Атрезия лобных пазух что это
Атрезия хоан
Атрезия хоан – это заращение отверстий (хоан), соединяющих полость носа и носоглотку. Это врожденный порок развития и чаще всего диагностируется сразу после рождения.
5.00 (Проголосовало: 2)
Атрезия хоан – это заращение отверстий (хоан), соединяющих полость носа и носоглотку. Это врожденный порок развития, который диагностируется сразу после рождения. Исключение составляют случаи, когда заращение неполное и носовое дыхание сохранено (см. классификацию ниже).
Часто имеют место случаи, когда в результате ожогов слизистой, травм, оперативных вмешательств в полости носа и хоанах могут образовываться сращения, перекрывающие их, что также, как и атрезия хоан, приводит к снижению или полному отсутствию носового дыхания. Однако такие состояния нельзя считать истинной атрезией хоан. Здесь речь идет об образовании спаек в результате внешнего воздействия, и заращения чаще всего множественные – по всей полости носа.
Причины
Атрезия хоан может сформироваться при воздействии на плод неблагоприятных факторов во время беременности, которые в медицине называются тератогенными. К ним относят: облучение во время беременности, прием некоторых медикаментов (например, тетрациклин, ретиноиды), алкоголь, курение, воздействие вредных производств, отравление тяжелыми металлами (ртуть, свинец, кадмий), вирусные инфекции (грипп, корь, краснуха, ветряная оспа, паротит). Также причиной могут быть эндогенные факторы – это эндокринные нарушения у женщины в период беременности, хронические гнойные заболевания, возраст родителей. Патология развития хоан возникает на 6-12 неделе беременности, когда происходит сближение, а при воздействии неблагоприятных факторов, сращение сошника с задними краями носовых раковин.
Классификация
Атрезия хоан бывает:
Симптомы
Наиболее опасна полная двухсторонняя атрезия хоан, поскольку новорожденный самостоятельно не умеет дышать ртом, у ребенка появляются симптомы асфиксии – посинение кожи и губ, отсутствие крика, вялые движения, снижение мышечного тонуса. Акушерка должна открыть ребенку рот, тогда он быстро начинает дышать через рот самостоятельно.
При неполной атрезии сохраняется просвет для дыхания через нос, поэтому такие атрезии не всегда диагностируются сразу. Ребенок может плохо сосать грудь, поперхиваться, быть беспокойным, плохо спать. В носу будет скапливаться слизь или гной при попадании инфекции, что напоминает картину обычного ринита.
При односторонней полной или неполной атрезии носовое дыхание полностью сохранено с одной стороны, поэтому угрозы для жизни новорожденного нет, но и заподозрить такую атрезию сложнее. Будет наблюдаться снижение носового дыхания и образование слизи с одной стороны. Если патология долго не выявляется, то на стороне атрезии высока вероятность появления хронического воспаления придаточных пазух, нарушения роста зубов, может сформироваться асимметрия лица и неба, перегородка носа искривляется в сторону атрезии.
Диагностика
При подозрении на атрезию хоан ребенка должен осмотреть лор-врач. Сейчас диагностика не представляет труда, так как можно провести эндоскопию – осмотр полости носа и носоглотки с помощью видеокамеры. Эндоскопию можно проводить даже у новорожденных в первые дни жизни, так как существуют детские эндоскопы с уменьшенным диаметром трубки. Они могут быть как жесткими, так и мягкими – фиброэндоскопия. Для маленьких детей лучше использовать мягкий фиброэндоскоп.
Если у врача в кабинете нет детского эндоскопа, то можно заподозрить болезнь, если провести зондирование полости носа. После закапывания сосудосуживающих капель и анестетика, в полость носа вводится катетер или маленький металлический зонд, что позволит почувствовать препятствие при прохождении полости носа.
Необходимо провести компьютерную томографию, так как она даст информацию о сопутствующих изменениях полости носа. Это позволит провести операцию по восстановлению просвета хоаны с учетом всех анатомических особенностей.
Раньше также использовалась рентгенография носоглотки с введением контрастного вещества в полость носа, но сейчас этот метод не применяется, так как есть более надежные и современные способы визуализации – эндоскопия и компьютерная томография.
