кавернома мозжечка что это такое
Обзор онкологических заболеваний каверномы
Вам поставили диагноз: кавернома?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор опухоли головного мозга.
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
Филиалы и отделения, где лечат каверномы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
Тел: 8 (484) 399 31 30
Каверномы
Кавернозные ангиомы головного мозга (каверномы головного мозга) – врожденные патологические сосудистые полости в веществе мозга, внутри разделенные трабекулами и заполненные кровью относящиеся к классу гемангиом. Кавернома мозга располагается чаще всего в стволе головного мозга, подкорковых ядрах и таламусе, реже кортикально/субкортикально и крайне редко в веществе мозжечка и 4 желудочке.
Примерно в 10-15% случаев кавернозная гемангиома может иметь множественное расположение. Клинически каверномы головного мозга проявляются возникновением эпиприпадков (при локализации в больших полушариях) или кровоизлияниями в вещество мозга. Неврологический дефицит в виде гемипареза, недостаточности функции ЧМН, нарушений сознания практически всегда является следствием кровоизлияния. По различным данным, ежегодный риск кровоизлияния при наличии каверномы, оценивается от 4,5 до 23%, а среди данных пациентов около 1/3 рискуют перенести геморрагию повторно. Развитие эпиприступов, вероятнее всего, обусловлено наличием железа и продуктов распада крови по краю каверномы.
Лучевая терапия кавернозных ангиом, направлена, прежде всего, на уменьшение риска повторных кровоизлияний и снижение частоты эпиприступов. На сегодняшний день, в мировой медицинской литературе описано около 450 случаев лечения пациентов с каверномами методом лучевой терапии. После применения лучевой терапии ежегодный риск кровоизлияний оценивается примерно в 8,8-10,3% в течение первых двух лет. В последующем ежегодный риск снижается до 1,1-3,3%. Есть несколько факторов, которые потенциально повышают риск повторного кровоизлияния при кавернозных гемангиомах: в первую очередь, это локализация в стволе мозга, а также семейный анамнез и множественность патологических очагов.
Примерно у 53-73% пациентов эпиприступы или исчезают после лечения, или их частота значительно уменьшается. При этом отмечено, что наилучшие шансы на благоприятный исход имеют пациенты с коротким эпианамнезом (не более 6 месяцев), что совпадает с данными исследований, изучавших результаты хирургического лечения эпилепсии. Имеется предположение, что длительное течение эпилепсии, вследствие каверномы, приводит к формированию эпилептогенных очагов на отдалении, что и снижает эффективность лучевой терапии.
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Лечение каверномы головного мозга
Кавернозная сосудистая мальформация центральной нервной системы представляет собой пустую либо заполненную кровяными сгустками и тромбами опухоль. Данная патология – разновидность доброкачественных сосудистых новообразований:
Локализируется кавернома в любых участках спинного или головного мозга. Опухоль не дает метастазов и не перерождается в раковое образование. Встречается сосудистая мальфорация достаточно редко и диагностируется, как правило, случайно.
Основные причины болезни
Точные причины развития патологии не установлены. Специалисты в области медицины склоняются к тому, что кавернома – врожденное заболевание, вызванное вирусной инфекцией еще в утробе в период формирования кровеносной системы эмбриона. К факторам, которые также могут спровоцировать сосудистую мальфорацию у ребенка относят:
Не исключено образование каверномы в другой период жизни. Причинами появления опухоли могут быть:
В некоторых случаях кавернома мозжечка возникает вследствие ангиом, гемангиом и других опухолей головного или спинного мозга.
Разновидности недуга
Выделяют типы патологии зависимо от того, где расположено доброкачественное образование лобной (правой лобной) или теменной области, левой височной части, мозжечка, а также тромбозную ангиому.
По гистологии выделяют три типа каверном:
1. Классический – наиболее распространенный. Образование в виде капсулы с кавернами, без сосудов, волокон и без прослоек мозговой ткани четко граничит с мозгом.
2. Смешанный – кроме каверн опухоль состоит из различных сосудов с прослойками тканей мозга.
3. Пролиферативный – с наличием участков эндотелиальной пролиферации.
