Многоводие — это когда околоплодных вод очень много. Значительно больше, чем обычно. Акушеры-гинекологи относят полигидроамнион (это научное название многоводия) к нечастым осложнениям беременности. С такой проблемой встречается одна-две женщины из ста. Однако многоводие может быть важным маркером того, что с беременностью что-то идет не так.
Серьезные проблемы течения беременности (резус-конфликт, некомпенсированный гестационный сахарный диабет, внутриутробное инфицирование плода, неиммунная водянка плода) могут сопровождаться значительным увеличением количества околоплодных вод.
Как ставят диагноз
Раньше, еще до того, как аппараты УЗД появились в каждой подворотне, акушеры-гинекологи придирчиво измеряли размеры живота сантиметровой лентой, задумчиво хмурили лоб и постукивали в разных местах, сличая оттенки звуков. Очень большой живот всегда тревожил: очень большой ребенок или очень много воды? Или двойня?
Ультразвуковая диагностика значительно облегчила нашу жизнь, потому что теперь оценить количество околоплодных вод можно довольно просто. Врач УЗ-диагностики в обязательном порядке проводит оценку количества околоплодной жидкости. Оценивают количество вод с помощью индекса амниотической жидкости (ИАЖ) или глубины наибольшего кармана (ГНК):
В зависимости от результатов измерений во время УЗИ различают легкое, среднее и тяжелое многоводие. В протокол УЗИ обязательно вносят данные о количестве околоплодной жидкости.
Степень многоводия
Чем грозит многоводие?
Многоводие всегда повышает риск неблагоприятных исходов беременности. Чаще всего из-за него происходит преждевременный разрыв плодных оболочек с излитием околоплодных вод. В таких случаях беременность завершается преждевременными родами, иногда с экстремально низкой массой тела малыша.
Может произойти отслойка плаценты или выпадение петель пуповины. Повышается риск развития преэклампсии — грозного осложнения беременности.
Плод имеет больше свободы, поэтому чаще располагается в матке не так, как хотелось бы акушерам-гинекологам. Повышается вероятность кесарева сечения и перевода новорожденных в отделение интенсивной терапии.
Перерастянутая большим количеством околоплодных вод матка плохо сокращается после родов. Это может быть причиной послеродовых кровотечений.
Что делать, если выявлено многоводие?
Тяжелое многоводие может сопутствовать некоторым аномалиям плода. Но ультразвуковая диагностика при большом количестве вод может быть серьезно затруднена, потому что плод может быть расположен далеко от ультразвукового датчика или слишком активно двигаться.
Поэтому при существенном многоводии беременных направляют в перинатальные центры или другие крупные клиники, оснащенные аппаратурой высокого класса и специалистами экспертного уровня, для того чтобы:
План обследования может быть довольно объемным:
Все это звучит очень страшно, но, к счастью, чаще всего мы ничего плохого не находим и называем многоводие «изолированным» или «идиопатическим». Однако даже если по результатам анализов многоводие не связано с серьезными проблемами, все равно индекс амниотической жидкости придется контролировать каждые 2–3 недели, чтобы понимать: нарастает многоводие или нет. УЗИ с основными измерениями размеров плода нужно будет делать ежемесячно, чтобы не пропустить задержку внутриутробного развития.
Каким может быть лечение
С лечением многоводия дела обстоят печально. Если выявлена инфекционная причина — может быть рекомендовано специфическое лечение, включающее антибиотики.
При выраженном нарастающем многоводии могут предложить амниоредукцию (декомпрессионный амниоцентез) — удаление избыточного количества околоплодных вод через прокол. Это позволяет избежать ряда осложнений, но имеет собственные риски. До 32 недель беременности возможна медикаментозная амниоредукция с использованием индометацина.
Хорошая новость в том, что при легком и умеренном многоводии с обнадеживающими результатами эмбрионального тестирования никаких вмешательств не требуется. Главное — тщательное обследование для исключения причин и внимательное наблюдение.
Клиническое значение ультразвукового исследования околоплодных вод
Журнал: Российский вестник акушера-гинеколога. 2013;13(1): 12-16
Чечнева М. А., Титченко Ю. П., Лысенко С. Н. Клиническое значение ультразвукового исследования околоплодных вод. Российский вестник акушера-гинеколога. 2013;13(1):12-16. Chechneva M A, Titchenko Iu P, Lysenko S N. The clinical significance of ultrasound study of amniotic fluid. Russian Bulletin of Obstetrician-Gynecologist. 2013;13(1):12-16.
Московский областной НИИ акушерства и гинекологии
В обзорной статье показаны роль и значение амниотической жидкости в нормальном развитии плода. Подчеркнуто, что эхография является наиболее точным методом диагностики как мало-, так и многоводия. Проанализированы этиологические и патогенетические факторы нарушений образования околоплодных вод. Приведены ультразвуковые признаки развития маловодия и многоводия и методы их диагностики. Указано, что ультразвуковое исследование необходимо проводить в динамике.
Московский областной НИИ акушерства и гинекологии
Московский областной НИИ акушерства и гинекологии
Московский областной НИИ акушерства и гинекологии
Амниотическая жидкость выполняет ряд важнейших функций, которые обеспечивают нормальное развитие плода:
— защита плода от механических повреждений;
— создание условий для движений плода и предупреждение контрактур конечностей;
— предупреждение сращений между плодом и амнионом;
— создание условий для развития легких плода, когда в бронхиолах плода жидкость движется в двух направлениях.
Отсутствие амниотической жидкости во II триместре беременности приводит к гипоплазии легких [17].
При ультразвуковом исследовании (УЗИ) количество околоплодных вод определяется путем вычисления индекса амниотической жидкости (ИАЖ), предложенного J. Phelan (1987). Для определения ИАЖ полость матки условно разделяют на 4 квадранта: вертикально по белой линии живота и горизонтально по линии на уровне пупка. В каждом квадранте определяют глубину (вертикальный размер) наибольшего кармана амниотической жидкости, свободного от частей плода. Сумма четырех значений представляет собой ИАЖ. Известно несколько других способов ультразвуковой оценки количества амниотической жидкости, однако они не нашли широкого распространения в клинической практике.
Маловодие можно заподозрить, если известно о подтекании околоплодных вод в течение беременности, причиной которого может стать преждевременный разрыв плодных оболочек. При физикальном исследовании отчетливо пальпируются выступающие части плода, обращают на себя внимание малые для данного срока беременности размеры матки.
Согласно данным Е.Н. Кондратьевой (1999), уменьшение объема околоплодных вод в различные сроки беременности обусловлено тремя патогенетическими вариантами:
а) париетальным мембранитом, для которого характерны воспалительные изменения плодных оболочек (хориоамнионит, хориоамниодецидуит, хориодецидуит) с обширным некрозом амниотического эпителия. В 74% случаев данная форма маловодия развивается на фоне инфекционно-воспалительных заболеваний матери и в 25% случаев сочетается с плацентарной недостаточностью и развившимся на их фоне синдромом задержки роста плода (СЗРП);
б) атрофическим поражением децидуальной оболочки, для которого характерно преимущественное поражение decidua при относительной сохранности амниотического эпителия, компактного слоя и цитотрофобласта (ЦТ). Данная форма маловодия чаще развивается на фоне сосудистой патологии матери, а также при нарушении обмена веществ и сочетается с плацентарной недостаточностью и СЗРП в 46% случаев;
в) дизонтогенетической формой изменения плодных оболочек, для которой характерно отсутствие воспалительных изменений при наличии значительного числа атрофических ворсин в слое ЦТ. Данная форма маловодия чаще развивается на фоне инфекционно-воспалительных заболеваний, перенесенных непосредственно перед зачатием и в I триместре беременности, и характеризуется наиболее частым сочетанием олигогидрамниона с плацентарной недостаточностью (86%) и пороками развития плода (54%).
Диагностика маловодия основывается на клиническом наблюдении за течением беременности. При несоответствии высоты стояния дна матки сроку беременности многие авторы предлагают производить УЗИ для определения количества околоплодных вод и внутриутробного состояния плода.
Эхографически маловодие характеризуется значительным уменьшением эхонегативных пространств в полости матки. Наиболее надежной эхографической методикой диагностики маловодия является метод, основанный на измерении свободного от частей тела плода пространства околоплодных вод в двух взаимно перпендикулярных сечениях. К маловодию относят случаи, в которых размер наибольшего свободного участка околоплодных вод меньше 1 см.
Анализ течения беременности и родов у беременных с маловодием, проведенный различными авторами, выявил ряд тяжелых осложнений.
1. Число случаев угрожающих выкидышей и преждевременных родов колеблется от 36 до 48,8% [10, 25].
Большинство авторов отмечают увеличение числа случаев врожденных аномалий развития плода (от 17 до 13%) при беременности, осложненной олигогидрамнионом (Р. Ромеро и соавт., 1994; N. Damato и соавт., 1993). Недостаточное количество околоплодных вод во II триместре беременности ведет к развитию гипоплазии легких плода. Выраженное маловодие ограничивает двигательную активность плода и часто осложняется контрактурами суставов и аномалиями лицевого скелета. При резко выраженном маловодии между кожными покровами плода и амнионом образуются сращения, которые приобретают характер тяжей или нитей. Связывая между собой отдельные участки плаценты, пуповины и части плода, амниотические перетяжки могут приводить к разнообразным аномалиям плода (уродства или ампутации конечностей или пальцев).
Акцентирование внимания специалистов ультразвуковой диагностики к этой проблеме обусловлено тем, что эхография является наиболее точным методом диагностики многоводия и под эхографическим контролем осуществляется наблюдение и лечение беременных с этой патологией. Многоводие может быть острым и хроническим. Острое мноrоводие встречается крайне редко: 1 случай на 3888-14 383 родов, возникает на сроке 16-27 нед беременности, чаще наблюдается при монозиготной двойне, инфекционных заболеваниях, особенно вирусных [19].
Более часто встречается хроническое многоводие. Оно, как правило, впервые диагностируется в III триместре беременности и имеет более стертую клиническую картину. Число случаев хронического многоводия колеблется от 0,17 до 2,8%.
Причины многоводия полностью не раскрыты. Однако уже довольно четко определились патологические состояния беременной и плода, при которых наблюдается многоводие. Проведенный анализ многочисленных данных литературы позволил выделить следующие возможные причины многоводия:
1. Материнские причины:
1.2 сахарный диабет;
1.3 инфекционные и воспалительные заболевания.
2. Плацентарные причины:
2.2 «плацента, окруженная валиком».
3. Плодовые причины:
3.1 многоплодная беременность;
3.2 фето-фетальный трансфузионный синдром;
3.3 врожденные пороки развития плода;
3.4 хромосомные аномалии и наследственные болезни.
4. Идиопатическое многоводие.
Среди заболеваний матери на первом месте стоит сахарный диабет, который наблюдается у 13-36,1% всех пациенток с многоводием (В.Ф. Ордынский, 1993). Широко обсуждается вопрос о причинах многоводия при сахарном диабете. Предполагают, что многоводие является следствием полиурии плода в ответ на повышенный переход глюкозы к плоду. Возможно, развитию многоводия способствуют изменения в сосудистой системе миометрия, повреждения плаценты, имеющиеся при тяжелом сахарном диабете. Компенсация диабета приводит к уменьшению частоты многоводия. При сахарном диабете наблюдается снижение иммунной реактивности, увеличение частоты пороков развития плода и мертворождений [6, 19, 29].
При наличии иммунизации число случаев многоводия колеблется от 1 до 11,5% [7, 18]. Если изоиммунизации не происходит, то многоводие наблюдается в 0,4-1,1%. При отечной форме гемолитической болезни плода многоводие обнаруживалось у 94% беременных. Многоводие и водянка могут быть результатом гипопротеинемии, анемии, обструкции венозного возврата вследствие гепатомегалии, сердечной недостаточности (P. Chamberlain и соавт., 1984).
Роль инфекции в этиологии многоводия обсуждается много лет. Авторы указывают на роль вирусной инфекции, токсоплазмоза, краснухи, сифилиса в возникновении многоводия [2, 9]. В последние годы все большее значение отводится хламидиям и генитальным микоплазмам. Около 15-30% женщин с многоводием во время беременности перенесли инфекционные заболевания. При гистологическом исследовании обнаружены воспалительные инфильтраты, локализованные в различных отделах плаценты (децидуиты, виллузиты, интервиллузиты и хориониты). Развитию многоводия при инфекционном поражении способствует нарушение резорбции вод [2, 19]. Многоводие в 1,4-9% случаев возникает при монозиготной двойне. В 16% случаев при монозиготной двойне развивается фето-фетальный трансфузионный синдром (А.М. Стыгар, 1996). При монохориальной двойне в 49 и 100% в плаценте имеются артериовенозные шунты, через которые кровь поступает от плода-донора к реципиенту, т.е. возникает «третий круг кровообращения». В итоге плоды имеют различную массу тела.
На связь количества вод с массой тела плода обращали внимание P. Chamberlain и соавт. (1984), которые наблюдали макросомию плода при многоводии в 33,3% случаев, что подтверждает активное участие плода в процессах образования и элиминации вод.
Довольно часто встречается идиопатическое многоводие, когда патология матери или плода не выявляется (20,1-66,7%). Анализ данных литературы [17, 19] показывает, что частота идиопатического многоводия тем ниже, чем обширнее и тщательнее было проведено обследование в антенатальном периоде.
Таким образом, несмотря на то что предложено множество теорий возникновения многоводия, причины его в ряде случаев остаются необъяснимыми.
Наиболее точно диагноз многоводия можно поставить в ходе УЗИ. Для многоводия характерно наличие больших эхонегативных пространств в полости матки. При этом, как правило, отмечается повышенная двигательная активность плода, лучше визуализируются его конечности, внутренние органы, пуповина. При умеренно выраженном многоводии величина вертикального «кармана» составляет 8-18 см, при выраженном многоводии этот показатель превышает 18 см. ИАЖ при многоводии более 24 [22, 28].
В 1984 г. в работе P. Chamberlain и соавт. были представлены следующие ультразвуковые варианты количества околоплодных вод в зависимости от глубины их кармана:
L. Hill и соавт. (1987) предложили УЗ-классификацию многоводия по степени тяжести:
Расположение плода в полости матки имеет большое значение при оценке объема амниотической жидкости. Если плод располагается в непосредственной близости к стенке матки, то объем амниотической жидкости кажется больше, чем при расположении плода в середине полости матки. При поперечном положении плода может создаваться впечатление многоводия.
УЗИ необходимо проводить в динамике, так как многоводие может быть транзиторным. Как правило, это хороший прогностический критерий. После того как установили наличие многоводия, необходимо выявить его причину.
Трудности установления причины многоводия и выбора рациональной тактики при ведении беременных с многоводием требуют тесной взаимосвязи акушеров с генетиками, неонатологами и детскими хирургами. Вопросы акушерской тактики и лечения должны решаться только после установления точного диагноза.
Таким образом, УЗИ околоплодных вод имеет большое клиническое значение в акушерской практике, так как позволяет при динамическом наблюдении за изменением количества околоплодных вод уточнить состояние плода и, следовательно, акушерскую тактику.
Ультразвуковой скрининг при многоплодной беременности. Синдром фето-фетальной трансфузии и обратная артериальная перфузия. Лекция для врачей
Лекция для врачей «Ультразвуковой скрининг при многоплодии. Синдром фето-фетальной трансфузии и обратная артериальная перфузия». Лекцию для врачей проводит доктор медицинских наук, профессор кафедры акушерства, гинекологии и репродуктологии Н. Г. Павлова
Монохориальное многоплодие является беременностью высокого риска в отношении неблагоприятных перинатальных исходов. Ангиоархитектура единой для двух плодов плаценты определяет как характер специфических осложнений, так и походы к их коррекции. ФФТС — одно из самых серьезных состояний, встречающихся исключительно при монохориальном многоплодии. Процесс изучения ФФТС является хорошим примером достижений в перинатальной медицине — смена диагностических критериев от педиатрических к пренатальным, развитие пренатального прогнозирования и подходов к лечению и динамическому наблюдению. ФФТС развивается примерно в 10—15% монохориальных двоен, т.е. примерно с частотой 1—3 на 10 000 беременностей. Учитывая широкое использование вспомогательных репродуктивных технологий, распространенность двоен продолжает расти. В 2012 г. в США было зарегистрированы 3 952 841 роды с частотой рождения двоен 33,1 на 1000, или 130 839 беременностей двойней, среди которых у 2—3%, или 3238 двоен крайне высок риск ФФТС. Применение вспомогательных репродуктивных технологий, в особенности интрацито- плазматической инъекции сперматозоида (ИКСИ) и отсроченного переноса эмбриона, увеличивает риск монохориальной плацентации в 3—4 раза. Также риск развития ФФТС увеличивается с возрастом матери.
Целью настоящего пособия является представить современный взгляд на патофизиологию, диагностику, подходы к лечению и наблюдению беременности, осложненной ФФТС.
Большинство исследователей считают, что ФФТС и синдром анемии-полицитемии (САП) развиваются вследствие несбалансированного сброса крови по васкулярным анастомозам общей плаценты. При фето-фетальном трансфузионном синдроме выделяют три типа анастомозов: поверхностные артерио-артериальные (АА), поверхностные вено-венозные (ВВ) и глубокие артериовенозные (ЛВ). Поверхностные анастомозы являются прямым сообщением между двумя участками вхождения пуповин, их ветви видны визуально и соединяются на поверхности плацентарной пластинки. Этот тип анастомозов обеспечивает быстрый сброс крови между плодами в обоих направлениях в зависимости от разницы в давлении в артериальной и венозной системах. В большинстве случаев трансфузия крови между плодами по АВ-анастомозам обычно сбалансирована и только в 15% развивается ФФТС. В соответствии с гипотезой «асимметричной редукции плацентарных анастомозов», существует множество двунаправленных артерио-венозных сообщений на ранних сроках беременности, но с ее прогрессированием происходит спонтанное закрытие или разрыв этих анастомозов. Наиболее тяжелые случаи ФФТС связаны с наличием глубоких артерио-венозных анастомозов и отсутствием поверхностных артерио-артериальных и вено-венозных. В случае если котиледон снабжается артерией от одного плода из двойни и дренируется веной другого плода, есть потенциальный риск сброса крови от донора (с артериальной стороны) к реципиенту (с венозной стороны). В такой ситуации более вероятно преобладание однонаправленных артерио-венозных анастомозов, чем двунаправленных артерио-артериальных. В таком случае формируется дисбаланс между кровотоком по мелким сосудам плаценты от плода-донора к плоду-реципиенту, что приводит к диссоциации развития плодов и развитию ФФТС. Артерио-артериальные и вено-венозные сообщения, в свою очередь, оказывают протективное действие и могут компенсировать артериовенозный сброс путем шунтирования кровотока между плодом и реципиентом (Denbow и соавт.). Несмотря на то что анастомозы и, как следствие этого, сброс крови между плодами имеются при всех монохориальных двойнях, ФФТС обычно развивается только при диамниотических двойнях. Это вероятно связано с тем, что при моноамниотических беременностях больше двунаправленных поверхностных анастомозов, чем при диамниотических.
Нарушенная васкулярная анатомия и аномальный сброс крови не единственные факторы, приводящие к развитию ФФТС. В настоящее время активно обсуждаются теории развития ФФТС как следствие нарушения регуляции транспорта жидкости через плаценту и амниотические оболочки. Варна и соавт. в 2003 г. исследовали роль натриуретического пептида в регуляции объема амниотической жидкости при монохориальных двойнях, осложненных хроническим ФФТС. Их данные показали, что концентрация натриуретического пептида коррелирует с количеством околоплодных вод. Концентрации натриуретического пептида у реципиентов с многоводием были почти в 7 раз выше, чем у доноров с маловодием. В другом исследовании Варна и соавт. в 1999 г. исследовали роль потенциального вазоконстрикторного фактора эндотелина-1 при ФФТС. В исследовании было показано повышение уровня эндотелина-1 у реципиента при тяжелом ФФТС, при этом причину этого явления объяснить не удалось. По одной из гипотез причиной выработки эндотелина является гипоксия, вследствие нарушения газообмена в части плаценты, принадлежащей реципиенту.
Кроме того, важную роль могут играть изменения в работе ренин-ангиотензиновой системы, которая активирована у донора и подавлена у реципиента. Увеличение концентрации ренина и ангиотензина снижает почечный и плацентарный кровоток донора, приводя к олигурии, маловодию и замедлению роста плода. Более того, эндотелин-1 и сброс ренина по анастомозам плаценты может быть причиной гипертензивной кардомиопатии у реципиента. Учитывая вышесказанное, оценка этих вазоактивных факторов может иметь большое значение в понимании патогенеза ФФТС.
При монохориальных двойнях первичное нарушение развития донорской части плаценты приводит к повышению периферического сопротивления плацентарной циркуляции, что приводит к сбросу крови к реципиенту, таким образом, донор страдает от гиповолемии вследствие кровопотери и гипоксии вследствие плацентарной недостаточности. Реципиент пытается компенсировать гиперволемию полиурией, но так как белки крови, остающиеся в его кровеносном русле, повышают онкотическое давление это приводит к перераспределению жидкости через плаценту из материнского организма.
На фоне прогрессирования кардиальной дисфункции у реципиента часто развиваются асцит и генерализованный отек и антенатальная гибель плода, что приводит к гипотензии у плода-донора, вследствие сброса крови по внутриплацентарным анастомозам. Это может приводить к внутримозговым кровоизлияниям и ишемии вплоть до гибели донора. Подобная картина развивается и при гибели донора, у реципиента также развивается гипотензия вследствие сброса крови по открытым анастомозам, однако вследствие снижения преднагрузки это может даже улучшить состояние плода-реципиента и его кардиофункцию.
Другой причиной высокой смертности и заболеваемости, связанной с ФФТС, являются преждевременные роды, вызванные многоводием плода-реципиента или антенатальной гибелью одного из плодов, что может приводить к гибели или неблагоприятным неврологическим последствиям для плода или новорожденного. По данным разных авторов неврологические нарушения встречаются среди 18—26% выживших при ФФТС.
Принципиальным клиническим признаком ФФТС является сочетание гиперволемии у плода-реципиента и гиповолемии у плода-донора с последующим возможным присоединением вторичных кардиоваскулярных изменений. Следует принимать во внимание, что признаки гипо- и гиперволемии изменяются в течение беременности, поэтому клиническая картина в первом и втором триместрах может различаться.
В первом триместре мочепродукция плодов вносит небольшой вклад в количество околоплодных вод, соответственно сочетание гипо- и гиперволемии не так выражено, как при поздних сроках беременности. На ранних сроках беременности основными признаками дисбаланса околоплодных вод являются дискордантность толщины воротникового пространства, а также аномалии кровотока в венозном протоке и трикуспидальная регургитация. Во втором триместре ведущим симптомом является наличие полиурии реципиента и олигурии донора. Нарастающее многоводие и кардиоваскулярные проявления у плодов определяют риск преждевременных родов, поражения внутренних органов и мертворождения. Гиперволемия реципиента проявляется при ультразвуковом исследовании наличием увеличенного в объеме перерастянутого мочевого пузыря, с нарушенной функцией сократимости и увеличением максимального кармана амниотической жидкости. У плода реципиента снижается частота опорожнения мочевого пузыря вплоть до полного отсутствия его наполнения в течение 60 мин. Проявления кардиальной дисфункции — атриовентрикулярная регургитация и реверсивный кровоток в дуге аорты. Последующее повышение пульсационного индекса в венозном протоке и наличие пульсовых волн в вене пуповины сопровождают формирование отека плода.
В третьем триместре беременности на передний план выходит диссоциация роста плодов и околоплодных вод, повышение сократительной активности матки может прогрессивно ухудшать гемодинамику плодов. Симптомы со стороны матери обусловлены многоводием, которое приводит к перерастяжению стенки матки, укорочению шейки матки и преждевременным родам. Довольно редким осложнением может быть развитие синдрома зеркала, выражающегося в анасарке у матери на фоне генерализованного отека плода. В случае быстрого развития отечного синдрома у матери в сочетании с дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточностью следует исключить ФФТС.
Кроме хронического течения, в 2,5% случаев описана острая форма ФФТС, характеризующаяся разницей уровней гемоглобина у плодов более 80 г/л без ретикулоцитоза или гиповолемическим шоком. Эта форма течения ФФТС более характерна для первородящих при родах через естественные родовые пути.
Для диагностики ФФТС необходимо соблюдение следующих ультразвуковых критериев:
2) наличие максимального кармана амниотической жидкости 8,0 см — на другой стороне.
После установления диагноза ФФТС его стадия определяется в соответствии с классификацией Quintero:
Стадия I: соблюдены критерии ФФТС без признаков более тяжелых стадий.
Стадия II: мочевой пузырь донора не визуализируется при 60-минутном ультразвуковом исследовании, допплеровские показатели в норме.
Стадия III: критические нарушения гемодинамики при допплерометрии (отсутствие или реверсный диастолический кровоток в артерии пуповины, реверсный кровоток в венозном протоке или пульсирующий в вене пуповины) у любого плода.
Стадия IV: отек плода.
Стадия V: гибель одного или обоих плодов.
Применение диагностических критериев и классификации по Quintero позволяет исследователям сравнивать результаты различных методов лечения и формировать прогноз перинатальной выживаемости после терапевтических вмешательств.
Наблюдение беременных с фето-фетальным трансфузионным синдромом
До определения типа плацентации все беременности двойней должны расцениваться как группа риска ФФТС. Определение хориальности наиболее достоверно на ранних сроках беременности. Хориальность может быть определена уже на 4-й неделе беременности при использовании трансвагинального датчика. К 8-й неделе беременности появляется возможность визуализировать амниотическую мембрану как линейную структуру. Таким образом, к 9-й неделе беременности можно достоверно оценить тип многоплодной беременности. Дифференциальная диагностика монохориальной и дихориальной беременности сложна в случае сращения хорионов. В конце I триместра можно визуализировать структуры оболочек в месте слияния их с хорионом. Дифференциальный диагноз основывают на Т- и лямбда-признаках. Монохориальные двойни требуют наиболее тщательного наблюдения, учитывая, что сроки развития и темпы прогрессирования ФФТС крайне вариабельны. Ранняя диагностика и соответствующее лечение ФФТС позволяют пролонгировать беременность и улучшить выживаемость плодов.
Начиная с 16 недель беременности показано проведение ультра-звукового исследования каждые 2 недели. Необходимо оценивать максимальный и минимальный карманы амниотических вод, размеры мочевых пузырей и динамику роста плодов. Еженедельное ультразвуковое исследование показано при подозрении на формирование ФФТС, первым признаком которого будет дисбаланс околоплодных вод. При подтверждении диагноза ФФТС выполнение допплерометрии и цервикометрии позволяет уточнить стадию и принять решение о выборе адекватных лечебных вмешательств. Ультразвуковые признаки, указывающие на высокий риск развития ФФТС, включают дискордантность величин толщины воротникового пространства, патологический кровоток в венозном протоке в сочетании с разнице в размерах плода более 25%.
В процессе наблюдения монохориальных двоен необходимо учитывать риск развития синдрома анемии-полицитемии, которому будет посвящен отдельный раздел данного руководства.
Хотя различие в предполагаемом весе плодов не входит в диагностические критерии ФФТС, до 20% беременностей с селективным замедлением роста одного из плодов впоследствии развиваются в ФФТС и при позднем развитии в 30% имеется значимая дискордантность в показателях гемоглобина к моменту родов.
Принимая во внимание повышенный риск анеуплоидий и врожденных аномалий всем МХДА показано детальное ультразвуковое исследование, включающее эхокардиографию, в II триместре беременности. В 10% случаев МХДА конкордантны по структурным аномалиям, кроме того, в 6% особенности развития могут быть выявлены у одного из плодов. Наиболее часто выявляются врожденные пороки сердца, ЦНС, а также урогенитальные аномалии и дисгенезии клоаки. Среди аномалий развития ЦНС распространены вентрикуломегалия, гидроцефалия и микроцефалия. Перивентрикулярная лейкомаляция может развиваться в том числе и после лазерной хирургии вследствие реперфузионных нарушений.
На исход монохориальной беременности, осложненной ФФТС прогностически неблагоприятно влияет также неравномерное расположение «экватора» плаценты и также оболочечное прикрепление пуповины, хотя эти особенности не являются непосредственной причиной ФФТС. Степень выраженности диссоциации роста плодов коррелирует с неравномерным разделением плаценты и аномалиями прикрепления пуповины. При монохориальных двойнях как при наличии ФФТС, так и при его отсутствии, оболочечное прикрепление пуповины коррелирует с повышением риска развития плода, малого к сроку гестации, выраженной диссоциации развития плодов, а также антенатальной гибели плода. При ФФТС малая площадь плаценты и оболочечное прикрепление пуповины чаще встречается у доноров и ухудшает прогноз в отношении их выживаемости. Учитывая вышеизложенное, при выявлении в I триместре аномалий прикрепления пуповины эти пациенты требуют тщательного наблюдения, Учитывая высокий риск развития у них раннего ФФТС с неблагоприятным прогнозом в отношении плодов. Также показано, что повышение скорости кровотока в среднемозговой артерии у плода-реципиента перед планируемым оперативным лечением, является неблагоприятным фактором в отношении его выживаемости.
Лечение фето-фетального трансфузионного синдрома
При выжидательной тактике перинатальная смертность при ФФТС достигает 95%. Для лечения ФФТС применяются фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов плаценты, амнио- редукция, селективная редукция одного плода из двойни или прерывание беременности. Факторами, влияющими на выбор тактики, являются срок беременности, длина шейки матки, а также технические возможности, ограничивающие проведение фетоскопии (локализация плаценты, места прикрепления пуповин и особенности анатомии матери).
Подходы к коррекции ФФТС I стадии в настоящее время являются предметом активных дискуссий, так как описаны случаи спонтанного разрешения или отсутствия прогрессии данного состояния у 90% больных. До получения данных рандомизированного исследования, сравнивающего результаты выжидательной тактики и лазерной терапии, при I стадии возможно применение консервативной тактики, амниоредукций или лазерной хирургии. При прогрессировании ФФТС или укорочении шейки матки в связи с нарастанием многоводия показано проведение ФЛК.
При выявлении ФФТС ГГ—ГУ стадии при сроке 16—26 нед. беременности показано проведение ФЛК. СЛК воздействует на причину развития синдрома путем абляции сосудистых анастомозов плаценты. Эта операция выполняется с помощью эндоскопов диаметром 3,3 мм, которые используются для прямой визуализации сосудов на поверхности плаценты. После выявления коммуникантных анастомозов выполняется их коагуляция с использованием лазерной энергии, которая проводится в амниотическую полость с помощью кварцевого волокна через операционный канал эндоскопа. Техника хирургического вмешательства претерпела несколько модификаций. Вначале пересекались все сосуды, пересекающие амниотическую мембрану. Учитывая, что в таком случае пересекаются также сосуды, не соединяющие системы циркуляции обоих плодов и не участвующие в развитии синдрома ФФТС, Quintero и соавт. разработали методику селективной лазерной коагуляции. При этом подходе коагулируются только коммуникантные сосуды, которые могут анатомически быть не связаны с амниотической перегородкой (рис. 6—8). По данным двух контролируемых нерандомизированных исследований, в которых сравнивались серийные амниоцентезы и селективная фотокоагуляция анастомозов плаценты, частота выживания хотя бы одного плода составила 79% и 83,1%. Сравнивая данные этих исследований, частота выживаемости в группе амниоредукции составила 64,4% (78/121) по сравнению с 81,5% (137/168) в группе лазерной терапии (p=0,001). Отдаленная неврологическая заболеваемость в этих группах варьировала от 4,2 до 5,6%.
На этапе дебатов о потенциальной эффективности двух подходов к лечению ФФТС группа Eurofetus провела рандомизированное контролируемое исследование, в котором сравнивали серийные амниоцентезы и лазерную селективную фотокоагуляцию анастомозов плаценты. Предварительный статистический анализ показал необходимость включения в исследование 172 пациенток, чтобы подтвердить значимые различия между двумя терапевтическими подходами. Однако после включения 142 пациенток статистический анализ показал перинатальную выживаемость хотя бы одного плода в группе амниоредукции 51% (36/70) по сравнению с 76% (55/72) в группе лазерной коагуляции, в связи с чем исследование было остановлено. Также была выявлена четырехнедельная разница в продолжительности беременности между двумя группами (29 и 33 нед, амниоцентез и лазер, соответственно, p=0,003). В группе амниоцентеза частота неврологических отклонений была значительно выше (14% и 6%, p=0,02). Эта разница сохранялась в течение 6-месячного наблюдения.
В последние годы научная группа Quintero предложила третью модификацию операции лазерной коагуляции. Эта техника предполагает пересечение артериовенозных анастомозов от донора к реципиенту в первую очередь, с последующей коагуляцией оставшихся коммуникантов (последовательная селективная лазерная коагуляция анастомозов или ПСЛК). Выполнение лазерной абляции в такой последовательности позволяет предотвратить сброс крови донора в систему гемоциркуляции реципиента во время операции. ПСЛК характеризуется повышением частоты выживаемости обоих плодов по сравнению с СЛК (74% и 57%, p=0,005). Частота выживаемости хотя бы одного плода из двойни такая же (91% и 88%).
Противопоказаний к применению ФЛК нет, хотя укорочение длины шейки матки менее 15 мм может повышать риск преждевременных родов и требовать постановки акушерского пессария с целью коррекции истмико-цервикальной недостаточности. Лазерная хирургия должна проводиться перед амниоредукцией, которая может провоцировать разрыв амниотической мембраны или приводить к ухудшению визуализации вследствие кровотечения в амниотическую полость. Эти осложнения снижают эффективность фетоскопического вмешательства.
Сходные результаты были получены в ходе двух контролируемых нерандомизированных исследований, сравнивавших исходы серийных амниоцентезов и лазерной терапии, которые показали выживаемость хотя бы одного плода из двойни в группе амниоредукции 60,5% и 66,7% в группе лазерной терапии. Однако серийные амниоредукции являются паллиативной мерой, так как борются только с одним симптомом ФФТС, а именно с многоводием, и не воздействует на причину развития патологического состояния. Так как сосудистые анастомозы продолжают функционировать, физиологический стресс у плодов сохраняется, что клинически подтверждается высокой неонатальной смертностью среди выживших плодов. Данные в отношении отдаленных исходов развития нервной системы при лечении ФФТС методом амниоредукции показывают частоту церебрального паралича 5,8—22,5% и задержку развития 7,5—22,5%. В связи с этим в настоящее время амниоредук- ция считается методом выбора только при I стадии ФФТС или при сроке беременности более 24 нед, когда выполнение фетоскопиче- ской лазерной коагуляции технически может быть трудновыполнимо в связи с высоким риском развития кровотечения из коагулируемых анастомозов большого диаметра.
В последней публикации Общества Материнско-плодовой медицины (БМРМ), посвященной ФФТС, отмечено, что «фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов плаценты считается большинством экспертов наилучшим подходом к терапии II, III и IV стадий ФФТС при сроке менее 26 недель, однако мета-анализ не подтверждает его эффективность в отношении увеличения выживаемости плодов».
Селективный фетоцид применяется в случае выраженного селективного замедления роста одного плода с высоким риском его гибели, наличием аномалий развития или повреждения головного мозга одного плода из двойни. Наиболее часто применяется лазерная или биполярная коагуляция пуповины редуцируемого плода.
Подводя итог, современные данные подтверждают, что лазерная фетоскопия в специализированных центрах является терапией первой линии при ФФТС с 16-й по 26-ю неделю.
Исходы
Перинатальная смертность при ФФТС достигает без лечения 90— 95%. При использовании серийных амниоредукций перинатальная выживаемость достигала по данным различных исследований 68%. Перинатальная выживаемость при ФФТС после применения лазерной коагуляции анастомозов плаценты со временем улучшилась с 50% до 60—70%. К сожалению, риск потери беременности после этих процедур высок по-прежнему. Хотя риск антенатальной гибели плодов в группе ФФТС выше, чем при неосложненной многоплодной беременности, эта закономерность не прослеживается в отношении неонатальной смертности. ФФТС приводит к высокому риску внутриутробной гибели плода, однако прогноз для новорожденного зависит от степени недоношенности. Анализ неонатальной заболеваемости показывает, что новорожденные после ФФТС страдают более органоспецифическими проблемами. В группе ФФТС чаще встречается острая почечная недостаточность вследствие сниженной продукции мочи и высокий уровень креатинина в плазме крови. Как ни странно, но по данным некоторых авторов почечная недостаточность чаще встречается у реципиентов, чем у доноров. Во многом это можно объяснить тем, что при преждевременных родах часто развиваются серьезные кардиореспираторные проблемы, и в связи с этим вероятность развития острой почечной недостаточности у реципиента такая же, как у донора. В дальнейшем восстановление функции почек проходит обычно благоприятно.
Эхокардиография в неонатальном периоде выполняется только по показаниям, в основном при подозрении на персистирующий ductus arteriosus, в связи с чем пока нет полноценного представления о кардиофункции в постнатальном периоде. Гипотензия, требующая инотропной поддержки, случается в группе ФФТС достоверно чаще. Это косвенно подтверждает, что значимая кардиальная дисфункция встречается чаще. В этом случае целесообразно проведение рутинной оценки функции сердца для подбора оптимальной тактики лечения. Среди выживших при ФФТС высока частота отклонений при ультразвуковом исследовании головного мозга, вплоть до 28%. По данным Denbow и соавт., 35% пациентов с ФФТС имеют признаки антенатальных церебральных ишемических инсультов, приводя к кистам белого вещества, эхогенности базальных ганглиев, умеренной дилатации желудочков головного мозга. Клиническая значимость этих находок неясна, так же как и не описаны отдаленные исходы при их наличии. Относительно мало исследований посвящено отдаленным последствиям для плодов при ФФТС. При амниоредукциях частота повреждений головного мозга составляла до 25%.
Trespidi и соавт., которые предлагали тактику проведения агрессивных серийных амниоредукций, не описали продолжительность и протокол динамического наблюдения, но выявили до 15% серьезных отклонений, приведших в дальнейшем к инвалидности. Исследования, посвященные неврологическим последствиям при применении лазерной терапии ФФТС, выявили меньшую частоту повреждений головного мозга, с частотой не более 5%. Ville и соавт. сообщали о частоте инвалидности в связи с неврологическими отклонениями в возрасте до 1 года около 4,2%. Следует отметить, что почти 70% родов в этой группе произошло при сроке беременности более 32 недель. Лазерная коагуляция анастомозов прерывает сосудистые коммуникации между системами гемоциркуляции двух плодов, хотя при этом отмечается значительный риск внутриутробной гибели. Если это происходит с плодом-донором, то это последствие острой облитерации части плаценты плода, который и так находится в состоянии дефицита кровотока. Гибель обоих плодов происходит обычно при неполной коагуляции анастомозов, при которой вместо разобщения циркуляций происходит прогрессирование шунтирования крови от одного плода к другому. При проведении успешной коагуляции беременность следует пролонгировать, и это профилактирует развитие нарушений гемодинамики, приводящих к повреждению ткани головного мозга. С улучшением технологии выполнения лазерной коагуляции вероятно удастся снизить перинатальные потери при данном вмешательстве. С другой стороны, серийные амниоредукции, снижая количество околоплодных вод приводят к пролонгированию беременности, при этом не влияя никак на процесс шунтирования крови из циркуляции одного плода к другому. Hecher и соавт. сравнили эффект от серийных амниоредукций и лазерной коагуляции в двух европейских центрах. В группе лазерной коагуляции было значительно больше внутриутробных гибелей одного из плодов, но ниже частота гибели обоих плодов. В общем, выживаемость была сходной в обоих группах. Однако при дальнейшем наблюдении в группе амниоредукций было выявлено большее количество аномальных сканов головного мозга плода при нейросонографии (дефектов паренхимы, микроцефалии и перивентрикулярных кровоизлияний).
Как описано выше, частым осложнением при ФФТС является гибель одного плода из двойни. При этом в случае гибели плода-реципиента происходит сброс крови по закону сообщающихся сосудов от плода-донора, вызывая еще большую его анемизацию и гиповолемию, и, как правило, приводя к летальному исходу. При гибели плода-донора прогноз для реципиента более благоприятный. При ФФТС у реципиента часто развивается стеноз легочной артерии, что отражает наличие правожелудочковой сердечной недостаточности вследствие перегрузки объемом или увеличения постнагрузки. В случае гибели одного плода in utero у выжившего плода развивается острая анемия, вследствие того, что кровь от выжившего плода оттекает к мертвому по плацентарным анастомозам плаценты. Изменения гемодинамики выжившего плода можно описать как острую кровопотерю, которая происходит сразу после гибели другого плода.
Трансфузия крови от выжившего реципиента к донору уменьшает объем, перегружающий его кровеносную систему, приводящую к быстрому прогрессивному восстановлению функции сердца, поэтому ранняя гибель плода-донора может играть значительную роль в улучшении состояния гемодинамики реципиента при ФФТС. Описанный выше сценарий частично объясняет, почему перинатальный исход зависит от того, кто из плодов погибает первым, донор или реципиент. Baioria и соавт. наблюдали спонтанное разрешение многоводия и отека плода в 6 из 10 случаев выживания реципиента после гибели плода-донора. Альтернативным путем можно добиться благоприятного исхода для реципиента можно путем пересечения однонаправленных анастомозов в плаценте. Случаи внутриутробной гибели донора могут также быть в ситуации, когда имеет место тяжелый СЗРП у донора в сочетании с тяжелой кардиоваскулярной недостаточностью у реципиента или выраженным гемодинамическим дисбалансом между донором и реципиентом, приводящим к высокой смертности заболеваемости в случае выживания реципиента. По данным рандомизированных исследований заболеваемость выжившего при гибели одного плода из двойни при лечении ФФТС методом серийных амниоредукций выше (35%), чем при использовании лазерной коагуляции анастомозов плаценты (7%). Это можно объяснить предотвращением сброса крови к мертвому плоду путем коагуляции анастомозов. Выявление анемии или ишемических повреждений головного мозга у выжившего плода свидетельствует о неполной коагуляции анастомозов. При ФФТС стеноз легочной артерии часто развивается у плода реципиента вследствие наличия недостаточности правых отделов сердца из-за перегрузки объемом или постнагрузки. Признаки недостаточности правых отделов сердца (выраженный реверсный кровоток в предсердие и высокие значения пульсационного индекса в венозном протоке) быстро исчезают в случае гибели плода-донора. Благоприятный исход может быть достигнут с помощью ограничения кровотока по трансплацентарным анастомозам от донора к реципиенту, который может персистировать до гибели донора. Однако восстановление кардиальной функции плода-реципиента в такой ситуации требует гораздо большего времени, по сравнению со случаями, в которых происходит острая кровопотеря. Факт, что во многих случаях у плода при рождении не отмечается анемии, можно объяснить длительным временным промежутком с момента внутриутробной гибели одного плода до рождения. Если первым погибает плод-донор, сброс крови усугубляет уже имеющуюся анемию в результате фето-фетальной трансфузии, что приводит к его гибели или тяжелым ишемическим повреждениям головного мозга.
Описаны артерио-артериальные, артерио-венозные и веновенозные анастомозы плаценты, однако глубокие анастомозы практически всегда артерио-венозные. Соотношение различных типов анастомозов может играть роль в развитии ФФТС и перинатальном исходе монохориальной беременности. При беременностях, осложненных ФФТС выявлено примерно одинаковое количество артерио-венозных и вено-венозных анастомозов по сравнению с нормально протекающими беременностями, но меньшее количество артерио-артериальных. Вено-венозные анастомозы отсутствуют в 75% монохориальных двоен, независимо от наличия или отсутствия ФФТС и их связывают с снижением перинатальной выживаемости. Действительно, поверхностные вено-венозные анастомозы часто наблюдаются при гибели одного плода из двойни. Это позволяет предположить, что гибель одного плода из двойни чаще встречается при наличии вено-венозных анастомозов. Однако описанная частота вено-венозных анастомозов по данным ряда исследований составляет 18% случаев гибели одного плода из двойни. При этом предполагается, что частота таких анастомозов при монохориальном многоплодии составляет 20%. И поэтому до сих пор окончательно неясно, играют ли вено-венозные анастомозы или наличие глубоких артерио-венозных и/или артерио-артериальных анастомозов в развитии ФФТС, приводящего к гибели одного плода из двойни и выживанию второго.
Синдром анемии-полицитемии
Синдром анемии-полицитемии еще одно недавно описанное осложнение монохориального многоплодия, в патогенезе которого также ключевое значение имеют сосудистые анастомозы плаценты. Основным клиническим признаком этого состояния является дискордантность уровня гемоглобина при отсутствии дисбаланса околоплодных вод, в отличие от ФФТС. САП может развиваться спонтанно или ятрогенно после выполнения ФЛК. Частота развития спонтанного СП 3—5% монохориальных двоен, распространенность ятрогенных случаев — 2—13% среди всех ФЛК.
В отличие от случаев классического ФФТС, плацента при САП характеризуется более мелкими (менее 1 мм в диаметре) артерио-ве-нозными анастомозами и отсутствием артерио-артериальных анастомозов. В связи с этим происходит медленный трансфер крови от одного плода к другому при отсутствии значимого транспорта вазоактивных агентов. В случае ятрогенного развития САП сброс крови происходит по мелким резидуальным анастомозам, которые не были коагулированы при ФЛК. Относительно небольшие объемы сброса крови между плодами объясняют факт, что клинические проявления САП в отличие от ФФТС, как правило, выявляются после 26 недель беременности или спустя 1-5 недель после успешной ФЛК на фоне разрешения ФФТС.
Реже причиной спонтанного развития САП может быть тромбоз анастомозов, выполняющих «протективную» роль в обеспечении баланса циркуляции крови. Кроме того, важно дифференцировать САП от острого сброса крови во время родов, так как оба этих состояния клинически проявляются внешне бледными кожными покровами одного плода и плеторой у другого. В этом случае для хронического течения САП характерен дисбаланс ретикулоцитов и наличие мелких анастомозов при инъекционном окрашивании плаценты.
Диагноз САП основывается на выявлении признаков анемии у одного плода и полицитемии у другого. Для пренатального выявления САП применяют допплеровскую оценку скоростей кровотока в средней мозговой артерии. Повышение скорости кровотока более 1,5 МоМ у одного плода и снижение менее 1 МоМ у другого принято считать диагностическими критериями САП. Менее объективными ультразвуковыми признаками САП являются различия в толщине и эхогенности плацентарных территорий анемичного и полицитемичного плодов.
После родов диагноз САП основывается на сочетании различий в значении абсолютных уровней гемоглобина у плодов и наличии ретикулоцитоза у анемичного плода как подтверждения хронической природы процесса. Абсолютные значения гемоглобина менее 110 г/л у анемичного и более 200 г/л у полицитемичного плодов являются диагностическим критерием. Альтернативным подходом является выявление разницы в 80 г/л у плодов.
Классификация САП в некоторой мере сходна с классификацией ФФТС по Quintero, в том числе в интерпретации прогрессирования синдромов в зависимости от стадии (таблица).
