дцп спастическая диплегия что это

Спастическая диплегия

дцп спастическая диплегия что это. 5d71564bcdc80147e4f45a44e07b994b. дцп спастическая диплегия что это фото. дцп спастическая диплегия что это-5d71564bcdc80147e4f45a44e07b994b. картинка дцп спастическая диплегия что это. картинка 5d71564bcdc80147e4f45a44e07b994b.

Спастическая диплегия (болезнь Литтля) — самый распространённый вариант ДЦП, характеризующийся спастическим тетрапарезом, более выраженным в нижних конечностях. Наряду с двигательными расстройствами наблюдается дисфункция черепно-мозговых нервов (косоглазие, псевдобульбарный синдром, снижение слуха, лицевой парез), расстройства речи, в некоторых случаях — лёгкая умственная отсталость. Диагностика проводится с использованием ЭЭГ, нейросонографии, церебральной МРТ, ЭНМГ. Лечение включает фармакотерапию (ноотропы, сосудистые, нейропротекторы, миорелаксанты), ЛФК, массаж, нейропсихическую и речевую коррекцию.

МКБ-10

дцп спастическая диплегия что это. 07e6efcc8dc999c2ce559f3e03f6b6f0. дцп спастическая диплегия что это фото. дцп спастическая диплегия что это-07e6efcc8dc999c2ce559f3e03f6b6f0. картинка дцп спастическая диплегия что это. картинка 07e6efcc8dc999c2ce559f3e03f6b6f0.

Общие сведения

Спастическая диплегия впервые описана в 1853 г. английским врачом-акушером Литтлем, наблюдавшем заболевание у новорожденных детей. Болезнь Литтля — наиболее распространённая клиническая форма детского церебрального паралича (ДЦП), выявляется в половине случаев этой патологии. Дети со спастической диплегией составляют 40-50% всех учащихся специализированных школ. Заболеванию подвержены новорожденные с перинатальной травмой, недоношенные, дети, на которых в период внутриутробного развития воздействовали различные неблагоприятные факторы. Спастическая диплегия обнаруживается на первом году жизни, чаще в период от новорождённости до 6 мес. Заболевание нередко сочетается с гиперкинетическим синдромом, встречающемся в 20-25% случаев ДЦП.

дцп спастическая диплегия что это. 07e6efcc8dc999c2ce559f3e03f6b6f0. дцп спастическая диплегия что это фото. дцп спастическая диплегия что это-07e6efcc8dc999c2ce559f3e03f6b6f0. картинка дцп спастическая диплегия что это. картинка 07e6efcc8dc999c2ce559f3e03f6b6f0.

Причины спастической диплегии

Среди причин, провоцирующих развитие ДЦП, наиболее значимыми в этиологии болезни Литтля современная неврология считает три фактора:

Патогенез

Спастическая диплегия формируется в результате поражения прецентральной извилины, дающей начало пирамидным путям, обеспечивающим двигательную функцию. В 30-40% болезнь Литтля сочетается с поражением черепно-мозговых нервов. Развитие патологических изменений в указанных церебральных структурах происходит преимущественно по ишемически-гипоксическому механизму на фоне незрелости мозговых тканей вследствие недоношенности. Основное патогенетическое звено — гипоксия плода во внутриутробном периоде или в процессе родов (асфиксия, родовая травма). Головной мозг является наиболее чувствительной к гипоксии структурой организма человека, патологические изменения в нём развиваются уже через несколько минут кислородного голодания. В более редких случаях спастическая диплегия возникает в результате непосредственного повреждения указанных выше отделов мозга при внутричерепной родовой травме.

Классификация

По степени выраженности клинической симптоматики спастическая диплегия классифицируется на следующие формы:

Симптомы спастической диплегии

Типичным проявлением заболевания выступает спастический тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. Мышечный гипертонус, удерживающий конечности в согнутом и приведённом к телу состоянии, необходим плоду в период пребывания в полости матки. После рождения он постепенно ослабевает, в норме исчезает к возрасту 4-6 месяцев. Выраженная спастическая диплегия характеризуется гипертонусом, превышающим возрастную норму, не уменьшающимся с течением времени. Тяжёлые формы заметны с рождения: во время пеленания дети малоподвижны, попытки пассивного сгибания/разгибания конечностей встречают сильное сопротивление из-за резко повышенного тонуса мышц. При лёгких формах заболевания развитие ребёнка в первые полгода соответствует возрастным нормам, гипертонус становится отчётливо виден после 6-месячного возраста.