Кроме того, каверномы делятся на подострые и хронические, с симптомами, указывающими на кровоизлияния и без таковых. Клиническая картина зависит от разновидности болезни. Лечение разных типов каверномы может также различаться. Современный диагностический комплекс в нашей клинике позволяет максимально точно поставить диагноз и назначить правильное лечение таких опасных недугов, как кавернома, шейный остеохондроз, межпозвоночная грыжа и др.
Какую опасность представляет патология
Последствия каверномы зависят от места ее локализации. Кроме головных болей, судорог, тошноты и рвоты, опухоль может сопровождаться психическими отклонениями (невозможность нормально воспринимать окружающую среду, утрата практических навыков, отсутствие самокритики). Вследствие болезни возможна потеря речевой функции и присутствие слуховых галлюцинаций. Во многих случаях отмечается невозможность нормально глотать, эпилептические припадки, разрывы сосудов. Особенно опасны кровоизлияния, кислородное голодание мозга и параличи.
Комплекс признаков патологии
Преимущественно болезнь протекает без ярко выраженных симптомов. Врожденная кавернома мозжечка часто проявляет себя, когда больной достигает возраста двадцать-сорок лет. Клиническая картина болезни:
Кавернома может спровоцировать онемение конечностей, подергивание и паралич языка. Часто головная боль, что сопровождает болезнь, свидетельствует о разрыве стенок новообразования.
Методы исследования
Сначала проводится опрос жалоб пациента и объективный врачебный осмотр. Больному назначаются анализы крови и спинномозговой жидкости. При подозрении на каверному пациента направляет на комплекс инструментальных диагностических мер:
1. Магнитно-резонансная томография.
4. Компьютерная томография.
5. Ультразвуковое сканирование.
Наиболее точный метод – МРТ. Диагностику и лечение различных опухолей головного и спинного мозга, а также врачебное сопровождение таких поражений позвоночника как грыжа, осуществляют в нейрохирургическом отделении Завалишина Е.Е.
Кавернозная мальформация: ограничения для больного
Неврологи и нейрохирурги выделяют ряд противопоказаний для пациентов, которым поставили диагноз кавернома. А именно:
Правильное и грамотное лечение может назначить только опытный специалист в области нейрохирургии. В противном случае, больному грозит сосудистый разрыв, кровоизлияние и, как следствие – летальный исход.
Методики лечения болезни
Своевременно начатое лечение каверномы гарантирует позитивный прогноз. Сама опухоль носит незлокачественный характер и не угрожает жизни. Схема избавления от патологии разрабатывается зависимо от места расположения образования, возраста пациента, симптоматики и наличия других сопутствующих болезней. Применяются следующие способы лечения:
Консервативная терапия эффективна в случае обнаружения болезни до осложнений. Своевременное лечение медикаментозными препаратами гарантирует быстрое восстановление здоровья пациента и возвращение к привычному, полноценному образу жизни. Оперативное вмешательство практически в 100% случаев позволяет избавиться от болезни навсегда и с минимальным процентом послеоперационных рисков. Операция по удалению каверномы гарантированно избавит от эпилептических припадков, но существует риск повторных кровоизлияний. Консервативное лечение также сохраняет риск кровоизлияний, но и не устраняет приступы эпилепсии, что вынуждает больного на протяжении всей жизни принимать антикольвунсанты.
Существуют противопоказания к проведению операции. В обязательном порядке учитываются размеры, форма опухоли, возраст и общее состояние здоровья больного. Если кавернома расположена в труднодоступном участке, для ее извлечения применяют радиохирургический метод. После радиохирургического вмешательства также возможны осложнения, при этом, в сравнении с лучевой терапией, ионизирующее излучение не оказывает негативного воздействия на близлежащие здоровые участки. Кроме перечисленных методик для лечения сосудистой мальфорации и удаления каверномы применяют лазеротерапию, диатермокоагуляцию, склеротерапию, гормональную терапию и криолечение.
Профилактические меры
Преимущественно встречается врожденная кавернома. Устранить генетические отклонения современная медицина не в силе. Во избежание проблем с центральной нервной системой рекомендуется заботиться о сосудах:
При появлении каких-либо проблем с самочувствием, в частности периодических головных болей и головокружений, нарушений зрительно-слуховых функций, следует незамедлительно обратиться за врачебной консультацией.
Записаться на прием в нашу клинику можно по указанному на сайте номеру телефона.
Кавернома головного мозга. Что это
Содержание:
Эпидемиология (сколько людей болеет)
Истинной статистики заболеваемости каверномой головного мозга не существует, считается, что это около 0.5% от всего населения планеты. Множество людей могут прожить жизнь, так и не столкнувшись с манифестом каверномы (проявлением данной болезни).
Клиника, генетика, патологическая анатомия заболевания
Чаще всего каверномы головного мозга встречаются в большом мозге, над наметом мозжечка (супратенториально). Представляют из себя каверны — полости, похожие своим строением на венозные сосуды, заполненные кровью. Однако, убедительного прямого кровоснабжения не имеют — т.е. при ангиографии питающие сосуды не выявляются. Проявляются каверномы кровоизлиянием, хотя как я уже отметил, достоверного питания кровью они не имеют или эпилептическими припадками, характер которых может быт очень разным (вплоть до эпизодов дериализации, фуг, трансов, как в случае данного пациента).
Чаще всего каверномы единичные, но бывают и множественными и, как правило, встречаются в рамках генетического, наследственного заболевания. Такие гемангиомы не подлежат открытому хирургическому удалению.
Особое место занимают каверномы ствола головного мозга и могут вызывать очень тяжелые последствия для здоровья в случае их разрыва с кровоизлиянием. Так же бывают каверномы спинного мозга.
Лечение каверномы головного мозга
Единой тактики лечения каверном головного мозга нет. Считается, что каверномы, проявляющиеся эпиприпадками или кровоизлияниями и расположенные зоне досягаемости, подлежат хирургическому удалению. Каверномы ствола головного мозга так же оперируются некоторыми нейрохирургами, но данная операция требует серьезного материального обеспечения, нейрофизиологического контроля, большого хирургического мужества и умения.
Вопрос радиохирургии (гамма-нож) в лечении каверном остается открытым и доказательств эффективности данного метода нет.
Пример удаления каверномы передних отделов правой височной доли головного мозга
Пациент мужского пола, 1989г.р., обратился в ПГКБ, беспокоили сложные судорожные припадки.
На МРТ головного мозга выявлена небольшая кавернома правой височной доли головного мозга до 1.5-2 см в диаметре.
Операция по удалению каверномы головного мозга
Правосторонняя птериональная краниотомия. Препаровка боковой щели головного мозга. В медиальных передних, книзу от полнокровной Сильвиевой вены, отделах кортикотомия. Налет гемосидерина — желтизна — верный признак правильной траектории доступа. Кавернома отделена от мозга и удалена тотально.
Операция удаления каверномы передних отделов правой височной доли головного мозга
На контрольной МРТ головного мозга с контрастом на следующий день после операции — кавернома удалена, незначительная эпидуральная гематома полюса височной доли — в проекции резекции крыла основной кости — без клинических проявлений.
Выписан домой на 10-ые сутки.
Автор статьи: врач-нейрохирург Воробьев Антон Викторович Рамка вокруг текста
Особенности лечения кавернозных мальформаций различной локализации
Одиночные кавернозные мальформации больших полушарий корковой и субкортикальной локализации
Подавляющее большинство операций при кавернозных мальформациях ЦНС выполняется по поводу каверном, расположенных в коре и белом веществе больших полушарий, так как они встречаются наиболее часто. В данной группе выделяют больных с каверномами, расположенными в функционально значимых (eloquent) областях, то есть в зонах мозга, повреждение которых сопряжено с высоким риском развития выраженного неврологического дефицита. К корковым зонам высокого риска относят сенсомоторную кору, речевые центры, зрительную кору, островок. Многие нейрохирурги считают, что при каверномах этой локализации возможность операции должна рассматриваться только в случаях фармакорезистентной эпилепсии, повторных кровоизлияний, либо нарастающего неврологического ухудшения.
Удаление каверном коркового и субкортикального расположения, как правило, не представляет сложности. Краниотомию осуществляют по стандартной методике в проекции каверномы на свод черепа. У больных с поверхностно расположенными каверномами в половине случаев можно наблюдать более или менее выраженные изменения мягкой и арахноидальной оболочек, а так же поверхностных отделов коры в виде их желтой окраски. В отдельных случаях видна непосредственно ткань каверномы.
Контрольное МРТ предпочтительно выполнять не ранее, чем через 3 месяца после операции, чтобы исключить ошибочную трактовку данных в связи с присутствием свежих послеоперационных изменений. При оценке послеоперационных МРТ необходимо также учитывать использование в ходе операции гемостатических материалов.
Основными критериями эффективности операций при каверномах корковой и субкортикальной локализации следует считать полное иссечение мальформации и, как следствие, отсутствие повторных кровоизлияний, а также прекращение или существенное снижение частоты и тяжести эпилептических припадков, при отсутствии ухудшения неврологических функций. Учитывая отсутствие неврологических симптомов до операции у подавляющего числа больных, а также доброкачественную природу заболевания, появление или усугубление неврологического дефекта следует расценивать как нежелательный исход. По обобщенным данным, неврологический дефицит после удаления каверном из функционально значимых зон коры и субкортикальных отделов больших полушарий формируется примерно у трети больных.
Полное иссечение каверномы служит гарантией прекращения кровоизлияний. Эффективность в отношении послеоперационного течения эпилепсии не столь очевидна. Между тем, избавление от припадков является одной из основных задач при лечении больных с кортикальными кавернозными мальформациями. Полученные в разные годы и на разном клиническом материале данные в целом свидетельствуют о положительном влиянии операции на течение эпилептического синдрома. От припадков полностью освобождаются 60% больных, а еще у 20% больных наблюдается улучшение в течении заболевания в виде снижения частоты и тяжести эпилептических приступов. Практически все исследователи отмечают наилучший эффект при выполнении операции в ближайшие после начала припадков сроки, а также у больных с меньшим количеством припадков. Среди других прогностических факторов хорошего исхода хирургического лечения эпилептического синдрома указывают также возраст старше 30 лет, медиальную височную локализацию каверномы, ее размер менее 1,5см, отсутствие вторичной генерализации приступов.
В настоящее время методом выбора при хирургическом лечении больных с кавернозными мальформациями, проявляющимися эпилептическими припадками, является операция удаления каверномы, которая может быть дополнена резекцией измененного мозгового вещества при локализации каверномы в функционально незначимой зоне мозга. При расширенных операциях целесообразно интраоперационное использование ЭКоГ для оценки необходимости и объема иссечения перифокальной зоны и/или отдаленных очагов эпилептиформной активности. При существовании известных ограничений, метод является единственным возможным способом интраоперационной функциональной оценки состояния мозга и, в определенных ситуациях, может повлиять на ход операции. Обоснованность амигдалогиппокампэктомии у больных с каверномами требует дальнейшего осмысления. Операция АМГЭ может быть выполнена в случаях фармакорезистентной эпилепсии с частыми припадками у больных с каверномой височной доли. Предоперационное обследование таких больных следует проводить по правилам лечения больных с «классической» эпилепсией. Оно должно включать до- и послеоперационные нейропсихологические обследования, различные методы, позволяющие уточнить иктальный очаг (ЭЭГ- мониторинг или видео-ЭЭГ мониторинг для регистрации паттерна приступа, при необходимости — обследование с имплантацией инвазивных электродов, МРТ с высоким разрешением, МЭГ и ПЭТ), использование ЭКоГ для интраоперационного уточнения зоны резекции. При тяжелых формах эпилепсии оправданы также двухэтапные операции. Они заключаются в удалении каверномы, а при неэффективности этой операции – обследовании и хирургическом лечении в соответствии со стандартами лечения «классической» эпилепсии.
Кавернозные мальформации глубинных отделов больших полушарий
К каверномам глубинных отделов больших полушарий принято относить образования, расположенные в мозолистом теле, базальных ганглиях, зрительном бугре, гипоталамической области. К глубинным следует относить также так называемые каверномы боковых желудочков и, в особенности, III желудочка. Многие глубинные каверномы распространяются сразу на несколько структур. Наиболее характерным является распространение каверном базальных ганглиев на внутреннюю капсулу и островок, каверном задних отделов зрительного бугра в ножку мозга и оральные отделы ствола. Каверномы головки хвостатого ядра и заднемедиальных отделов лобной доли могут распространяться на гипоталамическую область, зрительный тракт и хиазму. Каверномы мозолистого тела нередко вдаются в поясную извилину.
В отличие от неокортекса, где можно выделить функционально более или менее значимые зоны, все глубинные образования относятся к функционально значимым. В этой связи клинические проявления глубинных КМ и подходы к их хирургическому лечению отличаются от таковых при поверхностно расположенных мальформациях.
Общим для клинических проявлений глубинных каверном является острое или подострое развитие очаговых неврологических симптомов вследствие кровоизлияний из этих образований. Наиболее характерно подострое развитие симптоматики с нарастанием в течение нескольких дней. В зависимости от объема кровоизлияния, симптомы могут быть более или менее выраженными. Нередко предшествует период упорной головной боли. Из очаговых симптомов типичными являются контралатеральные гемипарезы и нарушения чувствительности, включая гипестезию, гиперпатию и болевые ощущения в конечностях. При поражении доминантного полушария возможны нарушения речи. У некоторых больных с каверномами, расположенными вблизи островка, поясной извилины, медиобазальной коры лобной доли могут быть эпилептические припадки. Каверномы гипоталамической области нередко проявляются различными эндокринно-обменными нарушениями, Характерным симптомом каверном задних отделов зрительного бугра, распространяющихся в средний мозг, являются глазодвигательные нарушения в виде нарушения функции 3-го нерва, и другие мезенцефальные симптомы. К редко встречающимся неврологическим нарушениям следует отнести различные экстрапирамидные симптомы.
Кровоизлияния из глубинных каверном медиального расположения, а также каверном мозолистого тела, могут протекать с распространением крови в желудочковую систему и субарахноидальное пространство, что проявляется развитием общемозговой и менингеальной симпоматики. Достаточно часто кровоизлияния из глубинных каверном приводят к окклюзии ликворных путей. В этих случаях внутричерепная гипертензия может быть ведущим проявлением заболевания.
Удаление глубинных каверном, как и других объемных образований такой локализации, представляет сложную задачу и сопряжено с высоким риском развития или нарастания неврологического дефекта. В этой связи показания к операции отличаются от показаний к операциям при неокортикальной локализации каверном. По общему мнению, хирургическое вмешательство возможно только у больных с выраженными неврологическими симптомами и при частых рецидивирующих кровоизлияниях, ведущих к ухудшению состояния. Единого мнения относительно сроков хирургического вмешательства после кровоизлияний, протекающих с развитием выраженных очаговых симптомов, не существует. Многие хирурги указывают на то, что наличие гематомы в остром и подостром периоде кровоизлияния облегчает выполнение операции. В случае отсроченной операции последняя становится более травматичной вследствие развития спаечного процесса. В то же время, некоторые авторы считают, что для адекватной оценки возможностей неврологического восстановления необходимо не менее одного месяца.
К особенностям операций при каверномах этой локализации следует отнести особую важность выбора адекватного доступа, использование «внутренней декомпрессии» каверномы при образованиях, содержащих достаточно большие гематомы, и предпочтительное удаление каверном кускованием.
Доступы к глубинно расположенным каверномам аналогичны тем, которые повседневно применяются для удаления опухолей зрительного бугра, подкорковых узлов и других срединных структур. Часто используется транскаллезный доступ, который позволяет удалять различные новообразования, располагающиеся в головке хвостатого ядра, медиальных и средних отделах зрительного бугра, гипоталамусе. В зависимости от особенностей расположения образования, транскаллезный доступ может быть гомолатеральным (на стороне расположения новообразования) или контрлатеральным. Последний обладает тем преимуществом, что делает более доступным латеральные отделы зрительного бугра. При транскаллезном доступе непосредственный подход к гипоталамической области, заднемедиальным отделам зрительного бугра и среднего мозга может быть осуществлен через отверстие Монро, которое может быть существенно расширено при сопутствующей гидроцефалии, или через сосудистую щель между сводом и зрительным бугром. Нередко необходима комбинация этих подходов. При каверномах задних отделов зрительного бугра (область подушки) и при распространении образования в средний мозг предпочтителен затылочный межполушарный доступ с рассечением тенториального намета латеральнее прямого синуса. При мальформациях, расположенных одновременно в среднем мозге и зрительном бугре, могут быть использованы также субтенториальные доступы – срединный и боковой, или комбинация разных подходов. При расположении каверномы в подкорковых узлах, островке, вблизи внутренней капсулы используется доступ через сильвиеву щель с рассечением коры островка. При такой локализации каверном, а также при их расположении в базально-медиальных отделах лобной доли (вблизи хиазмальной области) необходимо применение навигации и ультразвукового сканирования.
На начальных этапах удаления важно опорожнение сопутствующих гематом, благодаря чему образуется дополнительное пространство, упрощающее дальнейшее удаление мальформации. Каверному следует удалять кускованием, рассекая ее ножницами или разделяя на фрагменты с помощью биполярной коагуляции. При удалении мальформации, располагающейся вблизи крупных артерий – бифуркации ВСА, СМА, ПМА – нужно проявлять особую осторожность, чтобы не повредить перфорирующие артерии, которые могут быть включены в структуру мальформации и принимать участие в ее кровоснабжении.
Кавернозные мальформации мозжечка
Каверномы мозжечка составляют 4 – 8% от всех каверном и, как правило, локализуются в его полушариях. Каверномы червя и ножек мозжечка встречаются реже.
Клиническая симптоматика при кавернозных мальформациях мозжечка, как и при каверномах другой локализации, обусловлена кровоизлияниями из мальформаций. Достаточно типично острое или подострое развитие заболевания в виде головной боли, тошноты, рвоты в сочетании со стволово-мозжечковыми симптомами. Общемозговая симптоматика особенно характерна для кровоизлияний с распространением крови в IV желудочек или с формированием больших гематом. Очаговые симптомы при каверномах мозжечка чаще всего представлены головокружением, шаткостью при ходьбе, нарушением координации в конечностях. Иногда больные жалуются на двоение, однако оно бывает достаточно неопределенным, так как связано, как правило, не с поражением системы глазодвигательных нервов, а с вестибулярными нарушениями, что проявляется появлением нистагма. Симптомы, развивающиеся после кровоизлияния из каверном мозжечка, могут полностью регрессировать, но нередко сохраняются в течение длительного времени.
Показаниями к удалению каверном мозжечка следует считать кровоизлияния, проявившиеся выраженной общемозговой и/или очаговой симптоматикой, особенно повторные, а также проградиентное нарастание очаговых симптомов. Формирование больших гематом, вызывающих окклюзию ликворных путей, служит показанием для срочного вмешательства. При больших мальформациях с клинически компенсированной или субкомпенсированной окклюзией ликворных путей, также предпочтительно удаление образования.
От операции следует воздержаться при стертой клинической картине, полном регрессе симптомов после однократного кровоизлияния, особенно у больных с каверномами средней ножки и медиальных отделов гемисферы мозжечка, а также у больных старшей возрастной группы и при отягощенном соматическом анамнезе.
Кавернозные мальформации и гематомы ствола головного мозга
Каверномы ствола занимают особое место среди каверном ЦНС, с одной стороны – в связи с опасностью самого заболевания, с другой – в связи со сложностью операций на стволе мозга. В стволе мозга каверномы наиболее часто располагаются на уровне моста. Вторым по частоте является средний мозг. Реже всего каверномы ствола можно выявить в продолговатом мозге. Как и каверномы другой локализации, каверномы ствола, особенно достаточно крупные, могут распространяться на соседние образования – зрительный бугор, среднюю ножку мозжечка. К очень редким наблюдениям относятся каверномы краниоспинальной локализации.
В большинстве случаев даже при кровоизлияниях небольшого объема выявляется отчетливая очаговая симптоматика. Это связано с очень тесным расположением проводников и ядер в стволе головного мозга. Очаговая неврологическая симптоматика при кровоизлиянии, за крайне редкими исключениями, развертывается на фоне сохранного сознания, у половины больных – на фоне головной боли. Структура очагового синдрома чаще всего включает признаки поражения как ядер ЧМН, так и проводящих путей. Превалируют синдромы поражения моста ввиду наиболее частой локализации мальформаций именно в этом отделе ствола мозга. Следует отметить, что классические синдромы поражения ствола головного мозга, описанные при нарушениях мозгового кровообращения, нетипичны для пациентов с этой формой патологии.
Тяжесть состояния больных в наибольшей мере определяется такими симптомами, как головокружение, нарушение движений глазных яблок, периферический парез лицевого нерва, бульбарными или псевдобульбарными нарушениями, парезами конечностей и туловищной атаксией. Помимо очаговых симптомов, могут развиться гипертензионные симптомы вследствие окклюзии ликворных путей, особенно при каверномах среднего мозга.
У небольшой части пациентов с кавернозными мальформациями явная клиника кровоизлияния отсутствует, или она прослеживается только в дебюте заболевания. Волнообразное течение болезни в виде повторяющихся эпизодов появления и последующего парциального регресса симптомов поражения ствола головного мозга на протяжении многих лет нередко расценивается как недостаточность кровообращения в вертебробазилярной системе или демиелинизирующий процесс. Постепенно усугубляющаяся неврологическая симптоматика в этих случаях, вероятнее всего, обусловлена изменениями, происходящими в кавернозной мальформации – тромбированием её полостей, нарушением венозного оттока и увеличением размеров.
При мальформациях среднего мозга в области крыши и/или покрышки чаще всего возникает симптоматика парциального поражения III нерва или синдром Парино, которые сочетаются с признаками поражения медиальной петли в виде контралатеральных очагу нарушений чувствительности (преимущественно поверхностной), или отмечается контралатеральный тремор (за счёт поражения красного ядра или волокон верхней ножки мозжечка на участке от перекрёста Вернекинга до красного ядра). Изолированное поражение III нерва наблюдается крайне редко.
При локализации мальформации исключительно в ножке мозга, доминирует контралатеральная очагу пирамидная симптоматика и туловищная атаксия, обусловленная поражением кортико-понтинных путей.
При локализации мальформации в области моста мозга структура неврологического синдрома в значительной мере определяется топографией в пределах моста мозга, а именно: поражением базиса, покрышки или обоих этих отделов моста; расположением относительно средней линии и длинника моста (каудально, рострально). Крайне редко наблюдается изолированное поражение либо ядер ЧМН, либо длинных проводников. Как правило, их поражение сочетанное. При поражении покрышки моста превалируют нарушения движений глазных яблок по горизонтали, либо за счёт поражения волокон медиального продольного пучка и «центра» горизонтального взора, либо только за счет ядра VI нерва. Тесная анатомо-функциональная связь системы регуляции горизонтального взора и вестибулярных ядер объясняет частое сочетание нарушений движений глазных яблок по горизонтали с системными головокружениями, тошнотой и рвотой. Нарушения движения глазных яблок по горизонтали нередко сочетаются с дисфункцией мимической мускулатуры (поражение ядра или корешка VII нерва), а также контралатеральными очагу нарушениями поверхностной и глубокой чувствительности (поражение спиноталамического тракта и медиальной петли). Признаки изолированного поражения VII нерва наблюдаются крайне редко, как исключение, чаще они сочетаются с симптомами поражения либо VI нерва, либо волокон медиального продольного пучка и «центра» горизонтального взора. При поражении базиса моста доминирует пирамидная симптоматика, а при тотальном поражении моста выявляются грубые симптомы, как со стороны базиса моста, так и покрышки.
При поражении продолговатого мозга в клинике доминирует выраженный бульбарный синдром, чаще всего сочетающийся с признаками поражения медиальной петли в виде нарушения поверхностной чувствительности и с умеренно выраженной туловищной атаксией.
Клиническое благополучие пациента – ведущий показатель, оправдывающий отказ от хирургического лечения и выбор консервативного ведения у больных с небольшими гематомами, даже в случаях острых и подострых кровоизлияний. В этих ситуациях многое зависит от решения самого больного, проинформированного о возможных осложнениях операции, и о возможном дальнейшем течении болезни при отказе от операции. При отборе пациентов для хирургического лечения следует учитывать тяжесть состояния пациента к моменту операции, объём кровоизлияния (гематомы), количество перенесенных ранее кровоизлияний, локализацию мальформации и её близость к поверхности ствола мозга.
Есть существенные различия в исходе хирургического лечения в основных группах – гематомах без МР признаков мальформации и при кавернозных мальформациях. В случаях гематом первый месяц с момента кровоизлияния – это подострая гематома, предполагающая наиболее благоприятный исход хирургического вмешательства. Отсрочка операции приводит к формированию хронической гематомы, развитию рубцовых изменений, уменьшению объема гематомы, что создает дополнительные трудности при её удалении и влияет на исход операции. Мы полагаем, что, у пациентов с рецидивирующими кровоизлияниями операцию целесообразно производить в период персистенции гематомы. При резорбции кровоизлияния от операции следует воздержаться и произвести её лишь при условии развития следующего, не упуская при этом время.
Выбор хирургического доступа основывается на тщательном изучении топографии образования по данным МРТ. Удаление гематомы и/или мальформации производится со стороны её наиболее близкого прилежания к поверхности ствола головного мозга.
Чаще других применяется срединная субокципитальная краниотомия с доступом через IV желудочек. Это связано с тем, что большая часть гематом и кавернозных мальформаций располагается субэпендимарно, в области покрышки моста мозга. При вентро-латеральном расположении патологического образования часто используется ретросигмовидный субокципитальный доступ, который, однако, не позволяет во всех случаях достаточно полноценно ревизовать полость гематомы или хорошо обнажить кавернозную мальформацию. В таких случаях оправдано использование ретролабиринтного пресигмовидного или субвисочного доступов, поскольку они обеспечивают более широкий угол обзора операционного поля и, соответственно, большую возможность радикального удаления мальформации и капсулы хронической гематомы. В последние годы появились отдельные сообщения о возможности применения, при вентральном расположении образования на уровне моста, транссфеноидального доступа и удаления каверномы с помощью эндоскопа, а также трансорального транскливального доступа. При удалении гематомы и/или каверномы среднего мозга применяются субтенториальный-супрацеребеллярный или затылочный интергемисферный доступ с рассечением намета мозжечка. Может быть использован также субхориоидальный доступ. В отдельных случаях, например, при удалении мальформации в передних отделах ножки мозга, может быть использован птериональный доступ.
На сегодняшний день большинство операции на стволе головного мозга проводится с обязательным интраоперационным нейрофизиологическим мониторингом, что значительно снижает риск повреждения наиболее важных структур ствола мозга во время операции. Наиболее часто применяются два основных метода: картирование ромбовидной ямки и регистрация «двигательных вызванных потенциалов».
После тщательного осмотра дна часто удается обнаружить тот участок, где образование ближе всего прилежит к эпендиме, которая может быть резко истончена, и для подхода к КМ или для вскрытия полости гематомы достаточно только развести мозг тонкими браншами анатомического пинцета. При более глубоком расположении сосудистой мальформации приходится на небольшом участке рассекать мозговое вещество. Относительно безопасным считается рассечение дна IV желудочка по средней линии между ядрами лицевых нервов. При локализации мальформации ниже stria medullaris рассечение дна IV желудочка рекомендуется в области срединной задней щели каудальнее obex или по ходу интрамедуллярной и латеральной борозд.
При удалении каверном и гематом ствола узкие шпатели используются только для разведения миндалин мозжечка. Обеспечение доступа к самой сосудистой мальформации осуществляется инструментами, которыми манипулирует хирург: тонким отсосом, пинцетом с узкими браншами, микроножницами и др. Поскольку кровоток в каверномах практически отсутствует, их можно и следует удалять кускованием, что уменьшает травматичность операции.
При инкапсулированных гематомах после удаления их содержимого – кровяных сгустков разной степени лизиса и организации – целесообразно мобилизовать капсулу, рассекая ее на фрагменты, и удалить, по возможности, полностью.
Кавернозные мальформации спинного мозга
Описание случаев бессимптомных каверном спинного мозга встречается редко. Как правило, их выявляют при проведении спинальной МРТ у больных с множественными, в том числе, семейными, каверномами.
При решении вопроса о тактике лечения симптомных спинальных каверном большинство нейрохирургов склоняются в пользу хирургического вмешательства, так как имеющиеся сведения по естественному течению болезни свидетельствуют о том, что спинальные каверномы в большинстве случаев рано или поздно приводят к развитию стойкой инвалидизации. Выбор в пользу операции более определенно делается у больных, перенесших повторное кровоизлияние, а также при наличии достаточно выраженных сегментарных и проводниковых расстройств.
При выявлении каверномы в заднем субарахноидальном пространстве начинают ее удаление. При каверномах, расположенных в глубине спинного мозга, наличие четких локальных изменений на его поверхности свидетельствует о близости мальформации и позволяет выполнить миелотомию в этой области. При отсутствии четких ориентиров, что характерно для латерализованных каверном, целесообразно осуществление доступа через зону выхода задних корешков соответствующей стороны. Срединная миелотомия используется редко. Удаление каверномы целесообразно начинать с ее внутренней декомпрессии, а при наличии гематомы – с ее опорожнения.
Мнение, сложившееся у Вас после ознакомления с материалами в сети и чтения специальной литературы, не может считаться окончательным без консультации специалиста