кавернозная ангиома головного мозга что это такое
Обзор онкологических заболеваний каверномы
Вам поставили диагноз: кавернома?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор опухоли головного мозга.
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
Филиалы и отделения, где лечат каверномы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
Тел: 8 (484) 399 31 30
Каверномы
Кавернозные ангиомы головного мозга (каверномы головного мозга) – врожденные патологические сосудистые полости в веществе мозга, внутри разделенные трабекулами и заполненные кровью относящиеся к классу гемангиом. Кавернома мозга располагается чаще всего в стволе головного мозга, подкорковых ядрах и таламусе, реже кортикально/субкортикально и крайне редко в веществе мозжечка и 4 желудочке.
Примерно в 10-15% случаев кавернозная гемангиома может иметь множественное расположение. Клинически каверномы головного мозга проявляются возникновением эпиприпадков (при локализации в больших полушариях) или кровоизлияниями в вещество мозга. Неврологический дефицит в виде гемипареза, недостаточности функции ЧМН, нарушений сознания практически всегда является следствием кровоизлияния. По различным данным, ежегодный риск кровоизлияния при наличии каверномы, оценивается от 4,5 до 23%, а среди данных пациентов около 1/3 рискуют перенести геморрагию повторно. Развитие эпиприступов, вероятнее всего, обусловлено наличием железа и продуктов распада крови по краю каверномы.
Лучевая терапия кавернозных ангиом, направлена, прежде всего, на уменьшение риска повторных кровоизлияний и снижение частоты эпиприступов. На сегодняшний день, в мировой медицинской литературе описано около 450 случаев лечения пациентов с каверномами методом лучевой терапии. После применения лучевой терапии ежегодный риск кровоизлияний оценивается примерно в 8,8-10,3% в течение первых двух лет. В последующем ежегодный риск снижается до 1,1-3,3%. Есть несколько факторов, которые потенциально повышают риск повторного кровоизлияния при кавернозных гемангиомах: в первую очередь, это локализация в стволе мозга, а также семейный анамнез и множественность патологических очагов.
Примерно у 53-73% пациентов эпиприступы или исчезают после лечения, или их частота значительно уменьшается. При этом отмечено, что наилучшие шансы на благоприятный исход имеют пациенты с коротким эпианамнезом (не более 6 месяцев), что совпадает с данными исследований, изучавших результаты хирургического лечения эпилепсии. Имеется предположение, что длительное течение эпилепсии, вследствие каверномы, приводит к формированию эпилептогенных очагов на отдалении, что и снижает эффективность лучевой терапии.
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Кавернозная ангиома головного мозга
Кавернозные ангиомы (каверномы) чаще всего являются врожденными сосудистыми аномалиями, представленными единичными, значительно реже множественными полостями, разделенными внутри септами (перегородками) и заполненными кровью. Кровенаполнение каверном осуществляется из мелких артериол и капилляров, а отток крови через венулы такого же порядка. В связи с мелким калибром питающих сосудов давление крови в каверномах невысокое, поэтому дренирующие вены не гипертрофируются и при СКТ/МРТ/Ангиографии не видны. Особенностью каверном является очень тонкая неполноценная сосудистая стенка, настолько тонкая, что клеточные элементы крови – эритроциты, «пропотевают» через нее и оседают в прилежащем мозговом веществе. Этот процесс носит название «диапедезное кровоизлияние». Продукты естественного распада гемоглобина (гемосидерин), содержащегося в эритроцитах, образуют вокруг каверномы зону хронических, специфических и очень узнаваемых на МРТ изменений.
Локализоваться каверномы могут в любой части мозга, преимущественно в больших полушариях, а также в стволе мозга, мозжечке, подкорковых узлах, в мозолистом теле и в боковых желудочках. Примерно в 30-40% случаев кавернозные ангиомы сочетаются с другим видом сосудистых мальформаций – венозными ангиомами. Венозные ангиомы представляют из себя аномалию развития венозных сосудов в виде «пучка» мелких вен («голова Горгоны») собирающихся в одну крупную дренажную вену.
Частота выявляемости кавернозных ангиом составляет несколько случаев на миллион населения.
Чем опасно наличие кавернозной ангиомы?
Каверномы могут всю жизнь протекать бессимптомно. Однако у ряда больных клинические проявления могут быть двух типов, как по отдельности, так и в сочетании:
Таким образом, каверномы крайне редко несут угрозу жизни пациента, но могут оказывать заметное влияние на качество жизни
Как диагностировать каверному?