Гипертонус наиболее выражен в мышцах-сгибателях стоп, приводящих мышцах бедра. Формируется характерное положение ног больного ребёнка: бедра ротированы внутрь, колени соединены, голени прижаты или перекрещены. Задерживается развитие двигательной сферы, дети начинают ходить к 3-4 годам. Типична походка на носках с разогнутыми приведёнными ногами. При ходьбе колени трутся друг об друга. Верхние конечности страдают гораздо меньше, тонус повышен не так значительно, движения сохранены.

Патология черепных нервов представлена глазодвигательными нарушениями, косоглазием, снижением остроты зрения, тугоухостью, сглаженностью носогубных складок, отклонением языка от средней линии. Наблюдается псевдобульбарный паралич, обусловленный поражением каудальной группы нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного). Его клиника включает дизартрию, нарушения глотания, осиплость голоса. Сенсорные расстройства отсутствуют, функция тазовых органов сохранена. Нарушения речи в виде задержки речевого развития, дизартрии отмечаются у 75-80% больных.

В четверти случаев спастическая диплегия протекает с гиперкинезами. Непроизвольные движения в виде атетоза, хореоатетоза локализуются в дистальных отделах верхних конечностей, усиливаются при произвольных движениях, эмоциональном напряжении, ослабевают в покое, отсутствуют во сне. Умственное развитие страдает меньше, чем при прочих вариантах ДЦП. Олигофрения отмечается у 20-25% пациентов, по выраженности не заходит дальше дебильности.

Осложнения

Обусловленное мышечным гипертонусом ограничение подвижности конечностей приводит к формированию контрактур суставов, усугубляющих двигательные расстройства. Контрактуры развиваются в коленных, голеностопных суставах, при тяжёлой форме могут наблюдаться в суставах верхних конечностей. Патологическая установка ног обуславливает неправильную нагрузку на позвоночный столб при ходьбе, формирование искривления позвоночника (поясничного лордоза, сколиоза).

Диагностика

Спастическая диплегия диагностируется детским неврологом с учётом консультационных заключений смежных специалистов (педиатра, детского офтальмолога, отоларинголога). Большое значение придаётся наличию в анамнезе указаний на патологию антенатального периода, недоношенность, родовую травму, асфиксию в родах. Перечень диагностических обследований включает:

Болезнь Литтля дифференцируют от других форм ДЦП, аномалий развития ЦНС, прогрессирующих дегенеративных поражений ЦНС, наследственных болезней, дисметаболических заболеваний. В рамках дифдиагностики может потребоваться консультация генетика, исследование биохимического состава крови, мочи.

Лечение спастической диплегии

Специфическая этиопатогенетическая терапия ДЦП не разработана. Проводится медикаментозное и реабилитационное лечение, направленное на предотвращение осложнений, обучение навыкам самообслуживания, улучшение социальной адаптации. Медикаментозное лечение включает:

Реабилитационную терапию составляют:

Прогноз и профилактика

В отношении двигательной сферы спастическая диплегия имеет более серьёзный прогноз, чем гемиплегическая форма ДЦП. Только четверть больных способны ходить самостоятельно, половина пациентов передвигается с помощью специальных вспомогательных средств. При выраженном тетрапарезе передвижение возможно только на инвалидной коляске. При умственной сохранности и незначительных изменениях в мышцах верхних конечностей социальная адаптация больных приближается к здоровым людям. В тяжёлых случаях пациенты требуют постоянного ухода. Правильное регулярное проведение реабилитационных мероприятий, периодическое курсовое медикаментозное лечение улучшают прогноз. К мерам профилактики заболевания относится тщательное ведение беременности, предупреждение внутриутробной патологии, адекватный выбор методики родоразрешения, корректное ведение родов.

Источник

дцп спастическая диплегия что это. about cerebral palsy 441. дцп спастическая диплегия что это фото. дцп спастическая диплегия что это-about cerebral palsy 441. картинка дцп спастическая диплегия что это. картинка about cerebral palsy 441.

Причины

В современной медицине принято выделять следующие причины, которые провоцируют спастическую диплегию нижних конечностей:

Причинами асфиксии новорожденных могут быть патологические роды, внутриутробные инфекции плода, попадание околоплодных вод, генетическая несовместимость матери и ребенка.