Лечение
Только хирургическое. Операция по восстановлению просвета хоан называется хоанотомия. При двухсторонней полной атрезии операция проводится в экстренном порядке, так как ребенок не может есть без носового дыхания. В случаях частичной и односторонней атрезии сроки операции назначаются индивидуально, в зависимости от состояния ребенка и степени нарушения носового дыхания. Обнаруженные атрезии в более старшем возрасте оперируются в плановом порядке.
Существует несколько доступов при операции хоанотомия:
В послеоперационном периоде в полости носа длительно находятся дренажные трубки для формирования просвета хоан. Проводится регулярный туалет носовой полости, закапывание сосудосуживающих капель, антисептиков, удаляются корки и фибрин. Это важно для хорошего заживления. Полное формирование хоан и восстановление носового дыхания происходит за 1-2 месяца.
Атрезия хоан
Прежде всего, стоит обратить внимание на значение терминов «атрезия» и «хоаны».
Атрезия — это патологическое состояние, при котором естественные отверстия и проходы в организме человека отсутствуют в силу различных причин.
Хоаны — воронкообразные внутренние носовые отверстия человека, которые в норме разделяют полость носа и носоглотку.
Таким образом, атрезия хоан представляет собой аномалию развития, для которой характерно полное или частичное отсутствие физиологических отверстий между носом и носоглоткой (хоан). В этом случае просвет хоан полностью или частично заполнен соединительной, костной или хрящевой тканью.
Такая патология бывает врождённой и приобретенной. Стоит заметить, что врождённая атрезия хоан встречается гораздо чаще, чем приобретенная форма этого заболевания.
Приобретенная форма атрезии хоан может возникнуть после проведения какого-либо радикального хирургического вмешательства в области назальных просветов. Такие осложнения встречаются достаточно редко и являются результатом предрасположенности пациента к быстрому образованию рубцовой ткани. Также приобретенная атрезия хоан может быть следствием различных травм этой области или различных инфекционных заболеваний.
Патогенез врожденной атрезии хоан является предметом научных дискуссий. Одни учёные склонны считать, что врождённая атрезия хоан является результатом задержки внутриутробного развития, другие указывают на генетическую предрасположенность к такой патологии, третьи считают атрезию хоан следствием перенесенных матерью во время беременности различных инфекционных заболеваний и применения различных лекарственных средств, которые признаны токсичными для эмбриона.
Классификация атрезии хоан
Существует несколько различных форм данного заболевания и определенная классификация, которая позволяет определить характер патологии. По локализации патологического процесса принято выделять одно- и двустороннюю атрезию. Односторонняя атрезия хоанальной области имеет более легкое течение, в то время как двусторонняя форма данной патологии делает невозможным носовое дыхание и нередко приводит к гипоксии новорождённых.
Также принято выделять полную и частичную атрезию хоан. Под полной атрезией принято понимать отсутствие в перегородке закрывающей просвет хоан отверстий. При частичной форме данной патологии в этой перегородке отверстия есть.
По характеру тканей, образовавших перегородку в просвете хоан, принято выделять хрящевую, костную и перепончатую формы атрезии хоан. Однако отмечаются случаи смешанной формы данной патологии. Наиболее распространенной среди смешанных форм является костно-перепончатая атрезия хоан, которая представляет собой костное кольцо с перепонкой внутри.
Клинические проявления атрезии хоан
Прежде всего, стоит остановиться на врожденной атрезии хоан, так как она встречается в медицинской практике чаще приобретенной. Симптомы заболевания напрямую зависят от формы патологического процесса. Так односторонняя атрезия хоан часто протекает бессимптомно или симптомы неярко выражены. Такую патологию можно обнаружить не сразу. Напротив, двусторонняя или полная атрезия хоан имеет ряд весьма характерных симптомов. Среди них:
Если носовое дыхание невозможно, то малышу показана интубация сразу после родов и немедленная операция. В противном случае, у малыша быстро развивается гипоксия (недостаточное количество кислорода как в организме в целом, так и в отдельных органах и тканях), а в некоторых особо тяжелых случаях — асфиксия (удушье). Такое состояние может стать причиной смерти новорождённого.
