволяет заподозрить определенный вид плагиоцефалии по результатам физикального обследования.
Синостозная лобная плагиоцефалия
Лоб со стороны синостоза сглажен, противоположная лобно-теменная зона выбухает. Из-за сопутствующего преждевременного закрытия других швов деформируется основание черепа. В результате форма клиновидной кости изменяется, сама кость смещается, что обуславливает характерные лицевые дефекты. Глазница с больной стороны укорачивается, западает и сдвигается кверху. Развивается экзофтальм.
На фоне вторичных нарушений прикрепления глазодвигательных мышц возникают проблемы со зрением. Ухо, нос, скуловые кости и челюсти также перемещаются. Основание носа и скула на стороне синостоза выстоят, ушная раковина поднимается кверху и располагается несколько кпереди. Подбородок и кончик носа смещаются в противоположную сторону.
Компенсаторная плагиоцефалия
Во время осмотра черепа во фронтальной плоскости обнаруживается выбухание темени со здоровой стороны, затылочной части и сосцевидного отростка – с больной. В результате голова при взгляде сверху выглядит трапециевидной. В отличие от других разновидностей плагиоцефалии, лицо не изменено.
Деформационная плагиоцефалия
Лоб выстоит справа, затылок – слева или наоборот. Из-за отсутствия сращений череп остается достаточно эластичным, поэтому его укорочение отсутствует. Наблюдается смещение всех структур по оси. Корень носа отклонен к выбуханию лба, глазная щель на этой стороне уменьшена, ухо сдвинуто кзади и книзу. Подбородок «уравновешивает» вышележащие структуры, смещаясь к сглаженной части лба.
У больных без кривошеи превалирует уплощение одной половины черепа. При наличии кривошеи асимметрия приобретает более выраженный двухсторонний характер. Вдавленность правой затылочной и левой лобной части говорят о левосторонней плагиоцефалии, сдавление левой затылочной и правой лобной зоны – о правосторонней. Отмечается смещение длинной оси черепа в сторону от центральной линии. Сверху голова выглядит, как скошенный параллелограмм.
Осложнения
По данным большинства исследований, патология чаще протекает благоприятно и не вызывает никаких последствий, кроме косметических дефектов. В отдельных источниках сообщается, что у некоторых пациентов с деформационной плагиоцефалией возникали незначительные затруднения при обучении в младших классах. Вместе с тем, существуют работы, в которых указывается на негативное влияние синостозного типа болезни на развитие детей в старшем возрасте.
У четверти больных были выявлены сложности при формировании речи и трудности в обучении. Почти у половины наблюдались функциональные проблемы различной степени выраженности. Многие авторы сообщают о риске возникновения внутричерепной гипертензии и неврологических нарушений.
Диагностика
Первичная диагностика врожденной плагиоцефалии осуществляется неонатологом, приобретенной – врачом-педиатром. Для дальнейшего обследования пациентов направляют к нейрохирургу. Особенности патологии определяют с учетом данных осмотра и результатов аппаратных исследований. Детям назначают рентгенографию и компьютерную томографию. На рентгенограммах выявляют нарушения костной структуры, окостенение швов. По данным КТ черепа у ребенка составляют детальное представление о форме и тяжести изменений. По результатам обследования определяют тактику лечения и необходимость оперативного вмешательства.
Лечение
Терапия позиционной плагиоцефалии
Хирургические вмешательства не требуются, коррекция осуществляется с использованием консервативных методов. Основную роль играют профилактические мероприятия, позволяющие предупредить формирование и усугубление перекоса. Родителям советуют регулярно переворачивать ребенка на живот за исключением времени сна. Многие младенцы с плагиоцефалией не любят данное положение тела, поэтому для предупреждения плача и попыток переворота внимание малыша советуют отвлекать общением и яркими игрушками.
Еще одной мерой, позволяющей предотвратить развитие и прогрессирование деформационной разновидности болезни, является поочередное укладывание то на один, то на другой бок. Поскольку дети не любят лежать лицом к стене, при сопротивлении и переворотах стоит поворачивать кроватку либо занимать внимание ребенка яркими предметами. При ранней диагностике перечисленных мероприятий достаточно, чтобы обеспечить восстановление нормальной формы головы в период активного роста черепа.
При неэффективности метода применяют корригирующий пластиковый шлем, который изготавливают индивидуально с учетом параметров головы пациента. Данное приспособление представляет собой полузакрытую конструкцию, которая уравнивает давление на различные части черепа и стимулирует его рост в нужном направлении. Ранее для этой цели использовали гипсовые повязки, но в настоящее время их накладывают редко из-за более высокого уровня дискомфорта для ребенка и сложностей в уходе для родителей.
Наибольшая результативность отмечается при проведении лечения в период от полугода до полутора лет – в это время мозг достаточно, но не слишком быстро растет, диаметр головы каждый месяц увеличивается примерно на полсантиметра, что позволяет скорректировать возникшее нарушение. После 1,5 лет методика малоэффективна, поскольку рост головы существенно замедляется. До 6 месяцев данный способ применять не рекомендуется, так как мозг растет очень быстро, ношение шлема может стать причиной задержки развития церебральных структур.
Лечение других форм плагиоцефалии
При незначительной выраженности компенсаторного типа заболевания коррекция не требуется. При взрослении волосы ребенка полностью скрывают косметический дефект. В тяжелых случаях показано объемное вмешательство – тотальная реконструкция черепа.
Из-за значительных эстетических дефектов (в том числе – лицевой части черепа), функциональных нарушений и угрозы развития осложнений синостозная плагиоцефалия рассматривается, как показание к оперативному лечению. Оптимальные сроки коррекции окончательно не определены. Одни специалисты считают, что наилучшим периодом для применения хирургических методик являются первые три месяца жизни. Другие указывают на отсутствие значимых различий между отдаленными результатами у пациентов шести месяцев и полутора лет.
Достижение удовлетворительного результата возможно в возрасте до 3 лет, но эффективность метода снижается по мере взросления. В ходе операции осуществляют реконструкцию лобных и верхнеорбитальных отделов черепа. Формируют костные лоскуты, перемещают верхний край глазницы. При необходимости под западающие части подкладывают рассасывающиеся пластины или костные вставки. Кости фиксируют минивинтами и минипластинами.
В послеоперационном периоде назначают анальгетики, проводят антибиотикотерапию. При необходимости для окончательного устранения деформации дополнительно используют пластиковые шлемы. Нерассасывающиеся конструкции в последующем удаляют. Осуществляют наблюдение для оценки особенностей развития и неврологического статуса ребенка, своевременного выявления рецидивов.
Прогноз
При адекватном консервативном лечении прогноз благоприятный. Форма черепа успешно корректируется, косметический дефект исчезает или становится минимально выраженным. Отдаленные результаты хирургических вмешательств в большинстве случаев хорошие. Лицевые деформации самопроизвольно устраняются после исправления перекоса головы. Смещение глазницы полностью исчезает или значительно уменьшается у 81% пациентов. Вероятность неудовлетворительного исхода операции с необходимостью повторной коррекции возрастает у больных с генетическими нарушениями.
Профилактика
Профилактика наследственной плагиоцефалии и искривлений в результате внутриутробного сдавления не разработана. Для предупреждения позиционных нарушений необходимо регулярно менять положение ребенка, следить, чтобы он достаточно лежал на животе и на обоих боках. При выявлении первых признаков болезни необходимо обратиться к врачу для своевременного устранения патологии.
Форма головы у детей
На что в первую очередь обращает внимание детский невролог?
Действия невролога/педиатра
Посмотрел на голову, «пощупал» все швы и роднички и берется за сантиметровую ленту и измеряет окружность головы (она бывает разная в зависимости от ВОЗРАСТА и ПОЛА ребенка) и не гадая приблизительно, заглядывает в специальную центильную таблицу окружности головы ВОЗ.
Таблицы представлены ниже, отдельно 2 таблицы для мальчиков и девочек в возрасте от 0 до 13 недель и также 2 таблицы для возраста от 0 до 5 лет.
Но как разобраться с этими цифрами в семи коридорах? Где норма/не норма?
Все просто – вы видите зеленый коридор (среднее значение — норма)
справа будет увеличение SD (стандартные отклонения), слева уменьшение.
Справа — зеленый, желтый, оранжевый коридоры есть хорошо! За оранжевым коридором все же в динамике будем наблюдать.
Но вот бордовый коридор 3 SD справа нам говорит о МАКРОЦЕФАЛИИ (гидроцефальная?)
Тщательная динамика за темпом роста окружности головы, учитывание размера головы одного из родителей и нормальное неврологическое развитие ребенка помогает избежать проведения множества ненужных исследований.
Укладывается ли окружность головы вашего ребенка в нормальные коридоры?
PS. Позже будут посты про гидроцефалию, внутричерепное давление, родничок, следите за новостями!
Статью подготовила врач детский невролог магистр медицинских наук Мендигалиева Назия Нисипкалиева
Получить более подробную информацию, а также записаться на прием к врачу можно по телефонам:
Получить более подробную информацию, а также записаться на прием к врачу можно по телефонам:
Глазами врача: детская неврология
Поделиться:
Большинство людей думает, что резиновый молоточек, которым размахивает невролог, помогает ему определить, что не так с пациентом. Но на самом деле большое количество информации доктор получает, просто взглянув на ребёнка. Предлагаю поговорить про видимые признаки, которые позволяют доктору предположить диагноз.
Важно: приведённые ниже данные носят исключительно ознакомительный характер. Ни в коем случае не пытайтесь самостоятельно «поставить диагноз» ребёнку и тем более не начинайте самовольное медикаментозное лечение. Это может быть очень опасно для вашего малыша. Статья призвана помочь распознать тревожные симптомы, чтобы вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью.
Начинаем сверху
Неврологи всегда обращают пристальное внимание на окружность головы. Приблизительные идеальные цифры описаны в разных таблицах, но чаще всего врачи оценивают «на глазок»:
— дети с неестественно маленькой головой для своего возраста сразу же вызывают подозрение. Окружность с возрастом должна увеличиваться – это непреложный закон;
— хуже, когда голова растёт слишком быстро. Тогда доктор может задуматься о гидроцефалии – скоплении жидкости в полостях мозга и пространствах вокруг него;
— немало информации даёт и форма головы. Существует грозная болезнь – краниостеноз, при которой швы черепа закрываются очень рано. Тогда рост головы прекращается и форма сильно изменяется;
— иногда по одним только увеличенным теменным буграм можно заподозрить рахит и начать обследовать малыша;
— с первого взгляда опытный доктор может увидеть косоглазие. Проверить его нетрудно, достаточно обратить внимание ребёнка на источник света перед собой. При истинном косоглазии отражение фонарика будет находится не по центру зрачка;
— иногда при плаче у некоторых детей возникает сильная асимметрия лица. Например, край рта не опускается вниз. Чаще всего так выглядит недоразвитие опускающей мышцы;
— случается, что на осмотр приносят ребёнка, у которого постоянно открыт рот. В этих случаях разумно посетить не невролога, а отоларинголога, и исключить увеличение аденоидов;
— даже беглый взгляд позволяет оценить тонус мышц и наличие кривошеи. Напомню, что малыши до трёх месяцев имеют повышенный тонус и поджимают руки и ноги, затем тонус выравнивается. Проявления в виде совсем низкого тонуса (распластанный ребёнок) или скованности должны заставить доктора насторожиться. Кривошея обычно хорошо заметна до трёх месяцев в том случае, если она связана с привычным положением головы. Переживать по этому поводу не стоит, достаточно чаще выкладывать ребёнка на живот и побуждать повернуть голову в нелюбимую сторону, например, заинтересовать чем-то, что там находится.
Спускаемся ниже
Огромное значение имеет поиск пятен и уплотнений. Малыши с большими красно-бурыми пятнами на лице или пятнами цвета «кофе с молоком» на теле должны наблюдаться у невролога.
Также пристальное внимание нужно уделить поясничной области. Зоны интенсивного роста волос, пятна, гемангиомы ( доброкачественные опухоли из эпителиальных клеток – прим.ред. ), уплотнения, глубокие впадины могут говорить о возможной аномалии развития позвоночника (spina bifida).
Иногда родители обращают внимание на резкое изменение цвета кожи. Порой она становится мраморной, иногда синеют кончики пальцев. В большинстве случаев такие изменения являются вариантом нормы и проходят со временем.
В области живота можно заметить выпячивание пупка, которое при внимательном осмотре оказывается пупочной грыжей.
Обязательно нужно осматривать половые органы ребёнка. Знаю случаи, когда родители только спустя полгода замечали, что у мальчика нет одного яичка в мошонке.
Часто родители переживают по поводу складок в области ягодиц, связывая их асимметрию с дисплазией тазобедренных суставов. Этот признак нельзя воспринимать всерьёз, ведь он часто встречается у малышей без ортопедических проблем. А для подтверждения диагноза есть другие надёжные способы.
Все перечисленные особенности я всегда проверяю во время приёма. Конечно же, существуют и другие знаки, которые могут говорить о какой-либо болезни. Но их увидит только специалист. Или, напротив, они настолько явные, что заметит их любой.
Будьте здоровы и берегите здоровье ваших родных!
Данияр Жураев, детский невролог.