как понять что желтушка прошла у новорожденного
Как понять что желтушка прошла у новорожденного
У более 60% новорождённых отмечается видимая желтушность. Это является следствием того, что:
• имеется значительный физиологический выброс Нb из разрушенных эритроцитов (в результате повышается концентрация Нb) при рождении;
• период жизни эритроцитов у новорождённых (70 дней) значительно короче, чем у взрослых (120 дней);
• метаболизм билирубина печени в первые дни жизни недостаточно эффективен.
Желтуха новорождённых имеет большое значение.
• Она может быть признаком другого заболевания, например, гемолитической анемии, инфекции, метаболических нарушений.
• Неконьюгированный билирубин может откладываться в головном мозге, особенно в базальных ганглиях, приводя к ядерной желтухе.
В тяжёлых случаях отмечается раздражительность, увеличение мышечного тонуса, что приводит к тому, что ребёнок лежит с выгнутой спиной (опистотонус), развитию судорог и комы. У выживших младенцев могут развиваться хореоидатетоидный церебральный паралич (в результате повреждения базальных ганглиев), нарушения обучения и нейросенсорная тугоухость.
Ядерная желтуха ранее была важным фактором поражения головного мозга у младенцев с тяжёлой резус-гемолитической болезнью, однако после введения в профилактических целях анти-D иммуноглобулина матерям с отрицательным резус-фактором она стала редкой.
Клинически желтуха проявляется у младенцев, если уровень билирубина достигает 80-120 ммоль/л. Лечение варьирует в зависимости от гестационного возраста младенца, возраста начала, уровня билирубина, темпа подъёма и общеклинического состояния.
Возраст начала проявления указывает на вероятную причину желтухи:
I. Желтуха до 24 ч после рождения:
Гемолитические нарушения
Резус-конфликт
Несовместимость АВО
Дефицит Г-6-ФД
Сфероцитоз, дефицит пируват-киназы
Врождённые инфекции
II. Желтуха между 24 ч и 3 нед после рождения:
Физиологическая желтуха
Желтуха от грудного молока
Инфекции, например ИМП
Гемолиз, например, дефицит
Г-6-ФД, несовместимость АВО
Кровоизлияния
Полицитемия
Синдром Криглера-Найяра
III. Желтуха через 3 нед после рождения:
Неконъюгированная гипербилирубинемия
Физиологическая желтуха или желтуха от грудного молока
Инфекции (особенно ИМП)
Гипотиреоз
Гемолитическая анемия, например дефицит Г-6-ФД
Высокая обструкция ЖКТ
Конъюгированный (>20% общего билирубина)
Обструкция желчевыводящих путей
Неонатальный гепатит
Желтуха менее 24 ч после рождения
Желтуха, возникающая в первые 24 ч после рождения, обычно является результатом гемолиза. Её особенно важно выявить, поскольку билирубин является неконъюгированньш и уровень его может возрастать очень быстро и достигать чрезвычайно высоких значений.
Резус-гемолитическая болезнь. Поражённые младенцы обычно выявляются в антенатальном периоде, контролируются и лечатся, если возможно. Рождение ребёнка с тяжёлым поражением, анемией, водянкой и гепатоспленомегалией с быстроразвивающейся тяжёлой желтухой стало редкостью. Могут появляться антитела к резус-антигенам, отличным от D, и к группам крови Келли и Даффи, однако гемолиз обычно менее выражен.
Несовместимость АВО. Сейчас это более распространено, чем резус-конфликт. Большинство антител к АВО являются IgM и не проникают через плаценту, однако у некоторых женщин с группой крови «0» имеются анти-А-гемолизиновые IgG в крови, которые могут проникать через плаценту и приводить к гемолизу эритроцитов у младенцев с группой крови «А».
Иногда у младенцев с группой крови «В» может быть поражение анти-В гемолизинами. Гемолиз может вызвать тяжёлую желтуху, однако обычно менее тяжёлую, чем при резус-конфликте. Уровень Нb у младенцев обычно нормальный или незначительно снижен и, в отличие от резус-конфликта, при нём отсутствует гепатоспленомегалия. Желтуха обычно достигает пика в первые 12-72 ч.
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Средиземноморские и средне- и дальневосточные и афро-американские варианты заболевания могут вызывать желтуху в неонатальном периоде. Родителям поражённых детей должен быть выдан список препаратов, которые необходимо исключить, поскольку они могут спровоцировать желтуху.
Сфероцитоз. Значительно менее распространён по сравнению с дефицитом Г-6-ФД. Часто, но не всегда, имеется семейный анамнез. Это нарушение можно установить при выявлении сфероцитов в мазке крови.
Врождённые инфекции. Желтуха при рождении может быть также следствием врождённой инфекции. В этом случае билирубин является конъюгированным и у младенцев имеются другие клинические признаки.
Желтуха между 24ч и 3 нед после рождения
Физиологическая желтуха. У большинства младенцев, у которых выявляется лёгкая или умеренная желтуха в течение этого периода, отсутствуют какие-либо причины для этого и билирубин повышен, поскольку младенец адаптируется к переходу от внутриутробной жизни. Термин «физиологическая желтуха» может применяться только после исключения других причин.
Желтуха от грудного молока. Это не означает, что грудное молоко содержит токсины. Тем не менее имеется эпидемиологическое наблюдение о том, что желтуха более распространена и держится более длительное время у младенцев на грудном вскармливании. Гипербилирубинемия имеет характер неконъюгированной. Причины мультифакторные, в том числе увеличение энтерогепатической циркуляции билирубина.
У некоторых младенцев желтуха явно усиливается при недостаточном поступлении грудного молока из-за трудностей, возникающих с налаживанием грудного питания, у некоторых младенцев даже развивается дегидратация. Потеря веса указывает на тяжесть дегидратации. Грудное вскармливание необходимо продолжать, даже несмотря на то что уровень билирубина снижается при его прекращении. Некоторым младенцам необходима внутривенная инфузионная терапия для коррекции дегидратации.
Инфекции. У инфицированных младенцев может развиваться неконъюгированная гипербилирубинемия в результате низкого всасывания жидкости, гемолиза, снижения функции печени и увеличения энтерогепатической циркуляции. При подозрении на инфекцию необходимо провести соответствующие исследования и лечение. В этом случае можно выявить особенно ИМП.
Другие причины. Несмотря на то что желтуха в результате гемолиза обычно отмечается в первый день жизни, она может наблюдаться в течение первой недели. Кровоподтёки и полицитемия (венозный гематокрит >0,65) усиливают желтуху у новорождённых. При очень редком синдроме Кригера-Найяра, когда имеется дефицит или отсутствие фермента глюкуронил-трансферазы, может отмечаться чрезвычайно высокий уровень неконъюгированного билирубина.
Желтуха через 3 нед после рождения (персистирующая желтуха новорождённых)
Желтуха у младенцев в возрасте более 3 нед от рождения называется персистирующей, или пролонгированной, желтухой новорождённых. У большинства новорождённых гипербилирубинемия остаётся неконъюгированной, однако это необходимо подтвердить лабораторными исследованиями.
Для пролонгированной неконъюгированной гипербилирубинемии характерно следующее:
• наиболее распространённой причиной является желтуха от грудного молока, которая наблюдается у 15% здоровых младенцев на грудном вскармливании; она постепенно уменьшается и исчезает к 4-5 нед жизни;
• необходимо обследование на наличие инфекции, особенно ИМП;
• необходимо исключить врождённый гипотиреоз, поскольку он может присутствовать при пролонгированной желтухе до формирования клинических признаков в виде «обветренного» лица, сухой шершавой кожи, гипотонии и запора. Поражённые младенцы должны выявляться при неонатальном биохимическом скрининге (проба Гатри). Конъюгированная гипербилирубинемия предполагается у ребёнка, у которого наблюдаются тёмная моча и непигментированный серый стул.
К другим вывляемым клиническим признакам относятся гепатомегалия и недостаточное увеличение веса. Причины патологии включают синдром неонатального гепатита и атрезию жёлчных путей, которую важно диагностировать немедленно, поскольку задержка хирургического вмешательства неблагоприятно влияет на исход.
Тяжесть желтухи у новорожденного. Желтуху легче всего наблюдать при натягивании кожи пальцем. Желтуха обычно проявляется на коже головы и лица, затем распространяется вниз по туловищу и на конечности. В некоторых центрах используется транскутанный измеритель желтухи, однако если изменение окраски кожи клинически значимо или имеются сомнения относительно её тяжести, необходимо проверить уровень билирубина в крови.
Легко недооценить желтуху у недоношенных детей и младенцев из афро-карибских, азиатских этнических групп. Для них необходимо установить низкие пороговые значения для измерения билирубина. Увеличение селезёнки или печени указывает на то, что желтуха не является физиологической.
Скорость изменений желтухи у новорожденного. Кривая скорости изменений имеет линейный характер до достижения плато, поэтому серийные измерения могут отмечаться на графике и использоваться для прогнозирования необходимости лечения до того, как он поднимется до опасного уровня.
Недоношенные дети более чувствительны к повреждению, вызванному повышенным уровнем билирубина (более низкий уровень альбумина), таким образом, порог для вмешательства ниже.
Младенцы, страдающие тяжёлой гипоксией, гипотермией или другим тяжёлым заболеванием, могут быть более подвержены осложнениям тяжёлой желтухи. Препараты, способные вытеснить билирубин из альбумина, например сульфаниламиды и диазепам, редко используются у новорождённых.
Оценка желтухи у новорождённых
• Тяжесть?
— Клиническая оценка — надавите на кожу для оценки тяжести желтухи, которая распространяется от головы до конечностей; может недооцениваться у лиц с тёмной кожей и недоношенных.
— По мере необходимости определите уровень билирубина (транскутанный или в крови).
• Гестация?
— Более низкий порог для лечения у недоношенных.
• Возраст?
— Если 3 нед — необходимо проверить, является она неконъюгированной или конъюгированной.
— Хорошее или плохое самочувствие?
— Проверить на наличие клинических признаков сепсиса и имеется ли дегидратация.
• Факторы риска?
— Гемолиз — проверить на наличие антенатальных антител, если мать имеет группу крови «О» (АВО-несовместимость) или если относится к средиземноморской, дальневосточной или афро-карибской этнической группе (дефицит Г-6-ФД).
— Сепсис, тяжёлое состояние, ацидоз, низкий уровень альбумина плазмы (если измеряется).
• Необходимость лечения?
— Отметить значения билирубина на диаграмме, соотносящей уровень билирубина с возрастом.
— Также отметить темп изменения билирубина.
— Оценить срок гестации, возраст и имеющиеся факторы риска.
Видео этиология, патогенез желтухи (повышения билирубина)
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Что такое желтуха новорожденных? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Федотова Н. Н., педиатра со стажем в 10 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Желтуха новорождённых — это окрашивание кожи, слизистых оболочек и белков глаз ребёнка в жёлтый цвет. Вызывается повышением в крови и накоплением в тканях билирубина — пигмента жёлчи, который образуется при распаде гемоглобина.
Желтуха новорождённых распространена в педиатрической практике. Она бывает как физиологической, так и патологической.
Физиологическая желтуха — наиболее частый вид желтухи новорождённых. Она возникает у здоровых детей в первые дни жизни. Поэтому её ещё называют «неонатальной желтухой». Она наблюдается почти у половины доношенных и до 80 % недоношенных новорождённых.
Обычно физиологическая желтуха проявляется на 2–3 день жизни ребёнка, пик её приходится на 4–5 день жизни. Желтуха становится заметной на белках глаз (склерах) при уровне билирубина 2–3 мг/дл (34–51 мкмоль/л) и на лице при уровне билирубина 4–5 мг/дл (68 – 86 мкмоль/л).
С ростом уровня билирубина желтуха распространяется от головы к ногам. Кожа в области пупка окрашивается при уровне билирубина 15 мг/дл (258 мкмоль/л), ноги — при 20 мг/дл (340 мкмоль/л). Это состояние обычно длится до одной-двух недель и не нарушает самочувствие ребёнка.
Причина физиологической желтухи заключается в ещё незрелой функции печени — именно там преобразуется билирубин. Этим объясняется более длительное течение желтухи у недоношенных детей.
Как разновидность физиологической желтухи выделяют желтуху грудного молока. Иначе её называют гипербилирубинемией Ариаса и метаболической конъюгационной желтухой. Она возникает у новорождённых при кормлении грудным молоком.
Патологическая желтуха у новорождённых является признаком других заболеваний. К таким патологиям относятся:
Симптомы желтухи новорожденных
Симптомы физиологической желтухи
Физиологическая желтуха проявляется желтоватым окрашиванием склер и кожи. Общее состояние ребёнка не страдает, цвет мочи и кала не изменяется. Иногда несколько снижен аппетит и повышена сонливость.
В крови увеличено содержание билирубина. Нормальный уровень билирубина в сыворотке пуповинной крови составляет 26–34 мкмоль/л. В первые дни жизни его концентрация увеличивается со скоростью 1,7–3,4 мкмоль/л/час.
Если уровень билирубина растёт быстрее, кожа начинает желтеть. Причём у доношенных новорождённых желтуха появляется при уровне билирубина около 60 (70)–85 мкмоль/л, а у недоношенных — в пределах 95 (100)–110 мкмоль/л.
Желтушность кожи сохраняется приблизительно две-три недели, затем постепенно становится менее интенсивной. У недоношенных детей она может присутствовать до месяца или дольше. Общее состояние ребёнка при этом не страдает.
Физиологическая желтуха новорождённых не заразна и проходит, как правило, без постороннего вмешательства, ребёнок в каком-либо лечении не нуждается.
Более интенсивному нарастанию уровня билирубина способствует голодание, переохлаждение ребёнка, а также позднее (позже суток) отхождение мекония — первородного кала. Поэтому лучшей профилактикой и лечением физиологической желтухи новорождённых являются ранние и частые кормления грудью. Молозиво, или «раннее молоко» первых нескольких дней, действует как слабительное, помогая выделению билирубина из организма.
Желтуха грудного молока, разновидность физиологической желтухи, возникает очень редко, проявляется только в конце первой недели жизни ребёнка, в некоторых случаях может продолжаться 1–3 месяца.
Пик желтухи грудного молока приходится на 10–21 день жизни ребёнка, при этом уровень прямого билирубина может достигать 300–500 мкмоль/л. После третьей недели он обычно начинает снижаться. Какие-либо токсические проявления и патологические симптомы у ребёнка отсутствуют. Обычно желтуха грудного вскармливания полностью проходит к третьему месяцу жизни.
Симптомы патологической желтухи
Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) часто сопровождается желтухой новорождённых. Эта патология возникает при резус-несовместимости или из-за конфликта по группе крови. Причём ГБН, связанная с резус-несовместимостью, обычно протекает тяжелее, чем при конфликте по группе крови.
Желтуха на фоне ГБН может проявиться уже при рождении или развиться в первые сутки жизни ребёнка. Сопровождается увеличением печени и селезёнки, кожа становится бледной. В тяжёлых случаях в жёлтый цвет окрашиваются околоплодные воды, первородная смазка и оболочки пуповины.
При конфликте по группе крови кожа желтеет на вторые сутки, но интенсивность окраса быстро нарастает к 3-4 дню жизни ребёнка.
Чаще ГБН сочетается с желтухой и анемией. При более тяжёлой форме болезни желтушный синдром сочетается с водянкой. Дети при этом часто рождаются мёртвыми или погибают вскоре после рождения.
Симптомы тяжёлой формы ГБН:
Тяжесть гемолитической болезни определяется по выраженности её симптомов при рождении и темпа их нарастания в последующие часы жизни ребёнка. Тяжесть ГБН обусловлена степенью недоношенности ребёнка, что определяет риск развития осложнений и дальнейший прогноз.
Желтухи новорождённых при внутриутробных инфекциях.Внутриутробные инфекции почти всегда сопровождаются желтушным синдромом. Он может проявиться как сразу при рождении, так в течение 28-ми дней жизни ребёнка. Степень выраженности желтухи коррелирует с тяжестью заболевания.
При внутриутробных инфекциях наряду с желтухой часто наблюдаются:
Желтуха при сепсисе новорождённых. Благодаря современным антибиотикам, сепсис новорождённых встречается редко, но чаще всего с желтушным синдром. Состояние при этом всегда тяжёлое: зачастую повышена температура тела, страдает сердечно-сосудистая, нервная, дыхательная и другие системы. Уровень билирубина редко бывает критическим (больше 300–320 ммоль/л), поэтому заменное переливание крови обычно не требуется.
Желтуха при пороках развития желчевыводящих путей. При сращении или полном отсутствии жёлчных путей желтуха появляется сразу после рождения и быстро прогрессирует. У ребёнка жёлчь не поступает в кишечник, из-за чего стул становится необычного светлого оттенка, а моча темнеет. Развивается механическая желтуха, значительно страдает общее состояние ребёнка.
Другие виды наследственных желтух, такие как Ротора, Дабина — Джонсона, встречаются ещё реже, синдром Жильбера зачастую выявляется в подростковом возрасте.
Желтуха при анемии Минковского — Шоффара встречается редко и выражена умеренно. На фоне желтушного синдрома всегда присутствует анемия, вызванная разрушением эритроцитов. Кожа и слизистые — бледные из-за анемии, поэтому желтушный оттенок выражен слабо. Значительно увеличена печень и особенно селезёнка. У детей с этим заболеванием сильно повышается температура, появляется тошнота, рвота, учащается стул, а также возникает грозный симптом — судороги. В момент гемолитического криза моча и кал интенсивно окрашены.
Желтуха на фоне галактоземии. Симптомы среднетяжёлого и тяжёлого течения галактоземии у новорождённых могут проявляться сразу после рождения. После начала кормления молоком у ребёнка появляется понос и рвота, быстро снижается вес. В дальнейшем развивается желтуха и увеличивается печень. Несколько позже присоединяются симптомы поражения нервной системы: сильное возбуждение, мышечные судороги, поражение глаз в виде катаракты (помутнения хрусталика) и др.
Патогенез желтухи новорожденных
Патогенез физиологической желтухи
Неонатальная физиологическая желтуха вызвана двумя одновременными процессами:
Эритроциты — клетки крови, которые постоянно обновляются. При распаде старых клеток образуются пигменты, к которым относится билирубин.
На первой стадии окисления из гема (железосодержащей части эритроцита) образуется биливердин, который затем восстанавливается до почти нерастворимого в воде билирубина. Билирубин транспортируется в плазме, плотно связанный с белком альбумином. Связывание билирубина с альбумином у новорождённых снижено.
Свободный билирубин способен пересекать гематоэнцефалический барьер (барьер между кровеносным руслом и спинномозговой жидкостью головного мозга). Билирубин проникает в центральную нервную систему и оказывает на неё токсическое воздействие.
Достигнув печени, билирубин транспортируется в её клетки — гепатоциты. Здесь он связывается с внутриклеточным белком — изоферментом лигандином. Поглощение билирубина в гепатоцитах растёт с его концентрацией. Концентрация лигандина снижена при рождении, но быстро увеличивается в течение первых дней и недель жизни. Билирубин связывается с глюкуроновой кислотой в гепатоцитах при помощи фермента фермента печени УДФГТ.
Билирубин поступает в жёлчь и с её током переносится в кишечник. В толстой кишке под действием бактерий билирубин восстанавливается до безвредной формы — уробилиногена, который выводится с калом. Однако в тонкой кишке некоторая часть билирубина высвобождается. Он может вернуться в циркуляцию путём обратного всасывания, увеличивая общее количество билирубина в плазме.
Цикл поглощения, связывания, выведения, высвобождения и обратного всасывания называется «энтерогепатическим кровообращением». У новорождённых этот процесс длится дольше, чем у взрослых. Это связано с тем, что потребление питательных веществ в первые дни жизни ограничено, поэтому пищевой комок дольше продвигается по желудочно-кишечному тракту.
Патогенез патологической желтухи новорождённых
Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) возникает при проникновении материнских антител в организм плода и их взаимодействии с содержащими антиген эритроцитами. Эритроциты ребёнка из-за такой реакции становятся более чувствительными к разрушающим воздействиям печени и селезёнки, что ведёт к распаду кровяных телец. В результате образуется билирубин, и у ребёнка возникает желтуха.
При внутриутробных инфекциях вирусы, токсины и другие бактериальные продукты могут как разрушать эритроциты, так и поражать печень, приводя к неспособности связывать билирубин.
При врождённых аномалиях жёлчных путей из-за невозможности оттока жёлчи из печени в крови накапливается прямой билирубин — связанный с глюкуроновой кислотой. В результате развивается механическая желтуха.
Желтуха при синдроме Криглера — Найяра. Билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой из-за полного отсутствия фермента глюкуронилтрансферазы, при втором — из-за снижения его активности. Это приводит к накоплению непрямого билирубина в крови и к развитию желтухи.
При врождённом гипотиреозе, как и при предыдущем заболевании, связывание билирубина с глюкуроновой кислотой нарушено из-за дефицита печёночного фермента и его низкой активности. Гормоны щитовидной железы стимулируют работу печени, а их дефицит приводит к снижению её функции. В результате в крови накапливается непрямой билирубин, у ребёнка развивается желтуха.
Желтуха при наследственной гемолитической анемии (анемия Минковского — Шоффара, наследственный сфероцитоз) обусловлена повышенным распадом сфероцитарных эритроцитов. При заболевании в крови ребёнка накапливается непрямой билирубин.
Классификация и стадии развития желтухи новорожденных
Выделяют четыре типа желтух: конъюгационные, гемолитические, механические, печёночные.
Конъюгационные желтухи возникают из-за дефектов системы переноса глюкуроновой кислоты без усиленного разрушения эритроцитов.
Виды конъюнгационных желтух:
Гемолитические желтухи возникают из-за интенсивного распада эритроцитов с выделением в плазму белка гемоглобина.
Виды гемолитических желтух:
Механические желтухи развиваются при застое жёлчи (холестазе) и врождённом заращении или полном отсутствии жёлчных протоков.
Печёночные желтухи развиваются из-за поражения гепатоцитов вирусами и токсинами.
Виды печёночных желтух:
Ранее физиологическую желтуху относили к конъюгационным, но сейчас она считается желтухой смешанного типа, так как возникает из-за дефицита фермента печени глюкуронилтрансферазы и незначительного распада эритроцитов.
Степень желтушности кожи зависит от выраженности заболевания и определяется по шкале Крамера:
Патологическая желтуха характеризуется более ярким оттенком жёлтого цвета.
При ядерной желтухе выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.
Асфиксическая стадия сопровождается приступами остановки дыхания (апноэ) разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подёргивания. Ребёнок вялый, плохо сосёт молоко. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис и родовые травмы новорождённых с кровоизлияниями. Подозревать асфиксическую стадию ядерной желтухи позволяет окрашивание кожи и белков глаз в жёлтый цвет.
Спастическая стадия проявляется выраженным гипертонусом мышц-разгибателей вплоть до опистотонуса — судорожной позы с тотальными судорогами. Голова ребёнка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх. Дыхание нарушено, возникают частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги, из-за напряжения мышц и боли ребёнок пронзительно кричит. В тяжёлых случаях ядерной желтухи мышечное напряжение распространяется на конечности.
Осложнения желтухи новорожденных
Ядерная желтуха возникает при поражении ствола головного мозга и мозжечка непрямым билирубином. Так как клетки мозга ребёнка очень чувствительны к его воздействию, жёлчный пигмент окрашивает серое вещество головного мозга, в том числе черепно-мозговых нервов.
Заболевание возникает при очень высокой концентрации билирубина в крови ребёнка. Жёлчный пигмент, проходя через гематоэнцефалический барьер, окрашивает скопления клеток серого вещества головного мозга, в том числе черепно-мозговых нервов.
У недоношенных новорождённых и детей, родившихся с низкой массой тела, порог чувствительности нервных клеток к билирубину снижен. По этой причине критический уровень для доношенных и недоношенных новорождённых различается:
Ядерная желтуха может привести к смерти ребёнка. У детей, перенёсших заболевание, часто остаётся энцефалопатия, нарушения зрения и слуха, умственная отсталость. Нередко развивается ДЦП.
Без своевременного лечения галактоземии у ребёнка развивается хронический гепатит и цирроз печени. Страдает нервно-психическое развитие и формируется выраженная умственная отсталость, приводящая к инвалидизации.
Без лечения к развитию хронического гепатита, а в дальнейшем и циррозу печени, приводят и другие заболевания, сопровождающиеся выраженной желтухой.
Диагностика желтухи новорожденных
Изначально желтуха определяется при помощи тщательного объективного осмотра новорождённого. При диагностике желтухи важно установить время, когда появились симптомы.
Физиологическая (неонатальная) желтуха, как правило, проявляется на 2–3 день жизни ребёнка. Желтуха, возникшая в первые 24 часа, обычно носит патологический характер. В этом случае требуется тщательное обследование, чтобы установить её причины.
Новорождённые с желтухой, проявившейся после 3–4 дней жизни, также нуждаются в тщательном наблюдении. Даже при небольших отклонениях в симптомах предполагаемой физиологической желтухи, например её тяжести и длительности, необходимо:
Детей с выраженной желтухой или желтухой, продолжающейся после первых двух недель жизни, следует проверить на врождённый гипотиреоз и галактоземию — нарушение преобразования галактозы в глюкозу. Лёгкое течение галактоземии не диагностируется в роддоме.
Физиологическая желтуха новорождённых проявляется желтоватым цветом кожи лица и лба. Лёгкое давление на кожу выявляет её основной цвет. Затем желтуха постепенно проявляется на туловище и конечностях, а исчезает в обратном порядке. У большинства детей желтоватый цвет кожи и слизистых — единственный признак физиологической желтухи. Выраженная желтуха может сопровождаться сонливостью.
Даже при едва видимой желтухе на нижних конечностях следует определить уровень билирубина. Исследование проводится с помощью обычного биохимического исследования сыворотки крови или неинвазивным методом — чрескожной билирубинометрией. При физиологической желтухе у доношенных детей общий билирубин составляет менее 256 мкмоль/л, у недоношенных — менее 171 мкмоль/л.
Признаки внутриутробной инфекции:
Тёмные или зеленоватые околоплодные воды — признак внутриутробного инфицирования плода. Предположить инфекционный процесс у новорождённого также поможет тщательно собранный анамнез. Врождённые пороки развития у ребёнка свидетельствует в пользу внутриутробной инфекции. Окончательно патологию подтверждают методом ПЦР (полимеразной цепной реакции) на инфекционный агент и иммунологическим исследованием — выявлением антител к возбудителям инфекции.
У новорождённых желтуха может быть вызвана приобретённой инфекцией. Например, сепсис новорождённого чаще всего вызывается стафилококком. Входными воротами для бактерий нередко становится пупочная ранка, но могут быть и другие очаги инфекции. Состояние ребёнка, как правило, тяжёлое. Желтуха появляется на 2–4 неделе жизни. Данное заболевание практически всегда сопровождается повышением температуры тела, нарушением сердечно-сосудистой деятельности, работы органов пищеварения и других систем организма, увеличением печени и селезёнки. Диагноз подтверждается бактериальным исследованием крови.
Механическая желтуха нередко сложна для диагностики. Как и физиологическая желтуха, она возникает на 2–3 сутки после рождения. Затем её проявления могут уменьшаться, но через несколько дней вновь нарастать. Кожные покровы при этом приобретают слегка зеленоватый оттенок, страдает общее состояние ребёнка. Дети отказываются от еды, при попытке кормления у них возникают срыгивания и рвота.
Основные признаки механической желтухи: живот вздут, печень увеличена, кал обесцвечен. При подозрении на механическую желтуху ребёнка как можно скорее осматривает детский хирург, затем его переводят в специализированный стационар.
Признаки синдрома Криглера — Найяра:
Окончательно синдром Криглера — Найяра подтверждает генетическое обследование.
Гемолитическая анемия Минковского — Шоффара диагностируется по клинической картине и лабораторному исследованию. В крови определяется высокая концентрация непрямого билирубина, выраженная анемия и сферообразные эритроциты.
При галактоземии («непереносимости грудного молока») у детей сразу после рождения при кормлении грудью начинаются диспептические расстройства: частый жидкий стул, срыгивания, рвота, вздутие живота. При среднетяжёлой и тяжёлой формах возникает желтуха и увеличивается в размерах печень.
Диагноз ставится по результатам лабораторных исследований:
При лёгком течении заболевания диагностический процесс затягивается, иногда заболевание выявляется случайно. Окончательно диагноз галактоземии подтверждается генетическим обследованием.
Врождённый гипотиреоз выявляется с помощью массового неонатального скрининга, который проводят всем новорождённым. Для этого специальную фильтровальную бумагу пропитывают несколькими каплями крови, в которой затем определяют уровень тиреоидных гормонов. При желтухе, вызванной гипотиреозом, проводят дополнительное гормональное исследование: измеряют уровень содержания в крови свободного сывороточного тироксина (свободный T4) и тиреотропного гормона (ТТГ). Низкий уровень тиреоидных гормонов (T4, T3) и повышенный ТТГ подтверждают диагноз врождённого гипотиреоза.
Таким образом, признаки патологической желтухи следующие:
Лечение желтухи новорожденных
Для лечения новорождённых с желтухой применяют:
Фототерапия
Технические аспекты фототерапии:
Условия эффективной и безопасной фототерапии:
Для лечения новорождённых с желтухой могут применяться установки с фиброоптическими волокнами, но они менее эффективны, чем большие лампы, и сильнее шумят. Кроме того, с износом волокон снижается их полезное действие. Однако у фиброоптической фототерапии есть и преимущества:
На практике фототерапию прекращают, когда уровень билирубина в сыворотке снижается на 25–50 мкмоль/л относительно начальных значений. В течение 6–12 часов после окончания терапии уровень билирубина измеряют повторно, поскольку его концентрация в сыворотке после прекращения лечения может восстанавливаться.
Побочные эффекты фототерапии
Как правило, фототерапия безопасна и не оказывает серьёзного побочного действия на новорождённых. Однако иногда отмечаются:
Обменное переливание крови
Обменное переливание крови — синхронное введение донорской крови при заборе крови реципиента. При переливании из кровеносного русла удаляют кровь больного ребёнка и одновременно замещают её кровью донора. Объёмы переливаемой донорской и удалённой крови примерно равны.
Показания к обменному переливанию крови для доношеных новорождённых:
Процедура показана детям с эритробластозом — тяжёлой гемолитической анемией, вызванной внутриутробным переносом материнских антител к эритроцитам плода. Фототерапия преобразует 15 – 25 % билирубина в нетоксичные формы, а переливание небольшого объёма эритроцитарной массы поможет скорректировать тяжёлую гемолитическую анемию.
Внутривенный иммунный глобулин (ВВИГ)
Другие методы лечения
Фенобарбитал, зиксорин и бензонал способны повышать содержание лигандина в клетках печени и усиливать активность глюкуронилтрансферазы. Данные препараты используются при нарушении процессов конъюгации билирубина — превращения водонерастворимого билирубина в водорастворимый. Суточная доза фенобарбитала составляет 5 мг/кг, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Длительное лечение фенобарбиталом и более высокие его дозы нежелательны из-за выраженного седативного эффекта и других побочных действий.
При механической желтухе новорождённых, вызванной атрезиями и гипоплазиями желчевыводящей системы, необходимо срочное хирургическое вмешательство.
Прогноз. Профилактика
Прогноз
Клетки мозга необратимо повреждаются билирубином. В большинстве случаев у новорождённых, перенёсших ядерную желтуху, развиваются:
Профилактика
Предотвратить развитие физиологической желтухи поможет:
Профилактика ГБН. Всем беременным женщинам необходимо определять группу крови и резус-фактор. Резус-отрицательным женщинам следует:
Все беременные женщины должны обследоваться на внутриутробную инфекцию. Также проводится массовое обследование новорождённых на галактоземию. Если выявлен повышенный уровень общей галактозы, то для подтверждения диагноза определяют уровень активности фермента ГАЛТ (галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы).
Также проводится массовый неонатальный скрининг на врождённый гипотиреоз. Диагноз может быть выявлен до клинических проявлений заболевания, а своевременная гормональная коррекция предупредит развитие желтушного синдрома.
Тщательно собранный анамнез помогает выявить наследственные заболевания. При необходимости проводится генетическое обследование.
Профилактические меры позволяют своевременно скорректировать нарушения и предотвратить развитие тяжёлых форм заболевания.