При односторонней атрезии симптомы могут быть обнаружены у ребенка не сразу, но ещё в младенческом возрасте у малыша наблюдаются явления затрудненного носового дыхания, гнойные или слизистые выделения из одной половины полости носа. При возникновении подозрений родителям малыша нужно срочно обратиться к отоларингологу или врачу общей практики.
Двусторонняя частичная атрезия может стать причиной хронической гипоксии. Из-за постоянного нарушения кислородного насыщения органов и тканей у ребенка может появиться ряд нарушений физического и психического развития (атипичное формирование лицевого скелета, неправильное прорезывание зубов, отставание в умственном развитии ребенка и т.д.).
У взрослых пациентов симптомами частичной атрезии являются затрудненное носовое дыхание, нарушение обоняния и гнойно-слизистое отделяемое из поражённого носового отверстия. У пациента образуется своеобразная пробка из слизи, которая непроизвольно изливается при наклоне головы вниз.
Методы диагностики атрезии хоан
У новорождённых диагностика полной атрезии хоан не вызывает сложностей. Более того, каждый второй ребенок, рожденный с подобной патологией, имеет еще несколько пороков развития, в том числе черепно-лицевые аномалии (заячья губа, волчья пасть и прочие). Также атрезия хоан нередко бывает частью CHARGE-ассоциации, то есть определенного симптомокомплекса, характерного для детей с отставанием в физическом развитии.
Для диагностики используют следующие методы:
Лечение атрезии хоан
Единственным эффективным методом лечения атрезии хоан является хирургическое вмешательство. Малышам с врождённой патологией операция проводится в первые сутки после родов. Это очень важно, так как ребенок может дышать только через нос, и несвоевременная коррекция патологии может привести к негативным последствиям, вплоть до летального исхода.
Существует две методики ведения хирургической операции по восстановлению атрезии хоан. Выбор метода зависит от характера тканей, которые участвуют в сращивании дыхательных проходов. Если ткань костная, то пациенту показана операция, которая проводится при помощи разреза нёба (транспалатильное вмешательство), в остальных случаях возможно ведение операции путём введения инструментария через ноздри пациента. Транспалатинный доступ при операции по восстановлению атрезии хоан является предпочтительным, так как он предоставляет хирургу оптимальный визуальный контроль оперируемой зоны. Такая операция является самой безопасной и обеспечивает хорошие отдаленные результаты.
Операция проводится в условиях стационара под общим наркозом. В процессе операции врач устанавливает специальные назальные стенты, которые формируют просветы хоан. По прошествии некоторого времени эти стенты удаляют в условиях стационара.
После операции ребенок может свободно дышать и нормально питаться. В большинстве случаев операция проходит успешно, без каких-либо осложнений. В течение нескольких дней после операции ребенок остается в стационаре под наблюдением медицинского персонала. После этого малыш может быть выписан домой (дети более старшего возраста выписываются раньше, уже через 2-3 дня).Полное восстановление просвета хоан после операции — достаточно длительный процесс (1-2 месяца). В этот период ребенку нужен постоянный контроль динамики послеоперационного восстановления и регулярные консультации врача — отоларинголога. При повторном заращивании хоан проводится ещё одна хирургическая операция. Стоит учитывать, что каждое последующее вмешательство лишь усугубляет процесс. Точное соблюдение всех рекомендаций специалистов поможет избежать подобной ситуации.
Среди наиболее часто встречающихся осложнений — повторное заращивание хоан, носовые кровотечения и возникновение воспалительного процесса. Ребенок нуждается в тщательном уходе, постоянном туалете носа и постоянном смазывании его полости раствором адреналина. Более подробно о туалете полости носа в послеоперационном периоде вас проконсультируют специалисты медицинских учреждений. Если у малыша началось кровотечение из носа или глотки, повысилась температура или наблюдаются другие изменения соматического состояния, следует немедленно обратиться за медицинской помощью. В остальном, прогноз лечения является благоприятным при своевременном проведении операции.
Профилактические мероприятия по предотвращению врожденных патологий имеют большое значение. Прежде всего, постановка будущей мамы на учет у врача гинеколога. Проведение различных диагностических мероприятий (УЗИ, генетический скрининг и т.д.), позволяет выявить нарушения в развитии плода на самых ранних сроках беременности. В некоторых случаях своевременное вмешательство медиков может предотвратить развитие тяжелых врожденных патологий. Рациональное питание, здоровый образ жизни и постоянные консультации специалистов помогут избежать многих проблем со здоровьем вашего малыша в будущем.
Атрезия хоан у новорожденного
Арезия хоан у новорожденных – это врождённая патология, при которой нет сообщения полости носа с носоглоткой в результате их заращения. Ведущим признаком этого заболевания является нарушение дыхания через нос (носовое дыхание) различной степени выраженности.
Атрезия хоан – это тяжёлая патология новорожденных, приводящая к задержке развития, гипотрофии и истощению ребёнка, так как носовое дыхание у маленьких детей является преобладающим и, следовательно, отсутствие его приводит к трудностям во время кормления (отказ от груди, быстрая утомляемость во время кормления, увеличение времени кормления, уменьшение объёма съеденной пищи).
Что приводит к атрезии хоан у новорожденных?
Впервые атрезия хоан описана в 1829 году Отто (Otto).
По литературным данным эта патология имеет место у 1 из 7 000 новорожденных.
Возникает врожденная атрезия хоан из-за прерывания или задержки деорганизации ткани в хоанальной области. В эмбриональном развитии наступает стадия, в процессе которой происходит разграничение полости носа от краниального отдела глотки глоточно-носовой мембраной, которая состоит из слоя мезенхимы, который в свою очередь покрыт эпителием на носовой и глоточной поверхности. Между 36-м и 38-м днем у эмбриона (на стадии 10 мм) из-за рассасывания мезенхимы эта мембрана истончается и, наконец, исчезает вовсе. Это ведет к образованию первичных хоан, которые отделяются перегородкой друг от друга.
Если же мембрана не исчезает, а продолжает существовать, то это приводит к атрезии хоан. Толщина атрезии может быть различной— от тонкой пластинки до 1—1,5 см.
Виды атрезии хоан
По локализации процесса атрезию хоан делят на одно- и двустороннюю;
по распространённости – на полную и частичную;
Причины, вызывающие атрезии хоан
Среди причин способных вызвать внутриутробное развитие атрезии хоан в отоларингологии относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр.), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов с эмбриотоксическим действием, воздействие ионизирующего излучения и других тератогенных факторов. Также прослеживается генетическая предрасположенность к возникновению атрезии хоан.
Диагностика и лечение атрезии хоан
Для диагностики атрезии хоан используют разные методы: зондирование полости носа, рентгендиагностика с контрастным веществом. В настоящее время широкое применение получила компьютерная томография придаточных пазух носа. Двусторонние полные или частичные атрезии диагностируют у новорожденных и у детей раннего возраста. Односторонние частичные же атрезии хоан могут быть диагностированы и в более позднем возрасте, связано это с тем, что при таких атрезиях носовое дыхание лишь затруднено, а с одной стороны и вовсе не нарушено.
Лечение атрезии хоан только хирургическое (удаление ткани в хоанальной области, препятствующей сообщению полости носа с носоглоткой). Существуют несколько доступов к проведению данного вида лечения: троакарный (прокол в месте заращения с последующим введением катетера), трансназальный (эндоназальный транссептальный доступ), транспалатинный (доступ через твёрдое нёбо).
Обструкция полости носа и хоан может быть диагностирована и у взрослых, но, как правило, возникает эта патология у них в результате осложнений после хирургических вмешательств или в результате рубцовых изменений на фоне хронического воспалительного процесса.
Хирургическое лечение атрезии хоан в Национальном медицинском исследовательском Центре оториноларингологии ФМБА РОССИИ
В Отделе детской ЛОР патологии ФГБУ НМИЦО ФМБА России с успехом проводят хирургическое лечение атрезии хоан, используя разработанную авторскую методику транссептального доступа, которая позволяет сформировать хоаны, не травмируя слизистую оболочку полости носа, что имеет большое значение для профилактики рецидива заболевания и формирования синехий, то есть послеоперационных осложнений.
Пример из практики
Приводим пример из практики
Ребенок (девочка), П, 1 мес 16 дн., находилась на стационарном лечении в Научно-клиническом отделе детской оториноларингологии с 30.06.2015 по 13.07.2015 г. с основным клиническим диагнозом: Врожденная двусторонняя полная костная атрезия хоан. Сопутствующий диагноз: Перинатальное поражение ЦНС. Синдром тонусных нарушений. МАРС. Анемия легкой степени.
Мама предъявляла жалобы на отсутствие носового дыхания у ребёнка и выделение из носа слизистого характера.
Состояние при поступлении тяжелое.
Кожи и видимые слизистые чистые, бледные. При пальпации периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание в легких пуэрильное, проводится в обоих легких, хрипов нет. ЧД 46 в минуту. Тоны сердца ясные, громкие, ритмичные. ЧСС 150 в минуту. Пульс удовлетворительных качеств. АД 70 / 50 мм рт. ст. Живот мягкий, доступный пальпации во всех отделах. Печень пальпируется у реберного края, не выступает. Локальной болезненности при пальпации не выявлено. Стул 1-2 раза в день, кашицеобразный. Со стороны мочеполовой системы патологии не выявлено. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Со стороны нервной системы патологии не выявлено. Сознание ясное. Менингеальных симптомов нет.
Форма наружного носа не изменена, слизистая оболочка полости носа бледно-розового цвета. Носовые ходы сужены, больше справа, за счет атрезии носовых ходов. Слизистое отделяемое в носовых ходах. Видимые нижние и средние носовые отечны, при анемизации сокращаются хорошо. Слизистая их бледно-розовая. Видимая часть перегородка носа не искривлена. Область придаточных пазух носа не изменена. Носовое дыхание отсутствует с обеих сторон. По другим ЛОР-органам без особенностей.
Формирование левой хоаны транссептальным доступом под эндотрахеальным наркозом проведено 01.07.2015 г.. Операционный и послеоперационный период без особенностей.
Трубка-протектор удалена на 11 сутки. Ребёнок выписан на 13 день после операции в удовлетворительном состоянии. Носовое дыхание восстановлено слева.
Атрезия хоан у детей. Клинические рекомендации.
Атрезия хоан у детей
Оглавление
Ключевые слова
врожденный порок развития носа
Список сокращений
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
Термины и определения
CHARGE-синдром – полиморфное заболевание, которое включает в себя не менее четырёх пороков развития, с обязательным включением колобомы и атрезии хоан.
1. Краткая информация
1.1 Определение заболевания
Врожденная атрезия хоан – нарушение проходимости полости носа, связанное с ее полным или частичным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью.
1.2. Этиология и патогенез
ВАХ является следствием сохранения носонебной мембраны, возникающей между 6-й и 12-й неделями гестации, вследствие сближения и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин. Патологические изменения в полости носа и околоносовых пазухах (ОНП) могут быть проявлениями, как самостоятельного патологического процесса, так и симптомом какого-либо заболевания или следствием врождённой аномалии развития (порока). Морфологически ВАХ представлет собой одностороннее или двустороннее образование костной или перепончатой перегородки между носом и глоткой с полным закрытием или резким сужением одной или обеих половин носа [7, 9, 14].
1.3 Эпидемиология
По данным отечественной и зарубежной литературы на 5000-7000 новорожденных приходится 1 наблюдение ВАХ, популяционная частота врожденных пороков развития в отдельных странах колеблется от 2,7 до 16,3%. [1, 5, 7, 9, 14, 22, 25].
В России ежегодно рождаются до 5000 детей с аномалиями развития черепа, занимающими третье место среди других врождённых пороков. У 60% детей пороки лица и черепа сочетаются с другими видами аномалий [4, 5, 7, 9,14].
1.4 Кодирование по МКБ 10
1.5. Классификация
ВАХ классифицируют как односторонние, двусторонние, частичная, полная. По морфологическим изменениям – перепончатая, хрящевая, костная, смешанная [10,9,14].
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Рекомендуется выяснить с какого возраста появились жалобы.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV)
2.2 Физикальное исследование
Рекомендуется определить, сопровождается ли ВАХ врожденной патологией других органов и систем. Клиника ВАХ хоан зависит от морфологической структуры ткани, степени заращения хоан, локализации стенозирующего процесса, одно- или двустороннего поражения, возраста ребенка и своевременности диагностики врожденного порока.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).
2.3 Лабораторная диагностика
Рекомендовано выполнять общеклинические обследования больным с установленным диагнозом врожденная атрезия хоан носа для исключения сопутствующей патологии и выявления фоновых заболеваний:
Клинический анализ крови;
Биохимический анализ крови: уровень глюкозы крови, общего белка, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинина;
Анализ крови на сифилис;
Анализ крови на инфекцию, вызванную вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ);
Анализ крови на гепатиты В и С.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).
2.4. Инструментальная диагностика
Рекомендуется проведение эндоскопического исследования с использованием фиброволоконной оптики, что позволяет визуально оценить состояние слизистой оболочки полости носа, носоглотки и области хоан, выявить наличие таких образований, как гипертрофию аденоидные вегетаций, опухолей, синехиий.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).
Комментарии: Исследование дает преимущества в детализации, точности определения характера изменений архитектоники полости носа деструктивных явлений в костях лицевого скелета, визуализации мягкотканых структур. Методики играют решающую роль в определении способа хирургической коррекции. [3, 11, 12, 21, 22, 23].
Рекомендовано проводить компьютерную томографию (КТ) и магниторезонансную томографию с прицельным выведением носоглотки, хоан и других отделов полости носа и черепа.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).
Комментарии: предоставляют неоценимую информацию решающую роль в определении способа хирургической коррекции ВАХ.
Рекомендовано проводить КТ ОПН и носоглотки в боковой проекции с использованием рентген контрастных препаратов [2,14, 15].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).
2.5. Иная диагностика
Рекомендовано для определения проходимости хоан применять закапывание в полость носа красящих веществ (2% раствор протаргола) и оценивать скорость появления его на задней стенке глотки.Также используют катетеризацию полости носа эластичными катетерами определённого диаметра, соответствующего возрасту ребёнка [10, 14, 15].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV)
Комментарии: Обращает внимание на возможность получения ложной информации при катетеризации полости носа из-за деформации гибкого катетера, когда возникают препятствия при его проведении в виде искривлённой перегородки носа, гипертрофированных носовых раковин, рубцово-спаечных процессов полости носа. Полная хоанальная атрезия характеризуется невозможностью проведения катетера любого диаметра через хоану. При неполном заращении хоан удаётся ввести в неё катетер меньшего диаметра.
Рекомендуется каждого новорождённого с ВАХ обследовать для исключения сочетанных врождённых пороков. В состав консультативной группы должны входить: педиатр, невролог, эндокринолог, психолог, медицинский генетик, кардиохирург.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).
Комментарии: CHARGE-синдром – полиморфное заболевание, которое включает в себя не менее четырёх пороков развития, с обязательным включением колобомы и атрезии хоан.
3. Лечение
3.1. Консервативное лечение
Комментарии: в современной ринохирургии используют 4 основных хирургических подходов к хоанам:
1) эндоназальный (является наиболее легко выполнимым, сопровождается с минимальной кровопотерей, но часто наблюдается рестенозирование);
2) транспалатинный (травматичен для ребенка, сопровождается обильной кровопотерей и в отдаленном периоде такие дети наблюдаются у ЧЛХ и стоматологов связи с деформацией лицевого скелета, прикуса;
3) транссептальный (наблюдается минимальный процент рестенозирование, отсутствует противопоказание к выполнению в детском возрасте);
4) трансмаксиллярный (в детском возрасте не применяется связи с риском повреждения зубных зачатков). Каждый из методов имеет свои преимущества и недостатки, показания и противопоказания, зависящие от типа атрезии, возраста и общего состояния ребенка.
3.2. Хирургическое лечение
Рекомендовано использовать способ формирования хоан при врождённой атрезии транссептальным доступом.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).
Комментарии. Способ заключается в том, что в ходе операции проводится мобилизация в нижней точке фиксации и редрессация задних отделов сошника, что увеличивает анатомический костный размер формируемой хоаны, с последующим введением в неё протектора-дилататора. [3,11,12,13]. Предлагаемый способ формирования хоан при их врождённых атрезиях у детей предполагает следующие этапы операции. Под эндотрахеальным наркозом после гидросепаровки мукоперихондрия перегородки носа производим Z-образный его разрез со стороны атрезии. Линия разреза мукоперихондрия идёт вертикально вниз в задних отделах четырёхугольного хряща до основания премаксиллы, затем кпереди и горизонтально по дну полости носа до нижней носовой раковины со стороны атрезии. Мукоперихондриальный и мукопериостальный лоскут отсепаровывается до заднего края сошника и поднимается кверху, открывая доступ к месту костной облитерации хоаны. Далее четырёхугольный хрящ рассекается вертикально вниз до премаксиллы спереди от его соединения с сошником и перпендикулярной пластинкой решетчатой кости и отсепаровывается мукоперихондрий с противоположенной разрезу стороны. Через такой широкий доступ выделяют костный отдел перегородки носа на всем его протяжении с обеих сторон. Это дает возможность детальной визуальной оценки деформации сошника и места костной атрезии. Затем с использованием желобоватого долота и костных ложек формируем хоаностому, иссекая участки костной облитерации. Далее проводим мобилизацию сошника плоским долотом от дна полости носа и его пассивную редрессацию в противоположенную атрезии сторону. За счёт этого увеличивается анатомический костный размер хоаностомы. После этого рассекаем облитерированый в задних отделах мукоперихондрий и свободно расправляем его по костным краям сформированной хоаностомы. Мукоперехондрий и мукопериост укладывается на место. Операция заканчивается введением в просвет хоаностомы протектора-дилататора, моделируемого по длине и диаметру из пластиковых интубационных трубок. В противоположенную половину носа на 2-е суток вводим эластичный латексный тампон. В послеоперационном периоде ежедневно проводится туалет носовых ходов, смена протекторов проводится каждые 7 дней. [13, 14,15].
В случаях первичных хирургических вмешательств после лечения по предлагаемой методике стойкое формирование просвета хоаны наступает спустя 2 недели после операции. После повторных хирургических вмешательств в полости носа стойкое формирование просвета хоаны наступает через 3–4 недели, оно во многом зависит от интенсивности репаративных процессов у конкретного ребёнка, что подтверждено эндоскопическими исследованиями полости носа и носоглотки, проводимыми в динамике. [12, 15,16].
Рекомендовано в послеоперационном периоде проводить ирригационно элиминационную терапию [2,3,4,5,6,7,8,22].
Уровень убедительности рекомендаций (уровень достоверности доказательств – III)
Рекомендовано в послеоперационном периоде интраназальная терапия деконгестантами [2,3,4,5,6,7,8,22].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – III)
Рекомендовано в послеоперационном периоде интраназальная противовоспалительная терапия [2,3,4,5,6,7,8,22].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – III)
Рекомендовано стенирование хоаностомы в течении 3 недель после операции [1,2,3,4,5,7,8,12,13,14,15,16,19,20,22,23].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – III)
Рекомендовано в послеоперационном периоде назначение системной антибактериальной терапии [2,3,4,5,20,22,23].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – III)
4. Реабилитация
Рекомендовано в качестве реабилитационных мероприятий проведение занятий дыхательной гимнастикой с целью улучшения дыхательной функции.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV)
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Рекомендовано проводить эндоскопический мониторинг состояния полости носа каждые 6 месяцев в течении 3-х лет, после проведенного хирургического лечения.
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – IV).
Комментарии: Целесообразность выполнения эндоскопического исследования при врожденных атрезиях хоан носа обусловлена определением изменений архитектоники полости носа, приводящих к нарушению носового дыхания и связанных с ростом лицевого скелета.
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Для контроля эффективности проведенного хирургического вмешательства необходимо проводить повторные осмотры и диагностические исследования слизистой оболочки верхних дыхательных путей. В послеоперационном периоде может суживаться просвет сформированной хоаностомы за счёт образования грануляций и рубцевания, приводящих к рестенозированию. Антирубцовая терапия должна назначаться по результатам диагностики состояния хоанального отверствия слизистой оболочки полости носа до получения результатов возникновения послеоперационных осложнений. Курс антирубцовой терапии должен составлять 10 дней независимо от положительной внешней динамики течения заболевания.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Критерии качества
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
Выполнен осмотр врачом-оториноларингологом (эндориноскопия с использованием стержнелинзовой оптики) не позднее 1 часа от момента поступления в стационар
Выполнена компьютерная томография околоносовых пазух и носоглотки не позднее 1 суток от момента поступления в стационар
Выполнена операция по формированию хоаны не позднее 2 суток от момента поступления в стационар
Выполнено стенирование хоаностомы не менее 3 недель после операции
Проведена терапия антибактериальными лекарственными препаратами не менее 7 дней после операции (при отсутствии медицинских противопоказаний)
Отсутствие гнойно-септических осложнений в период госпитализации
Выполнен эндоскопический мониторинг не реже 2 раз в год в течении 3 лет после проведения операции
Список литературы
Шеврыгин Б.В. Анатомия, физиология и методы исследования обонятельного анализатора у взрослых и детей. М., 1971.
Юнусов А.С. Нарушение носового дыхания и заболевания органов дыхания: материалы IX Национального конгресса по болезням органов дыхания. Москва. М., 1999. С. 357.
Юнусов А.С. Особенности риноманометрии у детей при искривлении перегородки носа в области всасывающей части носового клапана // Вестн. оториноларингологии. 2001. № 2. С. 15–16.
Юнусов А.С. Современные аспекты хирургического лечения врождённой атрезии хоан у детей // Рос.оториноларингология. 2005. № 3. С. 31–33.
Юнусов А.С., Рыбалкин С.В. Транссептальный хирургический доступ для формирования хоан при атрезиях в детском возрасте: метод. рекомендации. М.: ФГУ «НКЦ оториноларингологии Росздрава», 2005. 7 с.
Юнусов А.С. Сайдулаева А.И. Атрезия хоан у детей. Новый метод реабилитации // Материалы III Петербугского форума оториноларингологов России. – 2014. –С.70–71.
Юнусов А. С., Сайдулаева А. И. Особенности реконструктивной хирургии врожденной атрезии хоан и рубцовых процессов полости носа у детей. Head and Neck / Голова и шея. 2015; № 4: с. 37 – 40.
Ba I.D, Ba A., Thiongane A., Ly/Ba A., Ba M., Fattah M., Faye P.M., Ciss? D.F., Diouf F.N.[Malignant infantile osteopetrosis revealed by choanal atresia: A case report]. Arch Pediatr. 2016 May;23(5):514-8. doi: 10.1016/j.arcped.2016.02.006. Epub 2016 Mar 23. French.
Lazar.R.H., Yonis R.T., Gross C.W. Pediatric functional endonasal sinus surgery: Review of 210 cases //Head Nech.-1992.- Vol.14.-P.92-98
Приложение А1. Состав рабочей группы
Рыбалкин С.В. д.м.н., является членом профессиональной ассоциации
Рябинин А.Г., д.м.н., является членом профессиональной ассоциации
Юнусов А.С., д.м.н., профессор, Заслуженный врач Российской Федерации, является членом профессиональной ассоциации.
Конфликт интересов отсутствует.
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
В клинических рекомендациях обобщён опыт авторов по диагностике и лечению детей, страдающих врожденным пороком развития носа с различными формами полной или частичной врожденной атрезией хоан, двусторонними или односторонними пороками поражения носа. Клинические рекомендации содержат в себе сведения, необходимые для диагностики, дифференциальной диагностики, выбора метода хирургического лечения и послеоперационного ведения больных детей с врожденным поражением хоан носа.
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: