дэпд на ээг у детей что это такое
Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД)
У некоторых детей по мере развития и вырабатывания речевых навыков могут возникать приступы, которые внешне напоминают эпилептические припадки, но проходят волнообразно. Прекращаются они также внезапно, как и начинаются, но вызывают панику у родителей. Речь идет о доброкачественных эпилептиформных паттернах детства, которые встречаются достаточно часто — примерно один случай на тысячу детей.
Это не эпилепсия в классическом понимании, которая требует тщательного медицинского обследования и последующего лечения. Однако тем, кого интересует ДЭПД у детей, и они хотят знать, что это такое, следует серьезно отнестись к проблеме. Ведь паттерн ДЭПД может негативно отразиться на развитии малыша, а в будущем стать причиной проблем с успеваемостью в школе, социализацией, приобретением коммуникативных навыков. Центр детской речевой неврологии и реабилитации «НейроСпектр» помогает выявить доброкачественные ДЭПД и оказывает помощь детям, которые столкнулись с подобной патологией.
Что такое ДЭПД, и как их определить
Многих родителей интересует, что такое ДЭПД и что это за диагноз. На самом деле это волнообразные вспышки активности головного мозга, которые могут мигрировать из различных долей. Визуально это проявляется в виде приступа эпилепсии, который длится очень короткое время, но может дублироваться. Чаще всего такая активность остается незамеченной и никак внешне себя не проявляет. Примерно в 35% случаев такие вспышки фиксируются во сне.
Точно определить, что речь идет именно об этой патологии, можно при помощи профильного медицинского обследования. Специалисты нашего Центра готовы выполнить диагностику и определить методы корректировки состояния маленьких пациентов.
Чего следует ждать от паттерна?
Эта патология до конца не изучена, однако известно, что обычно приступы фиксируются у детей в возрасте от 3 лет и самостоятельно исчезают в период полового созревания. Но подобная активность может вызвать отклонения. Например, в развитии речи или мелкой моторики — все зависит от того, насколько сильной была волнообразная вспышка и в какой части головного мозга она зафиксирована.
Комплексное исследование поможет понять, действительно ли такое отклонение представляет опасность. Если это так, то ребенку назначается корректирующая терапия, задача которой — не допустить повреждения тех участков головного мозга, где фиксируются паттерны. В любом случае малыш должен находиться под постоянным наблюдением медиков и регулярно проходить обследования, чтобы избежать серьезных проблем со здоровьем.
Доброкачественные эпилептиформные разряды на ЭЭГ
Доброкачественные эпилептиформные разряды – специфический графоэлемент электроэнцефалограммы (ЭЭГ), генетически детерминированный как проявление функциональной незрелости структур головного мозга. О некоторых актуальных аспектах этого явления порталу Medvestnik.ru рассказал врач-невролог ГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» Министерства здравоохранения Краснодарского края Игорь Бахтин.
– Игорь Станиславович, как бы вы могли охарактеризовать этот ЭЭГ-паттерн?
– Это так называемый пятиточечный диполь, у которого высокоамплитудные негативные пик и волна сочетаются с менее амплитудными позитивными. По своему рисунку он очень напоминает комплекс QRSТ кардиограммы.
Паттерн очень функциональный, поэтому обладает рядом особенностей:
– Какие неврологические нарушения и пограничные состояния ассоциируются с доброкачественными эпилептиформными разрядами?
– С эпилептиформными разрядами ассоциируются и сопрягаются ряд эпилепсий, которые называются «саморазрешающимися фокальными эпилепсиями». Прежде всего это роландическая эпилепсия, которая называется «фокальная эпилепсия детства с центрально-темпоральными спайками», то есть обращается внимание, что при ней должны выявляться ДЭРД (доброкачественные эпилептиформные разряды детства). Это наиболее частое состояние, одна из самых доброкачественных форм эпилепсии, которое также спонтанно проходит вместе с ДЭРД после пубертатного периода.
Вторая, более ранняя фокальная эпилепсия – это синдром Панайотопулоса или «эпилепсия с затылочными разрядами». Она также носит доброкачественный характер.
Так же с ДЭРД ассоциирован ряд более тяжелых состояний – эпилептических энцефалопатий, с более тяжелым течением и тоже генетически детерминированных. К ним относятся: атипичная роландическая эпилепсия, синдром псевдо-Леннокса, приобретенная эпилептическая афазия, синдром Ландау-Клеффнера и эпилепсия с электрическим статусом фазы медленного сна.
Помимо этого, ДЭРД регистрируются при ряде дизонтогенетических состояний, не имеющих к эпилепсии особого отношения: это тики, синдром дефицита внимания с гипереактивностью, энурез. Дополнительно они могут выявляться при ряде приобретенных, органических патологий, например, таких как опухоли головного мозга, гидроцефалия, детский центральный паралич, фокальная эпилепсия с органическим повреждением головного мозга и ДЭРД.
Нужно отметить, что ДЭРД коморбидны с аутизмом и по данным различных исследований могут выявляться от 30 до 60% случаев. В 1,5% случаев они регистрируются у абсолютно здоровых детей, не имеющих никакой неврологической симптоматики.
Между тем, существует теория нарушения функционального созревания головного мозга. Согласно ей, когда происходит генетически детерминированный сбой, регистрируются ДЭРД. В зависимости от того, где и как они выявлены и как расположены, какая генетическая программа заложена, с такими нозологическими формами они и будут сочетаться.
Например, если заложена эпилептическая программа, это будет определенная форма эпилепсии. Если эпилептической программы нет, и защитный противосудорожный барьер работает у человека хорошо, то они могут быть коморбидны с любым другим генетически детерминированным заболеванием головного мозга: синдром дефицита внимания, гиперреактивность, тики. Это достаточно неспецифический паттерн.
– Требуется ли коррекция подобных состояний?
– Когда речь заходит о подходах к лечению, однозначной точки зрения нет. Мое мнение заключается в том, что лечить нужно именно эпилепсию, саму болезнь, пациента. Назначать терапию при наличии эпилептиформных изменений на ЭЭГ надо только в том случае, если врач абсолютно уверен, что они вызывают какие-либо патологические состояния у ребенка.
Если говорить об эпилептической энцефалопатии, то она должна четко соответствовать трем критериям:
Эти условия являются показанием для назначения терапии. В некоторых случаях, на мой взгляд, она не требуется.
При наличии эпилептических приступов, терапия практически всегда обязательна. Однако и здесь есть исключения, например, при роландической эпилепсии существуют определенные условия, при которых терапию можно не назначать. Это связано с ее полной саморазрешаемостью.
Если говорить о лечении, то при эпилептической энцефалопатии, согласно международным стандартам, с высокой степенью доказательности препаратами выбора являются: вальпроаты, бензодиазепины, этосуксимид в сочетании с вальпроатами, АКТГ и глюкокортикоиды, а также кетогенная диета, некоторые виды хирургического лечения.
Препараты вальпроевой кислоты считаются базовыми в терапии доброкачественных фокальных эпилепсий, наиболее удачной в детском возрасте является форма препарата в виде микрогранул (хроносфера), что позволяет повысить комплаентность лечения.
Терапия в детском возрасте рассчитывается на вес ребенка, применяется длительно, в некоторых случаях пожизненно. Терапия вальпроатами может контролироваться уровнем концентрации препарат в плазме крови. Критериями ее эффективности являются отсутствие приступов, подавление эпилептиформной активности на ЭЭГ и улучшение когнитивных функций. Прекращение терапии возможно после не менее трех лет клинико-электроэнцефалографической ремиссии.