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее информативным методом диагностики каверном. В режимах сканирования Т1 и Т2 может быть видна полость, окруженная черным ободком гемосидерина, с признаками острых и подострых кровоизлияний. Наиболее чувствительным является режим Т2* («Т2 со звездой»), позволяющий диагностировать даже мелкие (1-2 мм) каверномы, не видимые в других режимах сканирования
Ангиография неинформативна в диагностике каверном
Как избавиться от каверномы?
В случае формирования эписиндрома и/или при перенесенном кровоизлиянии возможно два метода лечения:
Хирургическое удаление каверномы является высокоэффективным методом, позволяющим раз и навсегда избавить больного от риска повторных кровоизлияний. Хирургия также эффективна при наличии у пациента эпиприступов, однако эффективность ее снижается в случае длительного анамнеза эписиндрома
Радиохирургия проводится по тому же принципу, что и для артерио-венозных мальформаций – чем выше доза, тем лучше эффект. Поэтому, лучше всего поддаются лечению каверномы до 1 см в диаметре, когда возможно безопасное применение максимально допустимых доз облучения. Морфологические изменения при этом аналогичны таковым в артерио-венозных мальформациях – стенки каверномы и устья питающих сосудов подвергаются гиалинозу, в результате чего кровоток снижается, прекращаются диапедезные кровоизлияния, на 50-70% снижается риск повторных спонтанных внутримозговых кровоизлияний. Эпиприступы также становятся реже или полностью проходят, но как и в ситуации с хирургией, чем дольше анамнез болезни, тем меньше вероятность полного излечения от них
Общепринятая тактика при бессимптомных, случайно выявленных каверномах – наблюдение.
Надо ли облучать множественные каверномы?
Как и в случае с одиночными каверномами, радиохирургическое лечение проводится только на тот очаг, который проявляется клинически – кровоизлиянием или эпиприступами
Что делать с венозной ангиомой?
Какой метод лечения каверномы лучше?
С точки зрения профилактики повторных кровоизлияний, эффективность хирургического лечения выше. Однако, при локализации каверном в функционально важных или труднодоступных зонах мозга (например, в подкорковых ядрах, стволе мозга) хирургия сама по себе имеет высокие риски остаточного неврологического дефицита, а радиохирургия позволяет в значительной степени избежать данных осложнений. Поэтому решение об оптимальном методе воздействия принимается индивидуально, с учетом всех возможных факторов, в т.ч. и с учетом информированного выбора самого пациента
Кавернозная ангиома головного мозга лечение и диагностика
Кавернозные ангиомы (каверномы, кавернозные мальформации) принадлежат к группе внутричерепных сосудистых аномалий развития, представляющих собой нарушения формирования сосудистой сети, возникающих во время внутриутробного развития. Эти врожденные патологические сосудистые образования склонны к разрастанию с течением времени. Часто данная патология возникает у родственников, что говорит о генетической предрасположенности.
Симптомы кавернозной ангиомы
У пациента могут отсутствовать какие-либо симптомы, хотя часто отмечаются головные боли, судорожные припадки или другие очаговые симптомы — например, нарушения двигательных или чувствительных функций. Чаще всего возникновение симптомов связано в кровоизлияниями, которые могут происходить как внутри кавернозной ангиомы, так и в окружающей ее мозговой ткани. В зависимости от степени выраженности кровоизлияния применяют консервативное лечение или оперативное вмешательство, о котором будет рассказано ниже.
Кавернозная ангиома правой лобной доли. На компьютерной томограмме без контрастного усиления видно крупное неоднородное образование в лобной доле справа. Образование характеризуется высокой рентгеновской плотностью в своей центральной части и диффузно повышенной плотностью на периферии вследствие наличия в образовании кальцификатов и мелких кровоизлияний.
Сосудистые мальформации головного мозга
Типы сосудистых мальформаций различаются между собой на основе их макро- и микроскопических характеристик. Обычно внутричерепные сосудистые мальформации делят на следующие 4 группы:
По более новой классификации добавлены еще 2 категории: артериальные мальформации (без формирования артерио-венозного шунта) и смешанные мальформации.
Каверномы могут быть обнаружены в любой области головного мозга, поскольку они могут возникать в любом месте на протяжении сосудистого русла. Иногда встречаются внутричерепные экстрацеребральные кавернозные ангиомы, но они довольно редки. Кавернозные ангиомы также иногда обнаруживаются в спинном мозге, чаще всего в сочетании с множественными сосудистыми поражениями головного мозга.
Кавернозная ангиома головного мозга: лечение
Большинство каверном не требуют активного лечения. Необходимо лишь динамическое наблюдение в течение длительного времени. Хирургическое вмешательство может потребоваться в случае возникновения симптомов, которые, как правило, обсуловлены кровоизлияниями в окружающую каверномы мозговую ткань. В случае повторных кровоизлияний, обнаруживаемых на КТ или МРТ, необходима госпитализация в нейрохирургический стационар с дальнейшим принятием решения об оперативном вмешательстве.
Операция при кавернозной ангиоме
Поскольку каверномы четко отграничены от окружающих тканей и окружены глией, их хирургическое удаление является относительно несложной задачей. Контроль кровопотери также довольно упрощен, поскольку кровоток в патологических сосудах замедлен по сравнению с тем, что обычно ожидается при иссечении хорошо кровоснабжаемых тканей.
Выявление кавернозных ангиом
Несмотря на то, что кавернозные ангиомы визуализируются при помощи компьютерной томографии (КТ), этот метод не является методом выбора: дело в том, что выявленные признаки при КТ-исследовании могут соответствовать не только кавернозной ангиоме, но также, среди других возможных вариантов, и низкодифференцированной опухоли.
Чувствительность магнитно-резонансной томографии (МРТ) значительно выше, что объясняется более высоким контрастным разрешением, а также большей способностью отображать текущую кровь и продукты ее распада. Сочетание различных импульсных последовательностей МРТ в значительной мере решило проблему ошибочных диагнозов или недостаточного выявления кавернозных ангиом, поскольку эти образования обладают довольно специфичными признаками на МРТ.
Сделать МРТ головного мозга в Санкт-Петербурге
КТ и МРТ могут быть использованы для динамического наблюдения пациентов с уже диагностированными кавернозными ангиомами, особенно в тех случаях, когда имеется риск кровоизлияния. Хотя МР-картина кавернозных ангиом не позволяет предсказать возникновение кровотечения, МРТ является методом выбора для длительного наблюдения пациентов с кавернозными ангиомами, а также для обследования членов семьи пациента, у которых имеется риск наличия подобных мальформаций. Кроме этого, МРТ крайне полезна при планировании хирургического вмешательства, поскольку позволяет оценить размер образования, его границы, и определить, таким образом, тип операции и хирургический доступ.
При классической ангиографии большинство кавернозных мальформаций не визуализируются, и даже в случае выявления признаков они крайне неспецифичны. Если образование развивается в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, что происходит у примерно 30% пациентов с венозными мальформациями, то его МР-характеристики сильно усложняются и становятся менее специфичными. У таких пациентов ангиография может оказаться полезной для дальнейшего уточнения диагноза.
Кавернозная ангиома или опухоль?
Сканирование головного мозга с помощью КТ и МРТ в большинстве случаев позволяет четко отличить каверному от других образований мозга, в том числе опухолей разной степени злокачественности. Тем не менее, в ряде случаев дифференцирование этих образований представляет собой диагностическую проблему, для решения которой необходим большой опыт. В связи с этим критически важным является возможность привлечения высококвалифицированного диагноста. Кроме того, качественная расшифровка КТ и МРТ-изображений обеспечивает решение других диагностических задач: исключение окружающего отека мозга, выявление степени выраженности кровоизлияния, описание деталей, влияющих на операбельность каверномы. При сомнениях в диагнозе необходимо получить консультацию радиолога из ведущего центра, специализирующегося на патологии головного мозга. Второе мнение такого диагноста может быть весьма ценным в дифференциальной диагностике ангиом и других патологических состояний.
Кавернозные ангиомы на КТ
При использовании визуализационных методов полезным оказывается разделение каверном на 3 компонента. К ним относится (1) периферическая псевдокапсула, состоящая из глиальной ткани, пропитанной гемосидерином, (2) нерегулярного строения промежуточная соединительная ткань, разделяющая между собой каверны и (3) центральная сосудистая часть, состоящая из сосудистых каверн с замедленным кровотоком.
На КТ-снимках без контрастного усиления кавернома выглядит как очаговое образование овальной или узловой формы, характеризующееся слабо или умеренно повышенной рентгеновской плотностью и не оказывающее объемного воздействия на окружающую паренхиму. Участки кальцификации и отложения гемосидерина в стенках фиброзных перегородок, наряду с застоем крови в кавернах, способствуют повышению рентгеновской плотности на изображениях без контрастного усиления. На КТ-снимках кальцификаты обнаруживаются примерно в 33% всех каверном. Если образование застарелое, то в нем могут содержаться центральные неконтрастируемые участки пониженной плотности, что соответствует кистам от резорбированных гематом.
Контрастное усиление может быть как минимальным, так и максимальным, хотя 70-94% кавернозных мальформаций после внутривенного введения контрастного вещества контрастируются слабо или умеренно. В большинстве случаев, хорошая контрастируемость является результатом повышенного кровотока в сосудистом компоненте образования. Гетерогенное «крапчатое» контрастирование обусловлено внутрисосудистыми фиброзными перегородками, а ободок низкой плотности по периферии — псевдокапсулой из глиальной ткани, окружающей образование.
Масс-эффект для каверном не характерен, за исключением тех случаев, когда они ассоциированы с недавним кровоизлиянием. На КТ-снимках без контрастного усиления каверномы могут не определяться вообще. В кровоизлияния и формирования внутримозговой гематомы каверномы визуализируются в виде участков очагового усиления сигнала в прилежащей к гематоме области.
Любое обнаруженное на КТ кровоизлияние у относительно молодого пациента должно быть тщательно исследовано, и кавернозная ангиома должна всегда рассматриваться в качестве возможной причины. При обследовании пациента с судорожным синдромом кавернозная ангиома также должна рассматриваться как вероятный этиологический фактор, особенно если пациенту от 20 до 40 лет.
Определяемые по КТ кавернозные мальформации могут включать также и другие редкие сосудистые мальформации (тромбоз артерио-венозной мальформации, капиллярная телеангиэктазия), глиому (низко-дифференцированная астроцитома или олигодендроглиома) и метастатическую меланому.
Кавернозные ангиомы на МРТ
Кавернозные ангиомы представляют собой около 1% всех внутричерепных сосудистых поражений и 15% церебро-васкулярных мальформаций. С развитием и внедрением МРТ кавернозные ангиомы стали наиболее часто обнаруживаемыми сосудистыми мальформациями головного мозга. В ранних исследованиях по аутопсийному материалу частота их встречаемости составляла 0,02-0,53%. С использованием МРТ частота встречаемости образований, похожих на кавернозные гемангиомы, составила 0,39-0,9%, а обнаружение при помощи МРТ ранее не идентифицированных бессимптомных образований подняло их частоту до 0,45-0,9%.
Сделать МРТ головного мозга в Санкт-Петербурге
На МРТ паренхиматозные кавернозные ангиомы представлены характерным образованием по типу «попкорна», четко очерченным, с ровной границей. Внутренняя часть представлена множественными очагами сигнала различной интенсивности, которые соответствуют кровоизлияниям на разных стадиях разрешения.
МРТ-признаки кавернозной ангиомы. Крупные кавернозные ангиомы правой лобной доли и левой затылочной доли на Т1-взвешенном аксиальном срезе. У этих двух гетерогенных объемных образований отмечается сетчатая структура центральной части с чередованием участков высокой и низкой интенсивности сигнала, окруженная гипоинтенсивным ободком из гемосидерина.
Свежая гематома, содержащая дезоксигемоглобин, изоинтенсивна на Т1-взвешенных изображениях и значимо гипоинтенсивна на Т2-взвешенных изображениях. Подострая гематома, содержащая внеклеточный метгемоглобин, гиперинтенсивна как на Т1-, так и на Т2-взвешенных изображениях вследствие парамагнетического эффекта, оказываемого метгемоглобином.
Промежуточные фиброзные элементы характеризуются слабо гипоинтенсивным сигналом на Т1- и Т2-взвешенных изображениях, поскольку содержат кальцификаты и гемосидерин. Гетерогенная внутренняя часть образования окружена гемосидериновым ободком, обладающим низкой интенсивностью на Т1-взвешенных изображениях. Гипоинтенсивность этого ободка становится более выраженной, напоминающей ореол, на Т2-взвешенных изображениях и изображениях в режиме градиентного эха благодаря более высокой чувствительности этих последовательностей к изменениям магнитного поля.
Аксиальные МРТ-изображения в режиме градиентного эхо позволяют достичь лучшей визуализации крупных кавернозных ангиом в правой лобной и левой затылочной долях. Гемосидериновый ободок представлен в виде ореола вследствие повышенной магнитной восприимчивости гемосидерина.
Более мелкие каверномы выглядят на Т1- и Т2-взвешенных изображениях как узелковые очаги низкой интенсивности.
Образования небольшого размера лучше визуализируются на изображениях в режиме градиентного эхо благодаря повышенной чувствительности к изменениям магнитного поля, которая свойственна таким импульсным последовательностям. Также было показано, что на последовательных снимках в режиме градиентного эхо мелкие точечные образования лучше визуализируются при удлинении времени эхо; эти данные позволяют предположить, что такие образования содержат парамагнетические вещества.
На МР-изображении в режиме градиентного эхо визуализируются множественные двусторонние мелкие точечные и округлые очаги низкой интенсивности в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе. Самый крупный очаг визуализируется в перивентрикулярном белом веществе лобной доли кпереди от переднего (лобного) рога левого бокового желудочка около колена мозолистого тела. Кпереди и кзади от него видны множественные очаги более мелкого размера.
На изображениях, полученных при помощи время-пролетной ангиографии, метгемоглобин в центре кавернозной мальформации может напоминать движущуюся кровь. Впрочем, на последующей фазово-контрастной МР-ангиограмме, полученной при установке малой скорости кровотока при кодировании (10-20 см/с), ток крови или патологическая васкуляризация не визуализируются, что позволяет исключить сосудистое поражение.
Обычно кавернозные ангиомы не оказывают объемного воздействия на прилежащие ткани и не вызывают отека, а также им не свойственно наличие питающей артерии или дренирующей вены, за исключением тех случаев, когда они ассоциированы с другими подобными сосудистыми мальформациями. Кавернозные ангиомы часто ассоциированы с венозными мальформациями, для которых характерно наличие дренирующей вены. В таких смешанных случаях может быть полезным проведение стандартной ангиографии.
Т2-взвешенное изображение каверномы варолиева моста.
К кавернозным мальформациям, обнаруживаемым на МРТ, относят и другие скрытые сосудистые мальформации (тромбоз АВМ/аневризмы, капиллярная телеангиэктазия), кровоизлияния в первичной или вторичной опухоли (метастазы меланомы, хориокарциномы, рака щитовидной железы или почки), амилоидная ангиопатия, леченая или первичная инфекция (токсоплазмоз или цистицеркоз), ассоциированные с поражением системы крови множественные геморрагии (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, лейкоз), а также последствия диффузного аксонального повреждения.
Ангиография при кавернозных ангиомах
В целом, считается, что кавернозные мальформации не видны при ангиографии, а если и визуализируются, то их признаки весьма неспецифичны. В диагностике каверном МРТ полностью вытеснила стандартную ангиографию. Впрочем, если образование ассоциировано с другими типами сосудистых мальформаций, что наблюдается у 30% пациентов с венозными ангиомами, его МР-характеристики усложняются и становятся менее специфичными. У таких пациентов ангиография оказывается полезной для более детального уточнения характера образования.
Большинство кавернозных мальформаций (37-48%) выглядят на стандартных ангиограммах как бессосудистые образования. По причине крайне низкого тока крови внутри мальформаций, результаты артериографии зачастую могут соответствовать норме. Если образование достаточно велико по размеру или ассоциировано с гематомой, может отмечаться объемное воздействие (масс-эффект) на прилежащие сосуды. Бессосудистый вид мальформации на ангиограмме обусловлен пережатием или разрушением сосудов вследствие кровоизлияния, тромбоза, а также малым размером сосудов, соединяющих синусоидные каверны с периферическими нормальными сосудами паренхимы, что обеспечивает в целом низкий уровень кровотока. Если размер образования маленький, и если оно не ассоциировано с гематомой, то 20-27% таких ангиограмм будет соответствовать норме. При первой инъекции контрастного вещества расширение капилляров может не визуализироваться; если инъекция контраста произведена повторно, большего объема, и ангиограмма оценена после выжидания большего времени, то расширение капилляров визуализируется лучше. В любом случае, это является неспецифичным радиологическим феноменом, которое может быть свойственно множеству других состояний.
Кандидат медицинских наук, член Европейского общества радиологов