Определенный риск рождения ребенка с ДЦП существует, когда мать в ходе беременности употребляет алкогольные напитки и злоупотребляет курением. К провоцирующим факторам относится работа беременной женщины на вредном производстве, проживание в неблагоприятных экологических условиях.

Значительно реже диплегия может стать следствием внутричерепных родовых травм, вызывающих кровоизлияния и деструкции тканей головного мозга.

дцп спастическая диплегия что это. image(1). дцп спастическая диплегия что это фото. дцп спастическая диплегия что это-image(1). картинка дцп спастическая диплегия что это. картинка image(1).

Классификация

В зависимости от интенсивности проявления дети с ДЦП спастической диплегией могут страдать следующими формами заболевания:

Дети со спастической диплегией тяжелой степени имеют негативный прогноз на выздоровление. Эта патология практически не поддается лечению, возможен летальный исход в подростковом возрасте.

Симптомы

Спастическая диплегия, особенно в легкой форме, малозаметна в первые месяцы жизни ребенка. У родившегося малыша все еще сохраняется мышечный гипертонус, который был ему необходим в период внутриутробного развития. Постепенно он ослабевает, но частично остается до 4-6 месяцев. Гипертонус, который сохраняется у ребенка по достижению им полугодовалого возраста, служит одним из признаков, заставляющим заподозрить спастическую диплегию нижних конечностей.

Диплегия в тяжелой форме заметна с первых дней жизни малыша. Такие дети малоподвижны в период пеленания и бодрствования, повышенный тонус мышц затрудняет сгибание конечностей.

К другим симптомам спастической диплегии относятся:

Диплегия при ДЦП часто сопровождается задержкой психолого-речевого развития. В той или иной степени проблемы с говорением имеют до 80 % детей с диагнозом спастическая диплегия. В то же время умственную отсталость отмечают всего у четверти пациентов с такой формой ДЦП.

дцп спастическая диплегия что это. 3ui9uHWWGzgLlYgKZR20S fAyqkhsN8MBc1T3S4QI 4QTaP1DGOr2M9uUKRLhmc3BTw6XA9s5TtoIkwpXnvnu. дцп спастическая диплегия что это фото. дцп спастическая диплегия что это-3ui9uHWWGzgLlYgKZR20S fAyqkhsN8MBc1T3S4QI 4QTaP1DGOr2M9uUKRLhmc3BTw6XA9s5TtoIkwpXnvnu. картинка дцп спастическая диплегия что это. картинка 3ui9uHWWGzgLlYgKZR20S fAyqkhsN8MBc1T3S4QI 4QTaP1DGOr2M9uUKRLhmc3BTw6XA9s5TtoIkwpXnvnu.

Диагностика

Для определения нижней спастической диплагии используют комплекс диагностических мер. Зачастую диагностика в раннем возрасте затруднена, что создает проблемы в своевременном лечении.

Диагностику проводит детский невролог, также назначаются консультации педиатра, офтальмолога, отоларинголога. Обращают внимание на историю родов, такие факты как недоношенность, гипоксию в период внутриутробного развития, асфиксию при родах.

Большое значение в диагностике имеет неврологический осмотр, в ходе которого обращают внимание на характерные признаки нарушений при ходьбе, повышенный мышечный тонус, усиление сухожильных рефлексов, нарушения кожной чувствительности.

К диагностическим мерам также относятся:

У ребенка оценивают уровень психо-речевого развития. Этим занимается детский невролог (в раннем возрасте) или детский психиатр. При необходимости проводят тесты для определения уровня задержки психологического и речевого развития или диагностирования умственной отсталости.

Лечение

Лечение спастической диплегии при ДЦП направлено на реабилитацию ребенка, облегчение симптомов болезни, психологическую и социальную адаптацию. Большое значение имеет работа с дефектологом, психологом, логопедом для приобретения навыков самообслуживания и адаптации в социуме.

дцп спастическая диплегия что это. e35b0a32f58e36176418b117b93b5ead(1). дцп спастическая диплегия что это фото. дцп спастическая диплегия что это-e35b0a32f58e36176418b117b93b5ead(1). картинка дцп спастическая диплегия что это. картинка e35b0a32f58e36176418b117b93b5ead(1).

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение диплегии предусматривает назначение следующих групп препаратов:

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры при ДЦП назначаются с учетом особенностей детского организма, быстрой утомляемости и повышенной возбудимости нервной системы таких пациентов.

