Атрезия хоан что это такое
Атрезия хоан у детей. Клинические рекомендации.
Атрезия хоан у детей
Оглавление
Ключевые слова
врожденный порок развития носа
Список сокращений
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
Термины и определения
CHARGE-синдром – полиморфное заболевание, которое включает в себя не менее четырёх пороков развития, с обязательным включением колобомы и атрезии хоан.
1. Краткая информация
1.1 Определение заболевания
Врожденная атрезия хоан – нарушение проходимости полости носа, связанное с ее полным или частичным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью.
1.2. Этиология и патогенез
ВАХ является следствием сохранения носонебной мембраны, возникающей между 6-й и 12-й неделями гестации, вследствие сближения и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин. Патологические изменения в полости носа и околоносовых пазухах (ОНП) могут быть проявлениями, как самостоятельного патологического процесса, так и симптомом какого-либо заболевания или следствием врождённой аномалии развития (порока). Морфологически ВАХ представлет собой одностороннее или двустороннее образование костной или перепончатой перегородки между носом и глоткой с полным закрытием или резким сужением одной или обеих половин носа [7, 9, 14].
1.3 Эпидемиология
По данным отечественной и зарубежной литературы на 5000-7000 новорожденных приходится 1 наблюдение ВАХ, популяционная частота врожденных пороков развития в отдельных странах колеблется от 2,7 до 16,3%. [1, 5, 7, 9, 14, 22, 25].
В России ежегодно рождаются до 5000 детей с аномалиями развития черепа, занимающими третье место среди других врождённых пороков. У 60% детей пороки лица и черепа сочетаются с другими видами аномалий [4, 5, 7, 9,14].
1.4 Кодирование по МКБ 10
1.5. Классификация
ВАХ классифицируют как односторонние, двусторонние, частичная, полная. По морфологическим изменениям – перепончатая, хрящевая, костная, смешанная [10,9,14].
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Рекомендуется выяснить с какого возраста появились жалобы.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV)
2.2 Физикальное исследование
Рекомендуется определить, сопровождается ли ВАХ врожденной патологией других органов и систем. Клиника ВАХ хоан зависит от морфологической структуры ткани, степени заращения хоан, локализации стенозирующего процесса, одно- или двустороннего поражения, возраста ребенка и своевременности диагностики врожденного порока.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).
2.3 Лабораторная диагностика
Рекомендовано выполнять общеклинические обследования больным с установленным диагнозом врожденная атрезия хоан носа для исключения сопутствующей патологии и выявления фоновых заболеваний:
Клинический анализ крови;
Биохимический анализ крови: уровень глюкозы крови, общего белка, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинина;
Анализ крови на сифилис;
Анализ крови на инфекцию, вызванную вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ);
Анализ крови на гепатиты В и С.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).
2.4. Инструментальная диагностика
Рекомендуется проведение эндоскопического исследования с использованием фиброволоконной оптики, что позволяет визуально оценить состояние слизистой оболочки полости носа, носоглотки и области хоан, выявить наличие таких образований, как гипертрофию аденоидные вегетаций, опухолей, синехиий.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).
Комментарии: Исследование дает преимущества в детализации, точности определения характера изменений архитектоники полости носа деструктивных явлений в костях лицевого скелета, визуализации мягкотканых структур. Методики играют решающую роль в определении способа хирургической коррекции. [3, 11, 12, 21, 22, 23].
Рекомендовано проводить компьютерную томографию (КТ) и магниторезонансную томографию с прицельным выведением носоглотки, хоан и других отделов полости носа и черепа.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).
Комментарии: предоставляют неоценимую информацию решающую роль в определении способа хирургической коррекции ВАХ.
Рекомендовано проводить КТ ОПН и носоглотки в боковой проекции с использованием рентген контрастных препаратов [2,14, 15].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).
2.5. Иная диагностика
Рекомендовано для определения проходимости хоан применять закапывание в полость носа красящих веществ (2% раствор протаргола) и оценивать скорость появления его на задней стенке глотки.Также используют катетеризацию полости носа эластичными катетерами определённого диаметра, соответствующего возрасту ребёнка [10, 14, 15].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV)
Комментарии: Обращает внимание на возможность получения ложной информации при катетеризации полости носа из-за деформации гибкого катетера, когда возникают препятствия при его проведении в виде искривлённой перегородки носа, гипертрофированных носовых раковин, рубцово-спаечных процессов полости носа. Полная хоанальная атрезия характеризуется невозможностью проведения катетера любого диаметра через хоану. При неполном заращении хоан удаётся ввести в неё катетер меньшего диаметра.
Рекомендуется каждого новорождённого с ВАХ обследовать для исключения сочетанных врождённых пороков. В состав консультативной группы должны входить: педиатр, невролог, эндокринолог, психолог, медицинский генетик, кардиохирург.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).
Комментарии: CHARGE-синдром – полиморфное заболевание, которое включает в себя не менее четырёх пороков развития, с обязательным включением колобомы и атрезии хоан.
3. Лечение
3.1. Консервативное лечение
Комментарии: в современной ринохирургии используют 4 основных хирургических подходов к хоанам:
1) эндоназальный (является наиболее легко выполнимым, сопровождается с минимальной кровопотерей, но часто наблюдается рестенозирование);
2) транспалатинный (травматичен для ребенка, сопровождается обильной кровопотерей и в отдаленном периоде такие дети наблюдаются у ЧЛХ и стоматологов связи с деформацией лицевого скелета, прикуса;
3) транссептальный (наблюдается минимальный процент рестенозирование, отсутствует противопоказание к выполнению в детском возрасте);
4) трансмаксиллярный (в детском возрасте не применяется связи с риском повреждения зубных зачатков). Каждый из методов имеет свои преимущества и недостатки, показания и противопоказания, зависящие от типа атрезии, возраста и общего состояния ребенка.
3.2. Хирургическое лечение
Рекомендовано использовать способ формирования хоан при врождённой атрезии транссептальным доступом.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).
Комментарии. Способ заключается в том, что в ходе операции проводится мобилизация в нижней точке фиксации и редрессация задних отделов сошника, что увеличивает анатомический костный размер формируемой хоаны, с последующим введением в неё протектора-дилататора. [3,11,12,13]. Предлагаемый способ формирования хоан при их врождённых атрезиях у детей предполагает следующие этапы операции. Под эндотрахеальным наркозом после гидросепаровки мукоперихондрия перегородки носа производим Z-образный его разрез со стороны атрезии. Линия разреза мукоперихондрия идёт вертикально вниз в задних отделах четырёхугольного хряща до основания премаксиллы, затем кпереди и горизонтально по дну полости носа до нижней носовой раковины со стороны атрезии. Мукоперихондриальный и мукопериостальный лоскут отсепаровывается до заднего края сошника и поднимается кверху, открывая доступ к месту костной облитерации хоаны. Далее четырёхугольный хрящ рассекается вертикально вниз до премаксиллы спереди от его соединения с сошником и перпендикулярной пластинкой решетчатой кости и отсепаровывается мукоперихондрий с противоположенной разрезу стороны. Через такой широкий доступ выделяют костный отдел перегородки носа на всем его протяжении с обеих сторон. Это дает возможность детальной визуальной оценки деформации сошника и места костной атрезии. Затем с использованием желобоватого долота и костных ложек формируем хоаностому, иссекая участки костной облитерации. Далее проводим мобилизацию сошника плоским долотом от дна полости носа и его пассивную редрессацию в противоположенную атрезии сторону. За счёт этого увеличивается анатомический костный размер хоаностомы. После этого рассекаем облитерированый в задних отделах мукоперихондрий и свободно расправляем его по костным краям сформированной хоаностомы. Мукоперехондрий и мукопериост укладывается на место. Операция заканчивается введением в просвет хоаностомы протектора-дилататора, моделируемого по длине и диаметру из пластиковых интубационных трубок. В противоположенную половину носа на 2-е суток вводим эластичный латексный тампон. В послеоперационном периоде ежедневно проводится туалет носовых ходов, смена протекторов проводится каждые 7 дней. [13, 14,15].
В случаях первичных хирургических вмешательств после лечения по предлагаемой методике стойкое формирование просвета хоаны наступает спустя 2 недели после операции. После повторных хирургических вмешательств в полости носа стойкое формирование просвета хоаны наступает через 3–4 недели, оно во многом зависит от интенсивности репаративных процессов у конкретного ребёнка, что подтверждено эндоскопическими исследованиями полости носа и носоглотки, проводимыми в динамике. [12, 15,16].
Рекомендовано в послеоперационном периоде проводить ирригационно элиминационную терапию [2,3,4,5,6,7,8,22].
Уровень убедительности рекомендаций (уровень достоверности доказательств – III)
Рекомендовано в послеоперационном периоде интраназальная терапия деконгестантами [2,3,4,5,6,7,8,22].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – III)
Рекомендовано в послеоперационном периоде интраназальная противовоспалительная терапия [2,3,4,5,6,7,8,22].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – III)
Рекомендовано стенирование хоаностомы в течении 3 недель после операции [1,2,3,4,5,7,8,12,13,14,15,16,19,20,22,23].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – III)
Рекомендовано в послеоперационном периоде назначение системной антибактериальной терапии [2,3,4,5,20,22,23].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – III)
4. Реабилитация
Рекомендовано в качестве реабилитационных мероприятий проведение занятий дыхательной гимнастикой с целью улучшения дыхательной функции.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV)
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Рекомендовано проводить эндоскопический мониторинг состояния полости носа каждые 6 месяцев в течении 3-х лет, после проведенного хирургического лечения.
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – IV).
Комментарии: Целесообразность выполнения эндоскопического исследования при врожденных атрезиях хоан носа обусловлена определением изменений архитектоники полости носа, приводящих к нарушению носового дыхания и связанных с ростом лицевого скелета.
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Для контроля эффективности проведенного хирургического вмешательства необходимо проводить повторные осмотры и диагностические исследования слизистой оболочки верхних дыхательных путей. В послеоперационном периоде может суживаться просвет сформированной хоаностомы за счёт образования грануляций и рубцевания, приводящих к рестенозированию. Антирубцовая терапия должна назначаться по результатам диагностики состояния хоанального отверствия слизистой оболочки полости носа до получения результатов возникновения послеоперационных осложнений. Курс антирубцовой терапии должен составлять 10 дней независимо от положительной внешней динамики течения заболевания.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Критерии качества
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
Выполнен осмотр врачом-оториноларингологом (эндориноскопия с использованием стержнелинзовой оптики) не позднее 1 часа от момента поступления в стационар
Выполнена компьютерная томография околоносовых пазух и носоглотки не позднее 1 суток от момента поступления в стационар
Выполнена операция по формированию хоаны не позднее 2 суток от момента поступления в стационар
Выполнено стенирование хоаностомы не менее 3 недель после операции
Проведена терапия антибактериальными лекарственными препаратами не менее 7 дней после операции (при отсутствии медицинских противопоказаний)
Отсутствие гнойно-септических осложнений в период госпитализации
Выполнен эндоскопический мониторинг не реже 2 раз в год в течении 3 лет после проведения операции
Список литературы
Шеврыгин Б.В. Анатомия, физиология и методы исследования обонятельного анализатора у взрослых и детей. М., 1971.
Юнусов А.С. Нарушение носового дыхания и заболевания органов дыхания: материалы IX Национального конгресса по болезням органов дыхания. Москва. М., 1999. С. 357.
Юнусов А.С. Особенности риноманометрии у детей при искривлении перегородки носа в области всасывающей части носового клапана // Вестн. оториноларингологии. 2001. № 2. С. 15–16.
Юнусов А.С. Современные аспекты хирургического лечения врождённой атрезии хоан у детей // Рос.оториноларингология. 2005. № 3. С. 31–33.
Юнусов А.С., Рыбалкин С.В. Транссептальный хирургический доступ для формирования хоан при атрезиях в детском возрасте: метод. рекомендации. М.: ФГУ «НКЦ оториноларингологии Росздрава», 2005. 7 с.
Юнусов А.С. Сайдулаева А.И. Атрезия хоан у детей. Новый метод реабилитации // Материалы III Петербугского форума оториноларингологов России. – 2014. –С.70–71.
Юнусов А. С., Сайдулаева А. И. Особенности реконструктивной хирургии врожденной атрезии хоан и рубцовых процессов полости носа у детей. Head and Neck / Голова и шея. 2015; № 4: с. 37 – 40.
Ba I.D, Ba A., Thiongane A., Ly/Ba A., Ba M., Fattah M., Faye P.M., Ciss? D.F., Diouf F.N.[Malignant infantile osteopetrosis revealed by choanal atresia: A case report]. Arch Pediatr. 2016 May;23(5):514-8. doi: 10.1016/j.arcped.2016.02.006. Epub 2016 Mar 23. French.
Lazar.R.H., Yonis R.T., Gross C.W. Pediatric functional endonasal sinus surgery: Review of 210 cases //Head Nech.-1992.- Vol.14.-P.92-98
Приложение А1. Состав рабочей группы
Рыбалкин С.В. д.м.н., является членом профессиональной ассоциации
Рябинин А.Г., д.м.н., является членом профессиональной ассоциации
Юнусов А.С., д.м.н., профессор, Заслуженный врач Российской Федерации, является членом профессиональной ассоциации.
Конфликт интересов отсутствует.
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
В клинических рекомендациях обобщён опыт авторов по диагностике и лечению детей, страдающих врожденным пороком развития носа с различными формами полной или частичной врожденной атрезией хоан, двусторонними или односторонними пороками поражения носа. Клинические рекомендации содержат в себе сведения, необходимые для диагностики, дифференциальной диагностики, выбора метода хирургического лечения и послеоперационного ведения больных детей с врожденным поражением хоан носа.
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Атрезия хоан у новорожденного
Арезия хоан у новорожденных – это врождённая патология, при которой нет сообщения полости носа с носоглоткой в результате их заращения. Ведущим признаком этого заболевания является нарушение дыхания через нос (носовое дыхание) различной степени выраженности.
Атрезия хоан – это тяжёлая патология новорожденных, приводящая к задержке развития, гипотрофии и истощению ребёнка, так как носовое дыхание у маленьких детей является преобладающим и, следовательно, отсутствие его приводит к трудностям во время кормления (отказ от груди, быстрая утомляемость во время кормления, увеличение времени кормления, уменьшение объёма съеденной пищи).
Что приводит к атрезии хоан у новорожденных?
Впервые атрезия хоан описана в 1829 году Отто (Otto).
По литературным данным эта патология имеет место у 1 из 7 000 новорожденных.
Возникает врожденная атрезия хоан из-за прерывания или задержки деорганизации ткани в хоанальной области. В эмбриональном развитии наступает стадия, в процессе которой происходит разграничение полости носа от краниального отдела глотки глоточно-носовой мембраной, которая состоит из слоя мезенхимы, который в свою очередь покрыт эпителием на носовой и глоточной поверхности. Между 36-м и 38-м днем у эмбриона (на стадии 10 мм) из-за рассасывания мезенхимы эта мембрана истончается и, наконец, исчезает вовсе. Это ведет к образованию первичных хоан, которые отделяются перегородкой друг от друга.
Если же мембрана не исчезает, а продолжает существовать, то это приводит к атрезии хоан. Толщина атрезии может быть различной— от тонкой пластинки до 1—1,5 см.
Виды атрезии хоан
По локализации процесса атрезию хоан делят на одно- и двустороннюю;
по распространённости – на полную и частичную;
Причины, вызывающие атрезии хоан
Среди причин способных вызвать внутриутробное развитие атрезии хоан в отоларингологии относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр.), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов с эмбриотоксическим действием, воздействие ионизирующего излучения и других тератогенных факторов. Также прослеживается генетическая предрасположенность к возникновению атрезии хоан.
Диагностика и лечение атрезии хоан
Для диагностики атрезии хоан используют разные методы: зондирование полости носа, рентгендиагностика с контрастным веществом. В настоящее время широкое применение получила компьютерная томография придаточных пазух носа. Двусторонние полные или частичные атрезии диагностируют у новорожденных и у детей раннего возраста. Односторонние частичные же атрезии хоан могут быть диагностированы и в более позднем возрасте, связано это с тем, что при таких атрезиях носовое дыхание лишь затруднено, а с одной стороны и вовсе не нарушено.
Лечение атрезии хоан только хирургическое (удаление ткани в хоанальной области, препятствующей сообщению полости носа с носоглоткой). Существуют несколько доступов к проведению данного вида лечения: троакарный (прокол в месте заращения с последующим введением катетера), трансназальный (эндоназальный транссептальный доступ), транспалатинный (доступ через твёрдое нёбо).
Обструкция полости носа и хоан может быть диагностирована и у взрослых, но, как правило, возникает эта патология у них в результате осложнений после хирургических вмешательств или в результате рубцовых изменений на фоне хронического воспалительного процесса.
Хирургическое лечение атрезии хоан в Национальном медицинском исследовательском Центре оториноларингологии ФМБА РОССИИ
В Отделе детской ЛОР патологии ФГБУ НМИЦО ФМБА России с успехом проводят хирургическое лечение атрезии хоан, используя разработанную авторскую методику транссептального доступа, которая позволяет сформировать хоаны, не травмируя слизистую оболочку полости носа, что имеет большое значение для профилактики рецидива заболевания и формирования синехий, то есть послеоперационных осложнений.
Пример из практики
Приводим пример из практики
Ребенок (девочка), П, 1 мес 16 дн., находилась на стационарном лечении в Научно-клиническом отделе детской оториноларингологии с 30.06.2015 по 13.07.2015 г. с основным клиническим диагнозом: Врожденная двусторонняя полная костная атрезия хоан. Сопутствующий диагноз: Перинатальное поражение ЦНС. Синдром тонусных нарушений. МАРС. Анемия легкой степени.
Мама предъявляла жалобы на отсутствие носового дыхания у ребёнка и выделение из носа слизистого характера.
Состояние при поступлении тяжелое.
Кожи и видимые слизистые чистые, бледные. При пальпации периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание в легких пуэрильное, проводится в обоих легких, хрипов нет. ЧД 46 в минуту. Тоны сердца ясные, громкие, ритмичные. ЧСС 150 в минуту. Пульс удовлетворительных качеств. АД 70 / 50 мм рт. ст. Живот мягкий, доступный пальпации во всех отделах. Печень пальпируется у реберного края, не выступает. Локальной болезненности при пальпации не выявлено. Стул 1-2 раза в день, кашицеобразный. Со стороны мочеполовой системы патологии не выявлено. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Со стороны нервной системы патологии не выявлено. Сознание ясное. Менингеальных симптомов нет.
Форма наружного носа не изменена, слизистая оболочка полости носа бледно-розового цвета. Носовые ходы сужены, больше справа, за счет атрезии носовых ходов. Слизистое отделяемое в носовых ходах. Видимые нижние и средние носовые отечны, при анемизации сокращаются хорошо. Слизистая их бледно-розовая. Видимая часть перегородка носа не искривлена. Область придаточных пазух носа не изменена. Носовое дыхание отсутствует с обеих сторон. По другим ЛОР-органам без особенностей.
Формирование левой хоаны транссептальным доступом под эндотрахеальным наркозом проведено 01.07.2015 г.. Операционный и послеоперационный период без особенностей.
Трубка-протектор удалена на 11 сутки. Ребёнок выписан на 13 день после операции в удовлетворительном состоянии. Носовое дыхание восстановлено слева.
Атрезия хоан что это такое
Атрезия хоан представляет собой врожденный порок развития, который может быть как одно-, так двусторонним. Она развивается в том случае, если в носощечной мембране с одной или с двух сторон не образуется просвет (этап, необходимый для формирования хоан). Частота составляет около одного случая на 35000 живорождений. При двусторонней атрезии чаще всего сразу после рождения развивается цианоз, который спадает во время плача.
Атрезия хоан приводит к невозможности носового дыхания, что ведет к апноэ и цианозу, т.к. ротовое дыхание является приобретенным навыком, который развивается в первый год жизни. Выраженность явлений дыхательной недостаточности может варьировать, но, в любом случае, атрезия хоан считается неотложным состоянием из-за эпизодов апноэ и цианоза.
Диагностировать одностороннюю атрезию гораздо сложнее. Поскольку у детей сохраняется возможность дышать через одну половину носа, заболевание достаточно легко пропустить. Дети редко предъявляют жалобы на затруднение носового дыхания, обычно односторонняя атрезия проявляется наличием постоянных выделений из одной половины носа при неэффективности проводимой консервативной терапии.
а) Осмотр и диагностика атрезии хоан. Неонатолог чаще всего первым начинает подозревать наличие атрезии хоан по характерным эпизодам апноэ и цианоза. Внешний осмотр и передняя риноскопия не выявляют каких-либо аномалий. При фиброскопии обычно обнаруживается крайне узкая носовая полость, визуализация носоглотки невозможна. Также о высокой вероятности атрезии говорит невозможность завести через полость носа в ротоглотку зонд 5F. Наличие носового дыхания можно определить, просто расположив кусочек бумаги перед ноздрями пациента и отмечая его движение во время дыхания.
Для постановки окончательного диагноза требуется выполнение КТ средней зоны лица в аксиальных проекциях. КТ помогает определиться со степенью выраженности процесса (атрезия, или частичное сужение), а также сделать вывод о том, играет ли твердое небо роль в формировании атрезии. У большей части пациентов отмечается наличие полной атрезии за счет костной ткани твердого неба, либо смешанный костно-мембранозный стеноз. Методом выбора в диагностике и планировании лечения является МСКТ, подменять его какими-либо другими исследованиями недопустимо.
б) Дополнительные методы обследования. Двусторонняя атрезия хоан в 50% случаев сочетается с другими пороками развития, наиболее часто с CHARGE-синдромом: (С [coloboma] —колобома глаз; h [heart]—пороки сердца; A [atresia]—атрезия хоан, R [retarded growth] — задержка роста и развития; G [genital] — пороки развития мочеполовой системы, Е [ear] — глухота и пороки развития уха). Перед проведением общей анестезии и операции, всем пациентам необходимо выполнение генетического тестирования, обследование сердца и почек, т.к. крайне высока вероятность наличия пороков сердца.
в) Лечение атрезии хоан. Недиагностированная двусторонняя атрезия хоан является угрожающим жизни состоянием из-за риска развития апноэ и цианоза. На первых этапах может использоваться ротовой воздуховод (в обход полости носа) или, в случае его непереносимости, интубация трахеи. Атрезия хоан лечится путем создания просвета в хоанах. Операция может выполняться либо эндоскопическим эндоназальным доступом с удалением обтурирующих костных тканей и части сошника, либо чрезнебным доступом с высверливанием задних отделов твердого неба и обтурирующей костной пластины.
Иногда требуется стентирование носовыми трубками, которое выполняется сразу после стабилизации состояния и оценки состояния сердечно-сосудистой системы.
В случае односторонней атрезии лечение лучше отложить до двух лет, даже в том случае, если она была диагностирована в младенчестве. Проведение операции в старшем возрасте имеет более успешной прогноз, также снижается вероятность того, что в будущем потребуются повторные оперативные вмешательства. В большинстве случаев применяется эндоназальный эндоскопический доступ, при котором высверливается как часть латеральной стенки полости носа, так и часть сошника/перегородки носа. Стентирование обычно не требуется. Чрезнебный доступ используется в случае развития повторного стеноза.
г) Осложнения атрезии хоан. Как уже было сказано выше, маленькие дети не способны дышать ртом, поэтому недиагностированная вовремя двусторонняя атрезия хоан является угрожающим жизни состоянием, сопровождающимся эпизодами апноэ и гипоксемией. После постановки диагноза ребенок должен быть обследован на наличие сопутствующих синдромов и аномалий.
Одностороння атрезия хоан не является критическим состоянием, она редко проявляется какими-либо осложнениями (до попыток хирургической коррекции). Одним из возможным интраоперационных осложнений является повреждение головного мозга и его ствола во время первичной перфорации атретической мембраны. Для предотвращения этого редкого осложнения пункция мембраны проводится под контролем 120° эндоскопа, которым возможно визуализировать задние отделы хоан при введении его в ротоглотку.
Наиболее частым осложнением является развитие повторного стеноза. К этому может привести либо недостаточное удаление костной ткани хоан и перегородки, либо избыточное формирование рубцовой ткани. Повторное оперативное вмешательство может проводиться как через полость носа, так и через небо. Стеноз, требующий проведения повторного оперативного вмешательства, чаще развивается при использовании эндоназального эндоскопического доступа.
д) Прогноз. Прогноз в отношении достаточного носового дыхания крайне благоприятный, особенно в случае односторонней атрезии и отсутствия CHARGE-синдрома. После реконструкции хоан восстанавливается носовое дыхание, даже если им потребовалось повторное оперативное вмешательство.
У детей с CHARGE-синдромом чаще развивается рестеноз и чаще возникает потребность в повторном хирургическом лечении, но после коррекции в большинстве случаев исход благоприятный.
е) Ключевые моменты:
• При рождении у детей уже имеются небольшие верхнечелюстные пазухи и решетчатый лабиринт. Лобные и клиновидная пазухи начинают развиваться на 4-6 годах жизни.
• Атрезия хоан может быть двусторонней или односторонней. При двусторонней атрезии хоан обращает на себя внимание цианоз кожных покровов, т.к. новорожденные не способны дышать ртом. Хирургическое лечение необходимо проводить сразу же после стабилизации состояния ребенка и обследования сердечно-сосудистой системы.
• Частота встречаемости атрезии хоан составляет один случай на 35000 живорождений. Часто она сочетается с CHARGE-синдромом: (С [coloboma] — колобома глаз; h [heart] — пороки сердца; A [atresia] — атрезия хоан, R [ retardedgrowth ] — задержка роста и развития; G [genital] — пороки развития мочеполовой системы, Е [ear] — глухота и пороки развития уха).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021