Дэпд на ээг у детей что это такое
1 Воронежская Государственная медицинская академия им. Н.Н. Бурденко;
2 Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий
Доброкачественные фокальные эпилепсии (ДФЭ) — группа эпилептических синдромов с общими клиническими проявлениями и изменениями на ЭЭГ, которые связаны между собой генетически детерминированным и обратимым нарушением процесса созревания коры большого мозга с предрасположенностью к эпилептическим разрядам у детей (Panayiotopoulos C.P., 2005). Концепция доброкачественных фокальных эпилепсий изменила взгляд на патофизиологическую концепцию, представленную Джексоном (Jackson J.H., 1873) и впоследствии детализированную Пенфилдом и Джаспером (1954). Помимо эпилепсий, возникающих вследствие фокальных эпилептогенных повреждений и «функциональных» эпилепсий, обусловленных нарушением функции центрэнцефалических структур с диффузными разрядами — генерализованных идиопатических эпилепсий — была введена новая категория эпилепсий, связанных с нарушением функции определенного участка коры без видимых структурных повреждений. Эти эпилепсии были обусловлены не анатомическим фокусом, а возраст-зависимой гипервозбудимостью конкретного кортикального региона, чаще всего сенсомоторного или зрительного (Fejerman N., Carabollo R., 2007). Таким образом, открытие новой категории эпилепсий, возникающих вследствие локальной дисфункции коры без видимых повреждений головного мозга, с фокальными клиническими проявлениями и унилатеральными эпилептиформными разрядами на ЭЭГ вызвало настоящий прорыв в понимании эпилепсии. Фактор зависимости от возраста, обнаруженный случайно, стал фундаментальной категорией для выделения целой группы специфических форм эпилепсий с определенным возрастом манифестации (Aicardi J., 2007). Концепция доброкачественности, под которой подразумевается полная клинико-электроэнцефалографическая ремиссия, наступающая с возрастом (спонтанно или в результате лечения), при отсутствии психоневрологического дефицита, радикально изменила традиционный взгляд на эпилепсию, которая рассматривалась как хроническое состояние, часто пожизненное, с плохим прогнозом (Fejerman N., Carabollo R., 2007). Кроме того, формы ДФЭ, встречающиеся наиболее часто, не полностью соответствуют диагностическим критериям «эпилепсии». Эти состояния отличаются возраст-зависимым характером (не «хронические»); и, по крайней мере, у одной трети пациентов регистрируется всего лишь один эпилептический приступ в течение жизни (Panayiotopoulos C.P., 2005).
Нозологический спектр доброкачественных фокальных эпилепсий.
Нозологический спектр доброкачественных фокальных эпилепсий (ДФЭ) постоянно дополняется и пересматривается. В последних предложениях по терминологии и классификации (ILAE) к доброкачественным фокальным эпилепсиям были отнесены четыре эпилептических синдрома (Engel J. Jr, 2001): доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками (роландическая эпилепсия), доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса), детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (тип Гасто), доброкачественные ранние младенческие эпилептические синдромы (семейные и несемейные) (синдром Виджевано-Ватанабе). Диагностика последних синдромов ограничена из-за очень короткой продолжительности заболевания и выраженной доброкачественности этих состояний.
N. Fejerman и R. Carabollo (2007) относят к ДФЭ в порядке увеличения возраста дебюта следующие синдромы: доброкачественные семейные неонатальные приступы; новый вариант, занимающий промежуточное положение между неонатальными и младенческими семейными приступами; доброкачественные младенческие судороги (семейные и несемейные); вновь открытый синдром со спайками вертекса; доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса); доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками (роландическая эпилепсия); детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (тип Гасто).
S. Lundberg и О. Eeg-Olofsson (2003) предлагают выделять, по крайней мере, две группы ДФЭ с вариабельным фенотипом. Одна группа включает: доброкачественные семейные неонатальные приступы; новый вариант, занимающий промежуточное положение между неонатальными и младенческими семейными приступами; доброкачественные младенческие судороги (семейные и несемейные). Во вторую группу включены: вновь открытый синдром со спайками вертекса; доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса); доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста. Авторы предполагают, что концепцию идиопатических генерализованных эпилепсий с вариабельным фенотипом, представленную в новой схеме ILAE (2001), можно применять и в отношении спектра ДФЭ (Fejerman N., Carabollo R., 2007). C.P. Panayiotopoulos (2005) считает, что ДФЭ предположительно могут представлять биологический континуум с фебрильными приступами и доброкачественными инфантильными и неонатальными приступами.
По распространенности доброкачественных синдромов с фокальными приступами в детском возрасте первое место занимает доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками (встречается в 64% случаев). На втором месте — доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса) — встречается у 25% пациентов. Распространенность детской затылочной эпилепсии с поздним дебютом (тип Гасто) достигает 4% и другие формы встречаются в 7% случаев (Panayiotopoulos C.P., 2005).
Характеристика ЭЭГ-паттерна ДЭРД.
Электроэнцефалографическим коррелятом ДФЭ являются возраст-зависимые паттерны, которые появляются в возрасте 3–14 лет и в дальнейшем постепенно исчезают, как правило, до 16 лет (Courjon J., Cotte M.R., 1959). По морфологии этот паттерн представляет собой трехфазный электрический диполь с периодом острой волны более 70 миллисекунд, с последующей медленной волной, над вовлеченным в активность регионом с постоянной активацией во сне (Panayiotopoulos C.P., 2005). Однако описание ЭЭГ-феноменов, известных также под названием «роландических спайков», «функциональных спайков», «доброкачественных фокальных эпилептиформных разрядов детства», различается у разных авторов (Panayiotopoulos C.P., 2005; Lundberg S., Eeg-Olofsson O., 2003; Tassinari C.A., Rubboli G., Volpi L., Billard C., Bureau M., 2002). B.A. Neubauer et al. (1999) предлагает следующее описание обсуждаемого феномена: «фокальные спайки и острые волны — негативный разряд высокой амплитуды, продолжающейся 50–100 мс. Этому разряду обычно предшествует высокочастотная низкоамплитудная позитивная волна, за ним следуют три позитивных или негативных волны. На последнюю позитивную волну накладываются более быстрые волны, и поэтому она трудно распознаваема при низкой амплитуде. Генерализация фокальных спайков и острых волн сопровождается нарастанием амплитуды, с подчеркиванием третьего и четвертого компонентов». O. Eeg-Olofson (2000) подтверждает необязательный характер медленной волны и использует в равной мере термин «острые волны» и «спайки». Другие авторы (Della Bernardina B. et. al., 2002) дают следующее определение: «типичный пароксизм является фокальным негативным двухфазным медленным спайком с амплитудой от средней до высокой, сопровождаемым медленной волной, локализованным в роландической или центротемпоральной области с возможной диффузией на прилегающие отделы». В разные периоды заболевания, и даже на протяжении одной и той же регистрации ЭЭГ, данные паттерны могут принимать как форму «острая волна — медленная волна», так и проявляться всеми вариантами эпилептиформной активности в виде моно- и полифазных острых волн, типичных спайков, множественных спайков, комплексов множественных острых волн, медленных волн, множественные спайки-волны (Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю., 2004). Общим признаком служит негативная полярность наиболее высокоамплитудного острого компонента в отведении с ушным референтным электродом, что обусловлено конвекситальной корковой локализацией генераторов этих потенциалов (Зенков Л.Р., 2007).
ДЭРД, как правило, регистрируются под центральными и височными электродами (в 62% случаях), но могут распространяться во фронтальные, каудальные и сагиттальные отведения (Eeg-Olofson O. et al., 2000). В 25% случаев регистрируются затылочные спайки; в 13% отмечается другая локализация ДЭРД (Panayiotopoulos C.P., 2005). По мнению ряда авторов (Fischer R.A., Clancy R.R., 1987; Okumura A. et al., 2000; Vischer V.C. et al., 2002), если спайки регистрируются в основном только в лобной области их следует рассматривать как менее типичные. Паттерны ДЭРД могут различаться у разных больных или у одного больного в разное время, в том числе, регистрироваться в форме мультифокальных нарушений, зеркальных фокусов, билатерально-синхронных разрядов (Doose H., Dieterich E., 1985).
Мощным активатором эпилептиформной активности служит сон (Blom S., Heijbel J., 1975; Dalla Bernardina B. et al., 1992, 2002). По мнению F. Gibbs и E. Gibbs (1964), одна минута исследования во сне дает больше информации для диагностики эпилепсии, чем один час записи в состоянии бодрствования. Примерно у 30% детей ДЭРД регистрируются только во сне (Dalla Bernardina B. et al., 2005). В медленном сне паттерны ДЭРД имеют тенденцию группироваться в серии, а в некоторых случаях занимать значительную часть записи ЭЭГ, регистрируясь практически непрерывно и образуя ЭЭГ-паттерн, названный продолженной диффузной эпилептиформной активностью в медленном сне (ПЭМС). В 1985 году был предложен термин «продолженная спайк-волновая активность во время медленного сна» (continuous spikes and waves during slow sleep — CSWS) (Morikawa T. et al., 1985), который был принят Комиссией по классификации и терминологии Международной Лиги по борьбе с Эпилепсией (ILAE, 1989) для обозначения эпилепсии с продолженными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна (ECSWS).
Историческая справка.
В 1950 г. Gastaut впервые продемонстрировал ЭЭГ-паттерн, который был назван «прероландический» разряд — трехфазный электрический диполь с последующей медленной волной. В 1952 г. Yvette Gastaut была опубликована статья «Дезориентирующий элемент ЭЭГ-семиотики — прероландические спайки, не имеющие фокального значения», в которой проведен анализ соответствующих эпилептиформных паттернов у детей без структурных нарушений в мозге и без эпилепсии, и данные изменения на ЭЭГ были расценены как бесполезный феномен, вносящий диагностическую путаницу в электроэнцефалографическую диагностику. F. Gibbs и E. Gibbs в том же году и позднее в 1954 г. назвали спайки «среднетемпоральными». В 1958 г. Р. Nayrac и M. Beaurssat представили первое подробное описание этого феномена как «медленного спайка или острой волны, сопровождаемой или не сопровождаемой медленной волной» и опубликовали первое электро-клиническое описание роландической эпилепсии. J. Courjon и М.R. Cotte et al. (1959) описали серию подобных случаев, в которую, наряду с другими формами непрогрессирующих мозговых дисфункций, входили не только дети с эпилепсией, но и дети без неврологического дефицита и без эпилепсии, но с выявленными поведенческими и психическими расстройствами. Французские клиницисты и электрофизиологи показали, что локализованные эпилептиформные разряды могут быть записаны на ЭЭГ у пациентов с или без клинической манифестации эпилепсии, в отсутствии каких-либо повреждений мозга. Авторы подразумевали, что узко ограниченные кортикальные зоны гипервозбудимости могут иметь чисто функциональное происхождение, и локализованные эпилептические фокусы не всегда ассоциируются с патологией головного мозга, т.е. являются идиопатическими. Позднее Н. Doose и W. Baier (1989) предложили теорию «наследственного нарушения созревания мозга».
Институт детской неврологии и эпилепсии
ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки
ФОКАЛЬНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА СО СТРУКТУРНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ В МОЗГЕ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫМИ ЭПИЛЕПТИФОРМНЫМИ ПАТТЕРНАМИ НА ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ)
Карта сайта
Контакты
+7 (495) 181 31 01
(Единый многоканальный номер регистратуры; включая запись на консультации и видео-ЭЭГ мониторинг)
+7 (495) 669-83-93
+7 (495) 840-52-52
(ИДНЭ, г. Троицк)
+7 (495) 437-61-16
(ИДВНЭ, ул. Академика Анохина)
+7 (495) 972-80-46
(Отделение сна и эпилепсии, Троицк; зав. отделением, к.м.н., доцент Л.Ю. Глухова)
+7 (903) 785-91-39
(Лаборатория прехирургической диагностики эпилепсии, зав. доцент к.м.н. Чадаев В.А.)
+7 (495) 181-12-03
(Центр здоровья и развития имени Святителя Луки)
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области относится к одной из наиболее часто встречающихся форм и составляет примерно 15-30% всех случаев эпилепсии детского возраста; среди пациентов преобладают мальчики (в соотношении 3:2).
Что провоцирует / Причины Доброкачественной детской эпилепсии с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:
Симптомы Доброкачественной детской эпилепсии с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:
Психика и неврология, как правило, без особенностей. У 17% детей с РЭ диагностируется нарушение внимания с гиперактивностью.
Нейропсихологическое обследование у большинства детей выявляет умеренные функциональные нарушения зрительно-моторной координации (тест Bender), снижение школьной успеваемости, дефицит внимания, памяти и поведенческие расстройства. Расстройства подобного типа, а также заикание, дислексия, энурез чаще обнаруживаются у лиц с роландическими паттернами в ЭЭГ, даже без клинических проявлений болезни.
Диагностика Доброкачественной детской эпилепсии с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:
Дифференциальная диагностика
Центрально-темпоральные спайки могут обнаруживаться у 5% людей общей популяции здорового населения, иногда при синдромах Ретта и фрагильной Х-хромосомы, перисильвиевом синдроме (кортикальная дисплазия), каверномах, глиомах.
Прогноз