К эффективным физиотерапевтическим процедурам относятся:

Эффективные результаты в лечении дает иглорефлексотерапия. Влияние на биологически активные точки на теле человека позволяет улучшить рефлекторный ответ со стороны органов и тканей. Лучше всего начинать сеансы иглорефлексотерапии в возрасте до одного года.

Биологически активные точки на коже ребенка расположены ближе к поверхности, чем у взрослых, поэтому время нахождения иглы на коже также короче. Рекомендуется проводить 3-4 курса иглорефлексотерапии в год. Каждый курс состоит из 10 процедур.

дцп спастическая диплегия что это. i. дцп спастическая диплегия что это фото. дцп спастическая диплегия что это-i. картинка дцп спастическая диплегия что это. картинка i.

Лечебная физкультура

Упражнения лечебной физкультуры способствуют наращиванию мышечной силы, улучшению координации движений, нормализации мышечного тонуса, улучшению эмоционального состояния маленького пациента.

Отлично воздействует на организм человека плавание. Пребывание в воде оказывает общеукрепляющее и седативное воздействие, активизирует работу центральной нервной системы.

Специально обученные животные посылают ребенку свыше 100 двигательных импульсов, на которые активно реагирует мозг пациента.

Между процедурами массажа, ЛФК или физиотерапии должно пройти не менее часа. Процедуры не назначаются при наличии у ребенка признаков острых респираторных заболеваний, лихорадочного состояния, склонности к кровотечениям, наличии новообразований в организме.

Если болезнь сопровождается повышенной возбудимостью ребенка и расстройствами сна, показана электросонтерапия. Назначают электросон длительностью 30-40 минут, процедуры проводят ежедневно или через день. Это вид физиотерапии не назначают, если ДЦП осложнено эпилепсией или гидроцефалией.

Реабилитационная терапия обязательно включает занятия с психологом, дефектологом, коррекционными педагогами в специализированных учреждениях. Игровая терапия позволяет снимать повышенную тревожность, страхи, неврозы, укреплять сон и корректировать поведение. Эти виды коррекционной работы показаны пациентам, у которых отмечают задержку психического и речевого развития.

Прогноз

ДЦП является неизлечимой болезнью, поэтому цель лечения заключается в максимальной адаптации пациента к проживанию в социуме и улучшению его общего самочувствия. Хотя в целом прогноз при заболевании неблагоприятный, при правильном лечении и проведении дополнительных оздоровительных процедур пациенты с таким диагнозом могут дожить до глубокой старости.

При легкой форме болезни пациенты могут вести обычный образ жизни, получать образование, работать. При выборе профессии следует обязательно учитывать особенности состояния здоровья, а также регулярно проходить курсы профилактического лечения и выполнять все рекомендации врача.

Однако, только четверть больных смогут передвигаться и обслуживать себя самостоятельно. Если диагностирована тяжелая степень заболевания, пациент нуждается в постоянном уходе и не сможет вести полноценную самостоятельную жизнь.

Родители детей с ДЦП также нуждаются в психологической помощи и поддержке. Для этого они могут посещать специальные курсы и тренинги при реабилитационных центрах, на которых получат соответствующие рекомендации по лечению и правильному уходу и смогут найти единомышленников и друзей.

дцп спастическая диплегия что это. IMG 7096. дцп спастическая диплегия что это фото. дцп спастическая диплегия что это-IMG 7096. картинка дцп спастическая диплегия что это. картинка IMG 7096.

Осложнения

Негативные последствия заболевания отражается главным образом на состоянии опорно-двигательного аппарата. К возможным осложнениям относятся:

Избежать осложнений и добиться максимально эффективной реабилитации ребенка можно только при своевременной диагностике и раннем начале лечения.

Профилактика

Профилактика заболевания должна осуществляться в период вынашивания ребенка матерью. Беременная женщина должна вовремя стать на учет в специализированном медицинском учреждении для ведения беременности.

В течение всего времени вынашивания ребенка запрещено курить или употреблять алкогольные напитки. Вредные привычки снижают поступление кислорода и повышают риск развития гипоксии у плода.

Если до беременности женщина принимала лекарственные препараты, ей следует уведомить об этом врача. Не все медикаментозные средства являются безопасными для развития и здоровья будущего малыша.

К профилактическим мерам также относится соблюдение правил сбалансированного питания и исключение негативных эмоций в период беременности. Регулярное посещение врача позволит предотвратить внутриутробные нарушения в развитии.

Источник

Дцп спастическая диплегия что это

Наиболее частой формой двустороннего спастического ДЦП является спастическая диплегия, представляющая собой форму со значительно более выраженным поражением нижних конечностей, чем рук. Поражение верхних конечностей имеет постоянный характер, тем не менее, оно может быть очень слабо выраженным и выявляться только при тщательном обследовании. Выделено два подтипа (чистая дипления и атаксическая диплегия), но атаксическая диплегия в настоящее время встречается редко вследствие более эффективного и более раннего лечения гидроцефалии, которая является основной причиной ее развития.

Тетраплегия, также называемая квадриплегия, двусторонняя гемиплегия или ДЦП с преимущественным поражением четырех конечностей, характеризуется двусторонней спастичностью, преобладающей в верхних конечностях или в одинаковой степени поражающей все четыре конечности. Данная форма заболевания встречается реже, чем диплегия (86 случаев по сравнению с 300 случаями в исследовании Krageloh-Mann et al., 1995а).

Несколько исследователей (Hagberg и Hagberg 1993; Krageloh-Mann et al., 1995a) выделяют две дополнительные формы: с преимущественным поражением трех конечностей (триплегия) (55 случаев в исследовании Krageloh-Mann et al.) и дискинетическую-спастическую форму (46 случаев в ходе того же исследования). Данная форма, называемая в скандинавской литературе также дистонической тетраплегией, является промежуточной формой между спастическим и дискинетическо-дистоническим ДЦП.

а) Этиология. В этиологии спастической диплегии с высокой частотой преобладает недоношенность и с относительно высокой частотой — воздействие перинатальных факторов. Из 78 детей с зарегистрированной спастической диплегией (Ingram, 1964) 34 родились недоношенными, а диплегия встречалась в 81% случаев ДЦП у недоношенных детей. Приблизительно у 5-10% недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1500 г развивалась диплегия (Bennett et al., 1981), но частота данного заболевания была значительно ниже среди недоношенных детей с более высокой массой тела. Тем не менее, последнее обстоятельство касается подавляющего большинства случаев спастической диплегии в связи со значительно более высокой частотой данной формы. Среди доношенных младенцев со спастической диплегией заболевание имеет значительно большую выраженность, чем среди недоношенных (Hagberg et al., 1975b).

По результатам одного из исследований (Krageloh-Mann et al., 1995а) 33% младенцев с диплегией родились до 32-й недели беременности, а 35% — между 32-й и 36-й неделями беременности. Только 32% составляли доношенные младенцы. Более чем у половины детей в анамнезе отмечалась патология беременности или родов, но значимость данного обстоятельства обсуждается (Cooke, 1987; Powell et al., 1988b). Выявлено, что только у 31% с диплегией отмечалась асфиксия при рождении, никогда не проявляющаяся изолированно (Veelken et al., 1983). Установлено, что этиология отличалась в зависимости от зрелости новорожденных (Krageloh-Mann et al., 1995а). Перинатальные факторы преобладали у глубоко недоношенных детей (61%), в то время как пренатальные факторы имели значение только в 1% случаев. Те же факторы воздействовали на умеренно недоношенных детей (в 32% и 24% случаев) и на доношенных детей (в 13% и 25% случаев). Среди большого числа пациентов точный этиологический фактор не был установлен.

Диплегия у доношенных детей чаще вызвана воздействием пренатальных факторов. Вполне вероятно, что одни и те же нарушения циркуляции имеют место и у недоношенных детей в перинатальном периоде, и на эквивалентном этапе гестации во внутриутробном периоде. Продемонстрирован пренатальный характер некоторых причин перивентрикулярной лейкомаляции (Sinha et al., 1990; Iida et al., 1993).

дцп спастическая диплегия что это. spasticheskaia diplegia 1. дцп спастическая диплегия что это фото. дцп спастическая диплегия что это-spasticheskaia diplegia 1. картинка дцп спастическая диплегия что это. картинка spasticheskaia diplegia 1.Схематическое изображение взаимосвязи кортикоспинальных волокон и перивентрикулярной лейкомаляции (левая часть схемы) и расширения боковых желудочков при гидроцефалии (правая часть схемы).
В обоих случаях волокна медиальной коры (область ног) преимущественно поражены, участки лейкомаляции прерывают волокна ног (левая часть схемы) или волокна ног растянуты вокруг расширенного желудочка (правая часть схемы), что объясняет преимущественную локализацию неврологических признаков (диплегию).

б) Патологическая анатомия. Патологическая анатомия диплегии связана с перивентрикулярными повреждениями, наиболее частым типом повреждения головного мозга у недоношенных детей. Внутрижелудочковые кровотечения, особенно с последующим расширением желудочков (Papile et al., 1983; Van de Bor et al., 1988), являются возможной причиной диплегии. В действительности большая голова в сочетании с диплегическим ДЦП (в особенности с атаксической диплегией) всегда служит основанием для подозрения на гидроцефалию. Перивентрикулярная лейкомаляции является наиболее частым повреждением, приводящим к формированию спастической диплегии.

Данное обстоятельство легко объясняется тем, что пораженные области располагаются вдоль наружного угла боковых желудочков и затрагивают волокна внутренней части полушарий, которые включают двигательные волокна нижних конечностей. Локализация лейкомаляции вдоль задней части боковых желудочков затрагивает зрительную лучистость и является причиной нарушения зрения (Van Nieuwenhuizen и Willemse, 1984; Scher et al., 1989; Schenk-Rootlieb et al., 1994).

Другие патологоанатомические повреждения могут обнаруживаться в некоторых случаях диплегии. Имеются сведения о возможной роли повреждения мозга в парасагиттальной области (Pasternak, 1987). Тем не менее, описанные повреждения, располагающиеся в пограничной области между сосудистыми зонами в верхней части моторного участка, чаще всего сочетаются с поражением верхних конечностей у пациентов с тетраплегией.

Результаты КТ пациентов со спастической диплегией обычно свидетельствуют о симметричном снижении объема белого вещества в обеих теменно-затылочных областях с последующим расширением заднего рога. Расширенные желудочки имеют неровные контуры. В тяжелых случаях повреждения располагаются ближе к передней части со значительным увеличением размера желудочков. Иногда видны полуовальные перивен-трикулярные участки сниженной плотности (Taudorf et al., 1984). Выявлена значимая корреляция между распространением повреждений по данным КТ и выраженностью клинических изменений (Yokochi et al., 1989). В легких случаях КТ может быть в пределах нормы. Тем не менее, на МРТ видны даже небольшие повреждения в виде областей сниженного (в Т1-режиме) и повышенного (в Т2-режиме) сигнала от боковых углов желудочков с различным снижением объема белого вещества.

МРТ также позволяет точно определить распространенность лейкомаляции и выявить асимметричное или даже одностороннее поражение (Flodmark et al., 1989; Konishi et al., 1991; Krageloh-Mann et al., 1992; van Bogaert et al, 1992). Результаты последующих исследований (от ультразвукового обследования новорожденных до МРТ) подтверждают пери/неонатальное время повреждений у недоношенных детей (Skranes et al., 1992; de Vries et al., 1993). Кавитационная лейкомаляция обычно приводит к тяжелой диплегии. Тем не менее, диплегия может встречаться без каких-либо выявляемых в периоде новорожденности изменений, а неполостные эхогенные области могут исчезать без последствий (Graziani et al, 1986; Scher et al., 1989; Krageloh-Mann и Horber, 2007).

дцп спастическая диплегия что это. spasticheskaia diplegia 2. дцп спастическая диплегия что это фото. дцп спастическая диплегия что это-spasticheskaia diplegia 2. картинка дцп спастическая диплегия что это. картинка spasticheskaia diplegia 2.МРТ в Т2-режиме у ребенка со спастической диплегией. Задние рога боковых желудочков неравномерно расширены и вокруг них определяется утрата белого вещества.
Данный снимок характеризует позднюю стадию перивентрикулярной лейкомаляции и отмечается преимущественно у недоношенных детей.

в) Клинические проявления. Наиболее специфичным проявлением спастической диплегии является повышенный мышечный тонус в нижних конечностях. У некоторых пациентов отмечается гипотония, сонливость и нарушения питания в периоде новорожденности. У большинства детей, тем не менее, отмечается латентный период до 6-12-недельного возраста, после чего гипотония становится достаточно заметной для того чтобы вызвать подозрения (Ingram, 1964,1966). Затем наступает «дистоническая» стадия, которая характеризуется непроизвольной перистальтикой и диффузным повышением тонуса каждый раз при изменении положения ребенка. Когда ребенка держат в вертикальном положении, ноги выпрямлены и находятся в положении ножниц в результате спазма приводящих мышц. Тем не менее, во многих случаях заболевание не диагностируется до 8-9 месяцев в связи с неоднозначностью ранних аномалий тонуса. На следующей, спастической, стадии начинает преобладать сгибание бедер и коленей. В положении стоя ноги часто ротированы внутрь.

Когда ребенок начинает самостоятельно ходить, отмечается склонность к ходьбе на цыпочках с полусогнутыми суставами нижних конечностей. Некоторые дети с диплегией выворачивают стопы наружу. В наиболее тяжелых случаях самостоятельная ходьба невозможна в связи с неспособностью удерживать равновесие, гипотонией туловища или контрактурами.

Поражение верхних конечностей имеет вариабельный характер. Отмечается тенденция к сгибанию локтей во время ходьбы, но манипуляции нарушены значительно меньше, чем способность к передвижению. Тем не менее, часто встречается нарушение координации быстрых движений. Глубокие сухожильные рефлексы повышены во всех конечностях, а пирамидные знаки легко вызываются.

Состояние нередко асимметрично (Tang-Wai et al., 2006), и в некоторых случаях моноплегия нижних конечностей представляет собой последствия односторонней или асимметричной лейкомаляции. У некоторых детей дистония сочетается с непроизвольными движениями, иногда ограничивающими дееспособность (вплоть до нетрудоспособности). В редких случаях инвалидизирующая вторичная прогрессирующая дистония появляется через несколько лет стабильного течения (Bhatt et al., 1993).

Эпилепсия встречается достаточно редко и отмечалась в 16% случаев (Veelken et al., 1983) и 27% случаев (Ingram, 1964). Часто эпилепсия достаточно легко поддается контролю. Косоглазие особенно часто встречается у пациентов с диплегией. У детей с диплегией также часто отмечаются трудности зрительного восприятия (Schenk-Rootlieb et al., 1994). Особое внимание было уделено дорзальному зрительному пути, отвечающему за восприятие движения, а не вентральному зрительному мути, отвечающему за восприятие и распознавание формы, несмотря на то, что оба пути, несомненно, поражены и между ними отмечается взаимодействие (Вах et al., 2007). Повреждения заднего мозга гораздо чаще встречаются при наличии зрительных нарушений, чем без них, и отмечается положительная корреляция между распространенностью атрофии перитригонального белого вещества и выраженностью проблем со зрением (Koeda и Takeshita, 1992; Fedrizzi et al., 1996; Krageloh=Mann et al., 1999).

Интеллект среди пациентов с диплегией в большинстве случаев относительно сохранен. У 69% пациентов отмечался нормальный или пограничный уровень умственного развития (Hagberg et al., 1975b). Нарушение функции верхних конечностей имеет тенденцию сочетаться с более низким уровнем умственного развития (Ingram, 1964) и более выраженным двигательными нарушениями. Коэффициент IQ выполнения действий снижается в большей степени, чем вербальные функции и коррелирует с распространенностью поражений белого вещества (Fedrizzi et al. 1996).

дцп спастическая диплегия что это. spasticheskaia diplegia 3. дцп спастическая диплегия что это фото. дцп спастическая диплегия что это-spasticheskaia diplegia 3. картинка дцп спастическая диплегия что это. картинка spasticheskaia diplegia 3.Спастическая диплегия. Ребенок родился недоношенным с интравентрикулярными геморрагиями и перивентрикулярной лейкомаляцией.
Слева: В положении стоя отмечается «конская стопа», скрещенное положение ног и относительное недоразвитие нижней половины тела.
Вверху: В положении сидя отмечается гипотония туловища и неполное сгибание коленей.

г) Дифференциальный диагноз. Спастическая диплегия в редких случаях вызывает диагностические трудности. Транзиторная дистоническая стадия длительное время выделялась у недоношенных детей, в особенности у рожденных до 32-й недели беременности или с массой тела при рождении менее 2000 г. У таких детей часто отмечается положение тела с преобладанием разгибания, повышенный тонус приводящих мышц, плохой контроль движений головы и сохранение или избыточность примитивных рефлексов. По результатам исследования с участием 135 недоношенных детей, родившихся ранее

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.12.2018

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *