кавасаки синдром чем лечить
Кавасаки синдром чем лечить
Трудности диагностики и лечения болезни Кавасаки у детей
Сотрудники Клиники детей и подростков А. Гетлика Словацкого медицинского университета и университетской больницы, Университета здоровья и социальных наук Святой Елизаветы, Винницкого национального медицинского университета им. Н.И. Пирогова, отделения анестезиологии, реанимации и лечения боли Винницкого областного эндокринологического центра и Словацкого медицинского университета опубликовали статью основанную на текущих рекомендациях и клиническом случае. Особое внимание обращено на необходимость ранней диагностики и адекватного лечения, так как только ранняя диагностика и своевременное лечение пациентов с этим заболеванием предотвращают повреждение коронарных артерий.
По определению Американской ассоциации сердца (American Heart Association) болезнь Кавасаки – острое, самолимитирующее фебрильное заболевание неизвестной этиологии, которым болеют преимущественно дети младше 5 лет. В настоящее время это заболевание – одна из наиболее распространенных причин приобретенных заболеваний сердца у детей экономически развитых стран. В результате отсутствия до настоящего времени патогномоничных тестов диагностика болезни Кавасаки основывается на клинических критериях и исключении других возможных нозологий.
Своевременно начатое лечение внутривенными иммуноглобулинами снижает риск появления коронарных аневризм с 25% до приблизительно 4%. Долгосрочный прогноз зависит от степени поражения коронарных артерий. Их поражение – наиболее клинически весомый признак, но болезнь Кавасаки также характеризуется системным воспалением всех артерий среднего калибра многих органов и тканей во время острой (фебрильной) фазы. Помимо симптомов, которые относятся к основным диагностическим критериям, могут встречаться и другие признаки болезни, не противоречащие диагнозуболезнь Кавасаки. К ним относятся боль в суставах (по данным разных авторов, у 15–50% больных), гастроинтестинальные симптомы (в 40–60% случаев), симптомы острого респираторного заболевания – ринит, кашель (у 35%), раздражительность (у 50%). Нередко встречаются признаки поражения печени, мочевыделительной системы, реже развивается поражение центральной нервной системы. Полагают, что эти неспецифические симптомы могут быть как проявлением системного васкулита, так и следствием действия инфекционного триггера болезни Кавасаки. Наличие перечисленных симптомов не должно уводить диагностический поиск в сторону от болезни Кавасаки и быть причиной позднего диагноза. Острый воспалительный синдром, схожий по симптоматике с болезнью Кавасаки, поражает детей в регионах, охваченных пандемией коронавируса. Ученые допускают его взаимосвязь с SARS-CoV-2.
Эпидемиология. Болезнь Кавасаки относится к редким заболеваниям (примерно 25 случаев 100 тыс. детей в США). Впервые болезнь была описана T. Kawasaki в 1967 г. в Японии, где и в настоящее время ее частота в десятки раз выше, чем в США и других странах. Типично ее появление в 2–3-летних интервалах, чаще всего зимой и в начале весны. Болезнь поражает в основном детей младше 5 лет, причем мальчиков примерно в 1,5 раза чаще, чем девочек.
Этиология. Причина болезни Кавасаки, несмотря на пять десятилетий исследований, остается
неизвестной. Есть много теорий, при помощи которых эксперты пытаются объяснить появление этой болезни, включая возможные генетические факторы. Наиболее правдоподобная причина скрыта в инфекционных и иммунопатологических механизмах.
Диагностика. В настоящее время не существует специфических критериев, которые бы могли помочь диагностировать болезнь Кавасаки. Поэтому диагностика основывается на ряде клинических диагностических признаков. Типичную форму болезни Кавасаки возможно диагностировать на основании лихорадки продолжительностью ≥5 дней (1-й день лихорадки одновременно является и 1-м днем болезни) и наличию ≥4 из 5 основных критериев. То, что клинические симптомы, как правило, не появляются одновременно, затрудняет своевременную диагностику. Кроме лихорадки продолжительностью ≥5 дней, к основным клиническим признакам болезни Кавасаки относятся следующие:
– эритема и потрескавшиеся губы, малиновый язык и/или эритема слизистой оболочки полости рта и глотки;
– двусторонний бульбарный конъюнктивит без экссудата;
– эритема: макулопапулезная, диффузная эритродермия или мультиформная эритема;
– эритема и отек рук и ног в острой фазе и/или шелушение кожи в подострой фазе;
– шейная лимфаденопатия (диаметр ≥1,5 см), обычно односторонняя.
Самой большой диагностической проблемой и причиной отсроченного диагноза с последующим несвоевременным лечением вызывают так называемые неполные формы болезни Кавасаки. В таких случаях пациенты не соответствуют базовым клиническим диагностическим критериям и, следовательно, здесь могут быть полезными дополнительные клинические, лабораторные и эхокардиографические данные. Потенциальным биомаркером, который может помочь диагностировать болезнь Кавасаки, служит N-концевой предшественник натрийуретического пептида (NT-proBNP), так как повышение его уровня коррелирует с повреждением миокарда. Кроме того, информативны такие кардиоспецифические маркеры, как миоглобин, тропонит Т, фракция МБ креатинкиназы. Особенно повышен риск развития коронарных нарушений у детей с неполной формой болезни Кавасаки младше 6 мес. Единственным симптомом заболевания у этой группы пациентов может быть раздражительность и длительная лихорадка.
Визуальные методы исследования. Эхокардиография – первый предпочтительный метод, который должен быть применен при подозрении на болезнь Кавасаки. Аномалии коронарных артерий могут быть визуализированы эхокардиографически обычно уже в первые 10 дней, но их отсутствие в течение первой недели после начала заболевания не исключают болезнь Кавасаки. У пациентов с неосложненным течением болезни она должна повторно проводиться через 1–2 нед, а затем через 4–6 нед после начала лечения. У пациентов со значительными нарушениями коронарных артерий, которые были диагностированы во время острой фазы заболевания, исследование должно повторно осуществляться как минимум 2 раза в неделю, пока прогрессия дилатаций не прекратится. В случае невозможности визуализировать дистальные части коронарных артерий при помощи эхокардиографии рекомендованы компьютерная томографическая ангиография, магнитно-резонансная томография или катетеризационная коронарография.
Дифференциальная диагностика. Следует задуматься о болезни Кавасаки у каждого ребенка с необъяснимо длительной лихорадкой при наличии 4 или более клинических диагностических критериев. Кроме того, иногда приходят на помощь соответствующие лабораторно-эхокардиографические признаки. Часто клинический образ напоминает различные детские инфекционные заболевания, которые стали снова актуальны в последнее время.
К другим возможным клиническим симптомам болезни Кавасаки относятся следующие. Сердечно-сосудистая система: миокардит, перикардит, регургитация на клапанах, шок, аномалии коронарных артерий, аневризмы некоронарных артерий среднего калибра, периферическая гангрена, расширение корня аорты. Респираторные: перибронхиальные и интерстициальные инфильтраты на рентгенограмме легких, легочные узелки. Опорно-двигательный аппарат: артрит, артралгия. Желудочно-кишечный тракт: диарея, рвота, боль в животе, гепатит, желтуха, гидропс желчного пузыря, панкреатит.
Нервная система: крайняя раздражительность, асептический менингит (плеоцитоз в спинномозговой жидкости), паралич лицевого нерва, нейросенсорная тугоухость. Мочеполовая система: уретрит / водянка оболочек яичка (гидроцеле). Другие: эритема с шелушением в паху, заглоточная флегмона, увеит, эритема и уплотнение в месте прививки БЦЖ.
В результатах лабораторных исследовании при болезни Кавасаки наблюдается нормальный или повышенный уровень лейкоцитов с преобладанием нейтрофилов, повышение уровня С-реактивного белка и скорости оседания эритроцитов (в острой фазе болезни), снижение уровня натрия и альбумина, повышение активности ферментов печени, стерильная пиурия, тромбоцитоз (через 2 нед от начала заболевания).
Лечение. Цель лечения в острой фазе – снижение интенсивности воспаления и повреждения артерий, а также предотвращение тромбоза. Главный принцип лечения всех форм заболевания – введение высоких доз внутривенных иммуноглобулинов вместе с ацетилсалициловой кислотой. Всех пациентов, которые соответствуют критериям болезни Кавасаки, следует начать лечить как можно быстрее. Лечение должно длиться 10 дней от начала появления первых симптомов. Доказано, что терапия, начатая после 10-го дня заболевания, сопровождается более высокой частотой поражения коронарных артерий. Тем не менее пациенты с поздно установленным диагнозом также являются кандидатами для полноценного лечения.
Прогноз. Зависит от степени повреждения коронарных артерий. Умеренно расширенные и воспаленные артерии могут вернуться к нормальному состоянию. Большие мешковидные аневризмы, которые остались без внутренних слоев и эластической мембраны (lamina elastic), не способны к регенерации. Самые большие, так называемые огромные аневризмы диаметром ≥8 мм, по шкале Z ≥10, могут разорваться в первые 2–3 нед от начала лихорадки. Возможен также инфаркт миокарда вследствие острого или прогрессирующего тромбоза или стеноза, вызванного фибробластической пролиферацией в полости сосудов.
Клинический случай. В детскую клинику Братиславы поступил трехлетний мальчик с лихорадкой, продолжающейся 5 дней, и симптомами, напоминающими холестаз. Ребенок также жаловался на боль в животе, тошноту и плохой аппетит. Перед появлением симптомов лечился от тонзиллита с шейной лимфаденопатией амбулаторно пенициллином.
В день поступления, кроме описанных симптомов, наблюдались кашель и макроскопически темная моча, светлый стул. На второй день начали доминировать симптомы двустороннего катарального конъюнктивита, эритематозные, ороговевшие губы, эритема слизистой оболочки полости рта и глотки, «малиновый» язык, шейная лимфаденопатия, появилось перианальное шелушение кожи, при аускультации – бронхитические шумы, живот был немного болезненным, вздутым. Клинически и лабораторно пациент соответствовал критериям болезни Кавасаки, но также имелись признаки холестаза: темная моча, светлый стул, в анализе крови лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, высокий С-реактивный белок, гипербилирубинемия конъюгированного типа (100 мкмоль/л), повышение активности печеночных ферментов, данными ультразвуковой диагностики подтверждены увеличенная печень с повышенной эхогенностью, водянка желчного пузыря с гиперэхогенным содержимым (sludge). Кроме того, в 10 раз был увеличен уровень N-концевого предшественника натрийуретического пептида (NT-proBNP).
Другие кардиоспецифические маркеры были негативными. Предполагаем, что повышение уровня NT-proBNP без поражения миокарда в данном случае было результатом своевременно установленного диагноза во время ранней стадии заболевания, а также правильно назначенного лечения. Таким образом, можно предположить, что именно этот параметр – наиболее специфичен в ранней стадии заболевания, хотя окончательно неясны причины повышения этого показателя. Ребенку сразу была назначена антибиотикотерапия с учетом холестатаза и антибиотикорезистентности. Внутривенно вводили цефалоспорин третьего поколения в комбинации с метронидазолом, назначена инфузионная, жаропонижающая и гепатопротективная терапия. Следует обратить внимание на то, что хирурги не хотели вести пациента как хирургического, а инфекционисты – как инфекционного до исключения или подтверждения этиологии заболевания. Таким образом, пациент с подозрением на острую хирургическую патологию и без возможности исключить инфекционную этиологию заболевания в момент поступления остался пациентом педиатрической клиники. И, как в итоге оказалось, это было правильным решением. Во время дифференциальной диагностики необходимо было исключить инфекционную этиологию, в частности гепатоторопные вирусы, и хирургическую патологию. В то же время с учетом всех остальных клинических симптомов, указывающих на болезнь Кавасаки, одновременно было начато введение внутривенного иммуноглобулина в общей дозе 2 г/кг, нестероидных противовоспалительных препаратов в дозе 80 мг/кг/сут; пациент был обследован кардиологом, ревматологом и другими узкими специалистами. Данные эхокардиографии и электрокардиограмма были в норме. При этом лечении клиническое состояние пациента улучшилось, с 3-го дня исчезла лихорадка, уменьшились боли в животе, улучшился аппетит, моча и стул нормализовались. Временно наблюдалось шелушение кожи пальцев верхних и нижних конечностей, а также остальные кожные симптомы, описанные ранее. Контрольные анализы были с нормализацией воспалительных параметров, в анализе крови наблюдался тромбоцитоз (1200 тыс.), что еще раз подтвердило правильность установленного диагноза «болезнь Кавасаки» и выбранного лечения. Параметры гемокоагуляции были в норме, биохимические показатели со снижением и постепенной нормализацией уровня билирубина и печеночных ферментов. Ребенок пробыл в стационаре 14 дней. Пациент в стабилизированном клиническом состоянии был выписан, поставлен на диспансерный учет у кардиолога и ревматолога. Под наблюдение кардиолога пациент направлен с целью контроля изменений в коронарных артериях в периоде реконвалесценции. Эти изменения могут проявиться через 4–8 нед после выздоровления. Во время контрольных обследований все лабораторные показатели были в норме, включая тромбоциты и уровень NT-proBNP. Амбулаторное лечение заключалось в антиагрегантной, гепатопротективной, симптоматической терапии и щадящей диете. Изменения в коронарных артериях при помощи дополнительных методов исследований (компьютерная томография, ангиография) в настоящее время не обнаружены.
Заключение. Самое тяжелое осложнение болезни Кавасаки – поражение коронарных артерий, которое может стать потенциальной причиной инфаркта миокарда у детей или ишемической болезни сердца в молодом возрасте. Однако своевременная диагностика и лечение помогают в значительной степени предотвратить эти осложнения. Для этого необходима тщательная дифференциальная диагностика, особенно при неполных клинических формах и в отсутствие достаточных лабораторных данных.
Представленный клинический случай демонстрирует пример правильной диагностики и адекватного лечения болезни Кавасаки, без последующего повреждения коронарных артерий у трехлетнего мальчика. Кроме того, конкретно данным клиническим случаем хотим указать на нетипичное во всех отношениях течение болезни Кавасаки и на возможность ее мимикрирования под такие серьезные симптомы, как холестаз или инфекционный гепатит.
Доброванов А.Е., Дмитриев Д., Дмитриева Е.Ю., Гуштявова Л.
Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2020; 65:(6)
Синдром Кавасаки у детей после Covid-19. Всё, что нужно знать
У детей, перенёсших Covid-19, начали выявлять симптомы болезни Кавасаки. Но это другой синдром, который также требует пристального внимания врачей.
Признаки болезни Кавасаки начали выявлять у казахстанских детей, перенёсших коронавирус. Но это немного другая патология, которая называется мультивоспалительный синдром (МВС), временно ассоциированный с Covid-19. По данным на 19 августа в стране зарегистрировано 14 таких случаев.
Совместно с председателем правления Научного центра педиатрии и детской хирургии Ризой Боранбаевой разбираем, чем отличается МВС от болезни Кавасаки и что делать родителям.
№1. Чем болезнь Кавасаки отличается от синдрома Кавасаки?
Болезнь Кавасаки – редкая патология, которая встречается в основном у детей до пяти лет, чаще – в два-три года. Причиной может быть любая инфекция. Считается, что на появление этой болезни влияет и генетическая предрасположенность. Болезнь может привести к сердечно-сосудистым осложнениям.
Основные симптомы:
Кавасаки-подобный синдром правильнее называть «мультисистемный воспалительный синдром» (МВС), временно ассоциированный с Covid-19, или «постинфекционный синдром». Он развивается через две-три недели после перенесённой коронавирусной инфекции. Это отсроченный иммунологический ответ на Covid-19.
«В отличие от истинного синдрома Кавасаки, МВС может возникнуть у детей в любом возрасте. Во время пандемии в мире он встречался даже у молодых людей в возрасте 21 года. Связано ли это с генетикой или нет, пока неизвестно, так как синдром до конца не изучен. Эта патология характерна для стран с высоким уровнем заражения Covid-19», – говорит Риза Боранбаева.
Например, в Нью-Йорке (США занимают первое место в мире по количеству заражённых коронавирусом) известно об около 100 случаев МВС у детей. Зарубежные медицинские эксперты предупреждают, что страны, которые прошли пик пандемии коронавируса, должны быть готовы к появлению МВС у детей.
№2. Какие симптомы при Кавасаки-синдроме?
Если Covid-19 у 80% детей протекает в лёгкой форме или бессимптомно, то МВС – тяжело.
«Мы столкнулись с тем, что из-за бессимптомной формы Covid-19 некоторые родители даже не знали, что их дети перенесли инфекцию. Через какое-то время появилась температура, после обследования у детей выявляли антитела», – рассказывает Риза Боранбаева.
У детей с МВС могут быть следующие симптомы:
При МВС могут быть поражены органы дыхания, сердце, лёгкие, желудочно-кишечный тракт.
№3. Нужна ли госпитализация при Кавасаки-синдроме?
Если у ребёнка действительно мультисистемный воспалительный синдром, то госпитализация и диагностика обязательны. Нужно наблюдение не одного специалиста, а целой команды врачей. Поэтому маленьких пациентов с синдромом Кавасаки в основном лечат в многопрофильных детских больницах, где есть все специалисты.
Но медики в первую очередь советуют родителям не паниковать.
«Если вы обнаружили один из симптомов у ребёнка, нужно вызвать участкового врача. К примеру, температура может быть и от обычной инфекции. Если доктор в этом уверен, то госпитализация не нужна. Для того и существует врач, чтобы проводить диагностику и решать вопрос о госпитализации. Но в любом случае температурящие дети не должны оставаться без внимания, самолечением заниматься не нужно», – рекомендует Риза Боранбаева.
№4. Может ли быть летальный исход при Кавасаки-синдроме?
Теоретически – да, но в Казахстане таких случаев не было. В зарубежных медицинских публикациях приводятся случаи летального исхода, связанные с МВС. Но сам по себе Каваски-подобный синдром не смертелен, и, главное, он лечится. Если начать лечение на ранних стадиях, то с ним можно справиться
№5. Как лечат детей с Кавасаки-синдромом?
Терапия при МВС схожа с терапией при болезни Кавасаки из-за схожести по течению. Применяют высокодозные иммуноглобулины внутривенно, аспирин, гормоны. Не обязательно будут назначать всё вместе – лечение зависит от того, какие симптомы превалируют больше. Иногда клинически воспаление может не проявляться, но обнаруживается в анализах крови.
№6. Какими могут быть последствия от Кавасаки-синдрома?
О последствиях от МВС говорить рано, так как случаи Кавасаки-синдрома начали регистрировать недавно. Но если говорить о болезни Кавасаки, с которой он имеет схожесть, то она может давать осложнения на сосудистую систему.
Также возможно влияние сопутствующих заболеваний: ожирение, сахарный диабет, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта. Такая категория детей должна быть под пристальным вниманием, потому что она в группе риска.
«Сейчас мы можем только предполагать. Все дети с МВС на нашем постоянном контроле. Создана рабочая группа экспертов, есть отдельный чат, куда поступают данные об этих детях. Мы всё обговариваем, так как патология новая и важны все нюансы», – поясняет Риза Боранбаева.
№7. Встречался ли Кавасаки-синдром до пандемии Covid-19?
Проблема Кавасаки-подобного синдрома существовала и раньше, просто о нём не слышали.
«Каждый год сезонный грипп, ОРВИ могут осложняться и Кавасаки-подобным синдромом. Также и пневмония может перейти в сепсис, ветрянка – в энцефалит, инфекционный мононуклеоз вирусов Эпштейна – Барра может вызвать увеличение селезёнки и разрыв. Но насколько часто мы это видим? Один случай на 1000», – рассказал член Американской ассоциации семейных врачей Дмитрий Киреев в своём Instagram.
Как и любое осложнение, Кавасаки-сидром встречается редко. Он развивается не у всех детей, перенёсших коронавирус.
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей
Общая информация
Краткое описание
Пользователи протокола: врачи скорой помощи, врачи общей практики, педиатры, детские ревматологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
либо изменений и исключений.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [4]:
Европейским обществом детских ревматологов и Европейской лигой по проблемам ревматизма принята следующая классификация васкулитов у детей:
I. Васкулиты преимущественно крупных сосудов
Артериит Такаясу
II. Васкулиты преимущественно средних сосудов
Узелковый полиартериит у детей
Кожный полиартериит
Болезнь Кавасаки
III. Васкулиты преимущественно мелких сосудов
Гранулематозные:
Гранулематоз Вегенера
Синдром Чарджа–Стросса
Негранулематозные:
Микроскопический полиангиит
Пурпура Шенлейна–Геноха
Гипокомплементемический уртикарный васкулит
IV. Другие васкулиты
Болезнь Бехчета
Вторичные васкулиты при инфекциях (в том числе узелковый полиартериит,
ассоциированный с гепатитом В), опухолях и лекарственные, включая васкулит
гиперчувствительности
Васкулиты, ассоциированные с болезнями соединительной ткани
Изолированные васкулиты центральной нервной системы
Синдром Когана
Неклассифицируемые васкулиты
Диагностика (амбулатория)
Диагностические критерии:
Диагностические критерии синдрома Кавасаки (EULAR/PreS, 2006).
Лихорадка длительностью минимум 5 дней и наличие четырех из приведенных ниже пяти признаков:
| Критерии | Характеристика |
| 1.Двусторонний конъюнктивит | Изъязвления роговицы отсутствует, но при осмотре в проходящем свете может быть выявлен сопутствующий передний увеит. |
| 2. Изменения ротовой полости | Эритема губ и ротоглотки, малиновый/клубничный язык с выраженными сосочками или трещины губ. |
| 3.Изменения периферических отделов конечности | Отек, покраснение во время первой недели, генерализованная или локализованная в паховых складках десквамация с 14 – 21-го дня после начала заболевания. |
| 4.Полиморфная экзантема | Появляется в первые несколько дней болезни и угасает через неделю, часто диффузная и полиморфная (может выглядеть как макулярная, макулопапулезная, скарлатиноподобная или кореподобная, уртикарная). |
| 5.Шейная лимфоаденопатия | Обнаруживается в 50% случаев, чаще всего одиночный, болезненный лимфоузел более чем 1,5 см в диаметре. |
В связи с высоким риском развития ишемической болезни у детей с типичными эхокардиографическими изменениями (расширение коронарных артерий, аневризмы) и наличием двух из пяти критериев синдрома Кавасаки может быть установлен диагноз неполного синдрома Кавасаки (Американская ассоциация сердца, АНА) [1,3].
Стадии синдрома Кавасаки [1,3]:
| Стадия | Характеристика | Продолжительность |
| Острая фебрильная | Лихорадка и симптомы острого воспаления (инъецированность конъюнктив, эритема слизистой оболочки полости рта, эритема и отеки кистей и стоп, сыпь, шейная лимфоаденопатия), миокардит, выпот в полость перикарда | 1–2 неделя или более до исчезновения лихорадки |
| Подострая | Разрешение лихорадки, возможная персистенция инъецированности конъюнктивы, шелушение пальцев рук и ног, тромбоцитоз, артериит коронарных артерий, повышение риска внезапной смерти | Со 2–3-й недели |
| Выздоровление | Все клинические симптомы заболевания разрешаются, стадия длится до нормализации СОЭ | 6–8-я неделя от начала заболевания |
Клиническая картина синдрома Кавасаки характеризуется цикличностью проявлений, выраженностью лихорадки, на фоне которой развиваются симптомы поражения слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов и различных систем, прежде всего сердечно-сосудистой [1- 25].
Жалобы:
· лихорадка;
· возбудимость;
· боль в мелких суставах;
· боли в животе.
Анамнез:
· выяснение подробного развития заболевания;
· наличие ревматических заболеваний у родственников.
Физикальное обследование [7]:
Поражение слизистых оболочек:
· двусторонний конъюнктивит;
· сухость, гиперемия и трещины губ;
· гиперемия слизистой оболочки ротовой полости;
· «малиновый» язык.
Поражение кожи:
· высыпания различного характера на коже туловища и конечностей;
· эритема и/или уплотнение кожи ладоней и подошв;
· плотный отек кистей и стоп;
· шелушение на кончиках пальцев.
Поражение лимфатических узлов:
· увеличенные шейные лимфоузлы (чаще одного не менее 1,5 см в диаметре).
Поражение сердечно-сосудистой системы:
· тахикардия, аритмия, ритм галопа;
· митральная регургитация;
· перикардиальный выпот;
· аневризмы коронарных артерий;
· застойная сердечная недостаточность.
Другие проявления:
· артралгии или полиартрит;
· гепатомегалия;
· диарея;
· водянка желчного пузыря;
· асептический менингит;
· легочные инфильтраты и плевральный выпот.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови: с оценкой СОЭ, лейкоцитарной формулой и обязательным подсчетом тромбоцитов (нарастающий гипертромбоцитоз);
· общий анализ мочи: (микропротеинурия, микрогематурия, стерильная пиурия);
· биохимический анализ крови: (креатинин, мочевина, общий белок, электролиты, АЛТ, АСТ, билирубин, СРБ, АСЛ-О, глюкоза);
· коагулограмма;
· копрограмма;
Инструментальные исследования:
· ЭКГ;
· ЭхоКГ.
Дополнительные методы исследования:
· Рентгенография органов грудной клетки;
· УЗИ ОБП, почек.
Диагностический алгоритм [4]
Диагноз «полный синдром Кавасаки» устанавливают при наличии у ребенка лихорадки не менее 4 дней и не менее 4 из 5 основных клинических симптомов. Если при ЭХОКГ выявлено поражение коронарных артерий, то для постановки диагноза будет достаточно трех признаков. При меньшем количестве критериев при наличии признаков поражения сердца, состояние классифицируют как «неполный синдром Кавасаки».
Показания для консультации специалистов:
· консультация ревматолога — для диагностики синдрома Кавасаки;
· консультация инфекциониста — для исключения инфекционного заболевания;
· консультация кардиохирурга (ангиохирурга) — при развитии стеноза коронарной артерии, а также при повторных эпизодах коронарной ишемии для решения вопроса о хирургическом лечении;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических синдромов;
· консультация нефролога – при поражении почек;
· консультация отоларинголога – при поражении лор органов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз;
· консультация гинеколога – для исключения гинекологических заболеваний;
· консультация гематолога – для исключения гематологических заболеваний.
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.
Жалобы, анамнез и физикальное обследование; см. амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм: (схема) см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий:
Лабораторные исследования: см. амбулаторный уровень.
· биохимический анализ крови (альбумин, КФК, белковые фракции, липидный спектр);
· АФЛ (волчаночный антикоагулянт, АТ к кардиолипину);
· коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ.
Инструментальные исследования: см. амбулаторный уровень.
Основные методы исследования:
· холтеровское мониторирование ЭКГ;
· УЗДГ сосудов.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
Лабораторные исследования: см. амбулаторный уровень.
· посевы крови, мочи, мазки из зева (и/или экспресс-тест) на β- гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes);
· бактериологическое исследование крови, прокальцитониновый тест;
· иммунологическое исследование (АNA, ANCA, РФ, криоглобулины, аутоантитела к нейтрофилам);
· миокардиальный тропонин;
· суточная протеинурия.
Инструментальные исследования: см. амбулаторный уровень.
Дифференциальный диагноз
Диагноз
Анамнез (контакт)
Лабораторные данные
Сыпь папулёзная, обильная.
Этапность: лицо → туловище → конечности.
Пятна Коплика
Шелушение при кори на кистях и на стопах не наблюдается
генерализованной лимфоаденопатией и пятнистой розовой летучей сыпью в
отсутствие артрита.
Лабораторные и инструментальные данные
гепатомегалия или серозит.
Пятнистая розовая летучая сыпь.
Нет конъюнктивита, шелушения кистей и стоп, «малинового языка»
астения
артралгии
миалгия
Поражение слизистых оболочек
Сыпь
высыпаний: макулы – папулы – везикулы и буллы, уртикарные элементы или сливная
эритема с изъязвлениями и некрозом. По клиническим
данным, а также потому, что лихорадка при них длится менее 5 дней и/или реагирует
на введение антибиотика.
случаев сопровождается макуло-папулезной сыпью, увеличение шейных лимфоузлов
температура, которая длится 1-3 недели
Лихорадка
Лимфоаденопатия
Лихорадка
Конъюнктивит
Эффект от антибактериальной терапии
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Амиодарон (Amiodarone) |
| Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid) |
| Варфарин (Warfarin) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Дипиридамол (Dipyridamole) |
| Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin) |
| Инфликсимаб (Infliximab) |
| Карведилол (Carvedilol) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Стрептокиназа (Streptokinase) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
ВЕДЕНИЕ ДЕТЕЙ С СК [1,3]
· Ребенок, после перенесенного СК, должен наблюдаться детским кардиологом. В настоящее время нет четкого консенсуса о длительности диспансерного наблюдения этих детей, однако, большинство специалистов признают, что пациенты с аневризмами большого размера и после регрессии аневризмы среднего размера должны наблюдаться пожизненно.
· ЭХО-КГ каждые 6 мес. до стойкого исчезновения коронарных аневризм. Детям со сформированными стойкими аневризмами проводят пожизненно ЭХО-КГ и ЭКГ через каждые 6 мес., по показаниям проводят коронарографию и тест с физической нагрузкой.
· В связи с тем, что СК может быть одним из факторов риска развития атеросклероза, пациентам следует разъяснить необходимость ведения соответствующего образа жизни (диета с ограничением тугоплавких жиров и ≪быстрых≫ углеводов, контроль массы тела, отказ от курения и т.д.) 2.
Мониторинг состояния пациента[1,3]: (карта наблюдения за пациентом, индивидуальная карта наблюдения пациента, индивидуальный план действий).
Для выбора оптимальной тактики ведения реконвалесцентов СК необходима информация о состоянии сердца и КА в остром периоде СК и в динамике обнаруженных изменений. Задачи инструментальных методов исследования состоят в определении наличия:
· дилатации КА, размеров, локализации, формы аневризмы, динамики их размеров в процессе наблюдения;
· обструктивных изменений КА (тромбоза, стеноза, окклюзии), их степени, локализации;
· признаков ишемии миокарда в покое и при нагрузке.
Катамнестическое наблюдение реконвалесцентов синдрома Кавасаки основаны на рекомендациях Американской Ассоциации Сердца [4], Японской Ассоциации Кровообращения (Japanese Circulation Society) [27]:
| Уровень риска | Медикаментозное лечение | Неинвазивные исследования | Инвазивные исследования |
| I. Нет изменений коронарных артерий | Никакого после 8 недель | Кардиологическое обследование каждые 5 лет | Не рекомендуются |
| II. Транзиторное расширение коронарных артерий, исчезнувшее через 6—8 нед | Никакого после 8 недель | Кардиологическое обследование каждые 5 лет | Не рекомендуются |
| III. Одиночная мелкая или средняя аневризма коронарных артерий | Аспирин 3—5 мг/кг до исчезновения аневризмы | Ежегодно ЭКГ, ЭхоКГ 1 раз в 2 года, стресс-тест, МСКТ, МРТ | Коронарография, если по неинвазивным исследованиям есть признаки ишемии |
| IV. Одна гигантская аневризма или множественные аневризмы любого размера без обструкции | Длительно аспирин; при гигантских аневризмах — в сочетании с варфарином (МНО 2,0—2,5) или низкомо- лекулярным гепарином 2 раза в год | ЭКГ, ЭхоКГ, 1 раз в год стресс-тест, МСКТ, МРТ | Первая коронарография (или МСКТ, МРТ) через 6—12 мес или раньше по клиническим показаниям. Повторная, если по неинвазивным исследованиям есть признаки ишемии |
| V. Обструкция коронарных артерий | Длительно аспирин; при гигантских аневризмах — в сочетании с варфарином (МНО 2,0—2,5) или низкомо- лекулярным гепарином 2 раза в год | ЭКГ, ЭхоКГ, 1 раз в год стресс-тест, МСКТ, МРТ | Коронарография для определения тактики лечения |
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия:
· общий анализ крови с подсчетом лейкоцитов и тромбоцитов;
· общий анализ мочи (средняя порция);
· ЭКГ.
Медикаментозное лечение: нет.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение
Диета:
· качественное, полноценное питание;
· исключение из употребления жирной, жареной, богатой животными белками пищи.
Режим:
· свободный, без ограничения физической активности (в случае отсутствия аневризмы КА);
· щадящий, с ограничением физической активности в случае наличия аневризм КА.
Медикаментозное лечение:
Основным методом лечения является сочетание иммуноглобулина для внутривенного введения (ИГВВ) и ацетилсалициловой кислоты.
· острая стадия: ацетилсалициловая кислота 80-100 мг/кг в сутки на 4 приема до 14-го дня болезни + иммуноглобулин нормальный человека для внутривенного введения 2 г/кг раз в месяц в течение 10-12 месяцев.
· стадия выздоровления (после 14 дней заболевания; безлихорадочный период): ацетилсалициловая кислота 3-5 мг/кг в сутки за один прием. Отмена через 6-8 недель от начала заболевания после подтверждения отсутствия изменений венечных артерий на эхокардиограмме.
· острый коронарный тромбоз: адекватная фибринолитическая терапия стрептокиназой в стационаре под наблюдением кардиолога.
· длительное лечение больных с аневризмами венечных артерий: ацетилсалициловая кислота 3-5 мг/кг в сутки за один прием. Больным с высоким риском дополнительно назначают дипиридамол.
Некоторые специалисты применяют варфарин или препарат гепарина в комбинации с антитромбоцитарной терапией у больных с выраженными изменениями венечных артерий или признаками коронарного тромбоза в прошлом.
Глюкокортикостероиды (ГКС) в дополнение к ВВИГ не нашли широкого применения (УД – 1B), хотя в отдельных работах указывается на некоторое снижение частоты развития аневризм при комбинированной терапии. Однако их используют у пациентов, не отвечающих на повторное (2-кратное) введение ВВИГ (УД – 2С). Наиболее часто вводят внутривенно метилпреднизолон в дозе 30 мг/кг в течение 40 мин 1 раз в день в течение 2-3 сут. Есть схема пульс-терапии метилпреднизолоном по 600 мг/м2 два раза в день в течение 3 дней или прием преднизолона в течение 6 недель в дозе 2 мг/кг/сут.
Пульс-терапия ГКС может быть столь же эффективной для предотвращения развития аневризм коронарных артерий, как и повторные инфузии иммуноглобулина, но намного дешевле [32,33].
Блокаторы фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-альфа)1. Поскольку во время острой стадии СК происходит активация Т-клеток с продукцией ФНО-альфа, ответственной за появление классических симптомов системной воспалительной реакции, в стартовой терапии может быть использованы блокаторы ФНО-альфа, которые назначаются вместе или даже вместо ВВИГ как препараты первой линии. Имеются публикации нескольких случаев эффективного применения Инфликсимаба при резистентности к традиционной терапии ВВИГ 31.
При рефрактерности к ВВИГ описан эффект циклоспорина и ингибиторов кальциневрина 29.
*Назначение ГИБП возможно в случае доказанной (на заседании ВКК) неэффективности стандартной терапии и с письменного согласия законных представителей ребенка.
Перечень основных и дополнительных лекарственных средств
Вероятность резистентности к ВВИГ (16,6% пациентов) возможна у детей при наличии следующих факторов [35]:
· возраст младше 1 года;
· ранняя диагностика с началом терапии с 4 дня болезни или ранее;
· значительное повышение СРБ (≥8-10 мг/дл);
· повышенный уровень ≪печеночных≫ ферментов: АЛТ и аспартатаминотрансферазы (АСТ);
· уровень тромбоцитов в общем анализе крови ≤300,000/мм3;
· палочкоядерный сдвиг;
· снижение уровня натрия в сыворотке крови ≤133 ммоль/л и низкий уровень сывороточного альбумина.
Таблица сравнения препаратов [26,27]
Алгоритм действий при неотложных ситуациях [2,4]:
Лечение тромбоза: Ацетилсалициловая кислота + Гепарин
Таблица Лекарственных препаратов, используемые для профилактики тромбоза:
Показания к эндоваскулярному лечению [1, 38]:
· наличие клинических симптомов ишемии миокарда;
· наличие признаков ишемии миокарда при стресс-тестах;
· стеноз передней нисходящей артерии более 75% даже при отсутствии клинических и инструментальных признаков ишемии.
Хирургическое вмешательство
Показания: [1, 38]:
· выраженный стеноз ствола левой коронарной артерии;
· выраженный стеноз более одной из основных коронарных артерий;
· выраженный стеноз проксимального сегмента передней нисходящей артерии;
· риск окклюзии коллатералей;
Все выше перечисленное
· аорто-коронарное шунтирование;
· ангиопластика;
· стентирование.
Вакцинация [35]:
· убитыми вакцинами проводится по снятии острых проявлений СК;
· живые вирусные вакцины (против кори, эпидемического паротита, краснухи и ветряной оспы) можно вводить не ранее, чем через 6 мес. после введения иммуноглобулина (УД –2C);
· детей, длительно получающих ацетилсалициловую кислоту в возрасте ≥6 месяцев следует прививать инактивированной вакциной против гриппа в связи с опасностью развития синдрома Рея на фоне заболевания гриппом, кроме того, рекомендована вакцинация против ветряной оспы в связи с тем, что ≪дикие≫ типы Varicella zoster также чаще могут служить причиной развития синдрома Рея у этих пациентов;
· вакцинацию против гриппа и ветряной оспы следует проводить спустя 3-6 мес. после завершения курса ВВИГ.
Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· острый коронарный тромбоз;
· инфаркт миокарда;
· острая сердечно-сосудистая недостаточность;
· аритмия тяжелой степени.
Индикаторы эффективности лечения: см. амбулаторный уровень.
Дальнейшее ведение: см. амбулаторный уровень и приложение
Ведение пациента, получающего ГК и/или иммунодепрессанты
· осмотр врачом-ревматологом — 1 раз в месяц;
· клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) — 1 раз в 2 недели;
· клинический анализ мочи — 1 раз в 2 недели;
· контроль биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, калий, натрий, ионизированный кальций, АЛТ, ACT, ГГТ, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели;
· контроль иммунологических показателей (СРБ; по показаниям — IgA, IgM, IgG, АНФ) — 1 раз в 3 месяца;
· ЭКГ — 1 раз в 3 месяца;
· УЗИ брюшной полости, сердца, почек — 1 раз в 6 месяцев.
Плановая госпитализация в ревматологическое отделение — 2 раза в год для проведения полного обследования и коррекции терапии.
Внеплановая госпитализация — в случае обострения заболевания.
Медицинская реабилитация
Описание медицинской реабилитации
1. Цель реабилитации:
· замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни;
· в обеспечении ребенку качественного, полноценного питания, укрепляющего организм после тяжелого заболевания, при параллельном повышении иммунитета. Витаминотерапия, постоянное закаливание.
2. Показания для медицинской реабилитации: в соответствии с международными критериями согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2014 года №759.
(степень нарушения био-социальных функций и (или) степень тяжести заболевания)
(М30.3)
3. Противопоказания к медицинской реабилитации:
· острая сердечно-сосудистая недостаточность;
· острая стадия болезни;
· острый коронарный тромбоз;
· инфаркт миокарда;
· тяжелые нарушения ритма сердца.
4. Объемы медицинской реабилитации, предоставляемые в течение 10 рабочих дней:
4.1 Основные: при благоприятном течении болезни реабилитация основана на обеспечении ребенку качественного, полноценного питания, укрепляющего организм, при параллельном повышении иммунитета.
При осложнениях: обязательным этапом станет периодическое обследование кардиологом и соблюдение строгой диеты на протяжении всей жизни для предотвращения образования тромбов. Обязательным является исключение из употребления жирной, жареной, богатой животными белками пищи.
4.2 Дополнительные: целенаправленное повышение иммунитета ребенка путем витаминизации организма и постоянного закаливания – единственно возможный способ максимально уберечься от заболевания.
Паллиативная помощь
Описание паллиативной помощи
1. Показания для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
· при тяжелых нарушениях ритма и проводимости сердца лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися тяжелыми нарушениями ритма сердца», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· при хронической сердечной недостаточности IIБ – IIIстепени лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися недостаточностью кровообращения IIБ – IIIстепени», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
2. Условия для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
· если медикаментозное лечение приносит временное улучшение до 3-6 месяцев.
3. Тактика оказания паллиативной помощи:
Тактика паллиативной помощи зависит от вида патологии и степени тяжести.
4. Немедикаментозное лечение:
· в остром периоде – постельный режим, по мере улучшения состояния – щадящий.
· диета с ограничением тугоплавких жиров и ≪быстрых≫ углеводов, потребление поваренной соли, контроль массы тела, ЧСС, АД, суточного диуреза.
5. Медикаментозное лечение:
− перечень основных лекарственных средств с указанием формы выпуска (имеющих 100% вероятность применения);
− перечень дополнительных лекарственных средств с указанием формы выпуска (менее 100% вероятности применения):
| МНН | Терапевтический диапазон | Курс лечения |
| Основные лекарственные препараты (100% вероятность применения) | ||
| Ацетилсалициловая кислота (УД – 2C). | После прекращения лихорадки (через 48-72 ч) дозу снижают до 3-5 мг/кг/сут. в один прием. | При наличии коронарных аневризм — длительно, до их исчезновения. Лучше в комбинацией со стрептокиназой |
| Гепарин (УД – 1А) | Подкожно в дозе 100-150 ЕД/кг/сут каждые 12 часов | От 1,5 до 4 недель под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным). |
| Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения) | ||
| Варфарин (УД – 1А) | Начальная доза 0,2 мг/кг/сут с постепенным увеличением до 2,5–10 мг 1 раз в сутки в одно и тоже время. На 5-й день лечения определяется MHO. | Поддерживающая доза препарата должна держать МНО на уровне 2,0-3,0 с регулярным контролем МНО амбулаторно 1 раз в 10-14 дней. |
| Стрептокиназа (УД – 1А) | Внутривенно капельно 1000–10000 МЕ/кг массы тела в течение 20–30 мин. | С последующей длительной (но не более 5 дней) в/в инфузией по 1000 МЕ/кг/ч |
| Карведилол (УД – 1А) | 0,03 мг/кг/сут в 2 приема (максимальная доза 0,1-0,8 мг/кг/сут.); | Дозу карведилола увеличивают, прибавляя начальную, каждые 7 дней до достижения оптимальной суточной дозы |
| Амиодарон (УД – 1А) | 5-10 мг/кг/сут в 1—2 приема в сутки | До купирования аритмии |
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
· обследование с целью определения протокола лечения в период ремиссии.
Показания для экстренной госпитализации:
· дебют болезни;
· рецидив болезни;
· инфаркт миокарда;
· необходимость коронарографии;
· необходимость хирургического вмешательства на коронарных артериях.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Ишуова Пахитканым Кабдукаевна – доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, врач высшей категории отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Майтбасова Райхан Садыкпековна – доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, врач высшей категории, заведующая отделением кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
3) Ержанова Гульмира Еркешбаевна. – врач кардиоревматолог отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Сатбаева Эльмира Маратовна – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова», заведующая кафедрой фармакологии.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Список рецензентов:
1) Хабижанов Б.Х. – доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.